第十八章血液系统.docx

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1、第十八章血液系统考点1贫血1.贫血的分类(1)按照细胞形态分类(不用记数，记类型)类型MCV(f1.)平均红细胞体积80-IOOMCH(Pg)平均红细胞血红蛋白量2734MCHC(%)平均红细胞血红蛋白浓度32-35临床意义大细胞性贫血100343235巨幼细胞性贫血，MDS正常细胞性贫血8010027-3432-35再生障碍性贫血，急性失血性贫血单纯小细胞性贫血V8090g/1.贫血严重程度极重度重度中度轻度2.记忆要点:贫血最常见的症状是疲劳乏力，最常见的体征是皮肤发组。缺铁性贫血是最多见的贫血，呈小细胞低色素性贫血，呈“核老浆幼”现象。3 .缺铁性贫血的表现为苍白、反甲、异食癖。诊断：血

2、清铁蛋白早期最敏感，反映贮备铁;骨髓铁染色显示骨髓小粒可染铁消失，是诊断缺铁性贫血最可靠的依据。治疗：补铁首选二价铁,网织红细胞增高说明有效,但不能停药,血红蛋白正常后再服用46个月,补贮存铁。4 .再生障碍性贫血的最大特征是：三系减少一一红系红细胞,粒系白细胞,巨核系血小板均减少。临床表现：出血、贫血、感染。治疗：首选雄激素（丙酸睾酮）。5 .溶血性贫血（助理不考）（1）抗人球蛋白试验（CoombS）阳性者自身免疫性溶血性贫血。（2）红细胞畸形者，大量红细胞碎片，红细胞渗透性脆性增加和红细胞寿命缩短一一遗传性球形细胞增多症；治疗：脾切除。（3）高铁血红蛋白还原试验阳性一一红细胞葡萄糖6磷酸脱

3、氢酶缺乏症（蚕豆病）。（4）蔗糖溶血试验及酸溶血（Ham）试验阳性一一阵发性睡眠性血红蛋白尿。6 .巨幼细胞性贫血（助理不考）（1）血象:大细胞正色索性贫血，MCV增大。（2）骨髓象：有核细胞增生活跃，红系增生为主，各系细胞巨幼变，胞核发育晚于胞浆，呈“核幼浆老”现象。考点2白血病1 .白血病：骨髓中原始粒细胞占有核细胞比例230%,AUer小体（+）。2 .常考白血病巧记口诀（1） M3早幼粒DICPOX（+）全反式维甲酸。（2） M5单核牙龈出血NSE（+）,被NaF抑制DAHA.（3） A1.1.淋巴结AUer小体（）、PAS（+）VP（4） A1.1.一中枢甲氨蝶吟鞘内注射。3 .慢性

4、粒细胞白血病诊断：脾大，费城（Ph）染色体阳性，t（9；22）（q34；q1.1.）染色体易位，形成BCR-AB1.融合基因。明确诊断后,治疗首选甲磺酸伊马替尼。骨髓移植是目前根治慢粒最有效的方法。考点3骨髓增生异常综合征（MDS）（助理不考）1 .FAB分型（1）难治性贫血（RA）：外周血原始细胞VI%,骨髓血原始细胞V5%（2）环形铁粒幼细胞性难治性贫血（RAS）：外周血原始细胞VI%,骨髓血原始细胞V5%、环形铁幼粒15%。（3）难治性贫血伴原始细胞增多（RAEB）：外周血原始细胞5%,骨髓血原始细胞5%20%,（4）难治性贫血伴原始细胞增多转变型（RAEB-t）外周血原始细胞25%,骨

5、髓血原始细胞20%30%,或幼粒细胞出现AUer小体。2 .RA及RAS以贫血为主，病情进展缓慢；RAEB及RAEB-t则常有全血细胞减少，明显贫血、出血或（和）感染，可伴有肝脾大。多在短期内转变为急性白血病。3 .异基因造血干细胞移植可以治疗再生障碍性贫血、MDS.淋巴瘤、白血病.考点4淋巴瘤（助理不考）1.慢性、无痛性、进行性淋巴结肿大考虑淋巴瘤。2 .病理活检R-S细胞提示霍奇金淋巴瘤（H1.）。3 .R-S细胞不是霍奇金淋巴瘤（H1.）特异性细胞，只是具有诊断意义的细胞。4 .霍奇金淋巴瘤（H1.）化疗首选ABVD方案，非霍奇金淋巴瘤化疗首选CHoP方案。5 .淋巴瘤确诊的检查方法是淋

6、巴结活检。考点5多发性骨髓瘤（助理不考）多发性骨髓瘤的临床表现除贫血、感染、出血等常见临床表现外,可有骨痛，为早期主要症状,重者骨折；蛋白尿即尿本周蛋白，甚至尿毒症.考点6白细胞减少和粒细胞缺乏症外周血白细胞持续低于4.01091.时称为白细胞减少症；粒细胞绝对值低于2.0X109/1.时称为粒细胞减少症；粒细胞绝对值低于0.5X109/1.或极度缺乏时称为粒细胞缺乏症。考点7出血性疾病1.过敏性紫敏：血管变态反应性出血性疾病。临床表现：多有呼吸道感染等前驱症状。分型：单纯型：为最常见的类型，皮肤紫瘢，对称分布；关节型:皮肤紫瘢及关节肿胀、疼痛和触痛，膝、踝关节最常受累;腹型:最常见阵发性脐周

7、绞痛;肾型：主要表现为蛋白尿和血尿；混合型等。2 .特发性血小板减少性紫敏（ITP）：自身免疫性血小板减少性紫瘢，血小板寿命缩短，骨髓巨核细胞增多但成熟障碍，出血时间延长。血小板低于20X109/1.者，应严格卧床，避免外伤；血小板高于30X109/1.,可暂不进行药物治疗。3 .DIC最常见病因是细菌感染，尤其是革兰阴性菌。最突出临床表现通常是广泛多部位、自发性出血，原因不明。休克发生早、快。考点8输血1.常用血液成分特征（1）浓缩红细胞适应证：血容量正常的慢性贫血。（2）洗涤红细胞：特点是血浆蛋白含量很少。（3）新鲜冰冻血浆：补充凝血因子。（4）辐照血液用于预防输血相关移植物抗宿主病（TA

8、-GVHD）,其主要适应证为TA-GVHD高危患者（如近亲属之间的骨髓移植）。4 .输血的适应证：急性失血Hb70g1.,慢性失血Hb60g1.:5 .输血反应：发热反应最常见，溶血反应最严重。1.下列引起白细胞减少的疾病中，发病机制不属粒细胞破坏或消耗过多的是A.系统性红斑狼疮B.败血症C.类风湿关节炎D.巨幼细胞贫血E.脾功能亢进2.B系急性淋巴细胞白血病（B-A1.1.）最常出现的免疫分子标志是A.CD34B.CD19C.CD7D.CD2E.CD383.下列不属于巨幼细胞贫血实验室检查结果的是A.外周血中性粒细胞呈多分叶B.骨髓可见巨中、晚幼粒细胞C.外周血红细胞MCV增大D.骨髓巨核细

9、胞胞体增大，分叶过多E.骨fi有核红细胞呈“幼浆老核”现象4.关于铁吸收的叙述，正确的是A.胃大部切除术后胃内铁吸收减少B.植物食品铁较动物食品铁易吸收C.大量饮茶可增加食物中铁的吸收D.二价铁较三价铁易吸收E.维生素C不利于食物中铁的吸收5.男，25岁。发热、乏力2周。查体：T38.C,贫血貌，牙龈肿胀，胸骨下段压痛（+）,脾肋下2cm。血常规：Hb71g1.,WBC31.41091.,骨细胞学检查见原始细胞占0.68,少数细胞包浆中可见AUer小体，PoX染色为弱阳性。最有可能的诊断是A.急性单核细胞白血病B.急性红白血病C.急性分类淋巴细胞白血病D.急性巨核细胞白血病E.急性早幼粒细胞白

10、血病6.男，牙龈出血1周，骨髓细胞学检查:增生极度活跃，原始淋巴细胞占0.72,行VD1.P方案化疗14天后体温37.4C,复查血常规:Hb75g1.,WBC1.41091.,分类N0.10,1.0.90,Pit301091.o目前首选的治疗是A.输注悬浮红细胞B.应用抗生素控制感染C.输注新鲜血浆D.输入浓缩血小板E.皮下注射G-CSF7 .女，25岁。四肢皮肤瘀斑2周。血常规：Hb80g1.,RBC2.610121.,WBC1.5109/1.,P1.t51091.,Ret0.004最可能的诊断是A.Evans综合征8 .骨髓增生异常综合征C.特发性血小板减少性紫瘢D.阵发性睡眠性血红蛋白尿

11、E.再生障碍性贫血8.男，19岁，拔牙后出血不止2天。查体：心肺及腹部未见异常。实验室检查：Hb115g1.,WBC5.41091.,Pit1301091.,PTIIS（正常对照13s）,APTT65s（正常对照38s）,TT16s（正常对照17s）。该患者出血最可能的原因是A.纤维蛋白原缺乏8 .维生素K缺乏C.凝血因子X缺乏D.凝血酶原缺乏E.凝血因子IX缺乏（910题共用题干）男,55岁。颈部淋巴结进行性肿大2个月，发热2周。发病以来体重减轻14kg。查体:T38.7,双侧颈部和右腋窝均有数个直径25cm大小淋巴结，均活动，无压痛，心肺未见异常，腹平软，肝脾肋下未触及，血常规和骨髓检查均

12、未见异常。左颈部淋巴结活检确诊为弥漫性大B细胞淋巴瘤。9 .为判断该患者淋巴瘤诊断是A组或B组，还应询问的病史是配套名师精讲课程A.发热类型B.皮肤有无瘙痒C.是否有盗汗D.食欲情况E.睡眠情况10 .为判断淋巴瘤临床分期，首选的辅助检查是A.胸、腹部CTB.肝功能C.肾功能D.心电图E.血常规11 .该患者治疗方案应首选A.ABVDB.R-CHOPC.MOPPD.DAEVDf1.P（1213题共用备选答案）A.急性巨核细胞白血病B.急性淋巴细胞白血病C.急性单核细胞白血病D.急性早幼粒细胞白血病E.急性粒细胞白血病未分化型12 .细胞化学染色表现为髓过氧化物酶（+）、糖原染色（一）的疾病是1

13、3 .细胞化学染色表现为非特异性酯酶(+),可被氟化钠抑制的疾病是14 .成分输血的优点不包括A.容易制备B.疗效好C.纯度高D.便于保存E.保护血液资源15 .MDS-RAS不可能出现的异常表现是A.骨髓造血祖细胞培养集落形成减少B.难治性贫血C.外周血可见幼稚细胞D.血小板减少E.骨髓原始细胞5%16 .初治急性早幼粒细胞白血病首选的药物是A.全反式维A酸B.羟基尿C.1,25-(OH)2-VD3D.阿糖胞甘E.高三尖杉酯碱17 .来源于T淋巴细胞的淋巴瘤类型是A.滤泡性淋巴瘤B.套细胞淋巴瘤C.边缘区淋巴瘤D.毛细胞白血病E.覃样霉菌病18 .男，44岁。头晕、乏力、面色苍白3年。巩膜轻

14、度黄染，脾肋下2cm血红蛋白56g1.,红细胞1.8X10121.,WBC2.21091.,血小板32X109/1.。骨髓增生减低，但红系增生，以中、晚幼红细胞为主，尿ROUS试验(+),Ham试验(+)首先考虑A.缺铁性贫血B.巨幼细胞性贫血C.再生障碍性贫血D.阵发性睡眠性血红蛋白尿E.自身免疫性溶血性贫血19 .急性白血病引起贫血最重要的原因是A.出血B.红系增殖受白血病细胞干扰C.无效红细胞形成D.造血原料缺乏E.红细胞寿命缩短20 .易侵犯中枢神经系统的白血病是A.急性粒细胞性白血病B.急性单核细胞性白血病C.急性早幼粒细胞性白血病D.急性淋巴细胞性白血病E.慢性粒细胞性白血病21 .下列不属于缺铁性贫血患者组织缺铁表现的是A.匙状甲B.心悸、气短C.异食癖D.毛发干枯、脱落E.口角炎、舌炎（22-23题共用题干）男，36岁。5天前发热、咽疼，应用抗生素治疗无效。颈部浅表淋巴结肿大，咽部充血，扁桃体II肿大，下肢少许瘀斑。WBC16.61091.,原始细胞0.60,血红蛋白80g1.,血小板34X109/U22 .最可能的诊断是A.特发性血小板减少性紫瘢B.缺铁性贫血C.再生障碍性贫血D.溶血性贫血E.急