2024急性播散性脑脊髓炎.docx

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1、2024急性播散性脑脊髓炎急性播散性脑脊髓炎(ADEM)是中枢神经系统特发性炎性脱髓鞘疾病(IDDS)中仅次于多发性硬化(MS)和视神经脊髓炎(NMO)的第三类疾病。以往认为ADEM以儿童多见，但近年来成人ADEM也有不少报道。ADEM的发病率为040.810万，儿童发病年龄为58岁。典型病例发生在感染后或疫苗接种后数天或数周内，但1/3儿童和1/2成人没有感染或疫苗接种史。临床表现ADEM常见症状包括发热、头痛、身体不适感。45%75%的患者有脑病表现，如意识障碍和精神异常。常见体征包括意识障碍、双侧或单侧长束征、急性偏瘫及共济失调，1/3患儿有脑膜刺激征。癫痫在儿童ADEM多见，以局灶性运

2、动性癫痫为主，周围神经损伤在成人ADEM多见。ADEM的脊髓受累常表现为横贯性脊髓炎，出现受损平面以下的运动、感觉和自主神经损伤。诊断ADEM的诊断目前尚无统一标准。既往对ADEM诊断依据主要存在以下争议：是否是单次发作还是多次发作；是否可以有复发；一次发作持续时间；是否需要脑病表现；是否需要前驱感染病史。因此既往ADEM的诊断标准多为描述性及排他性。临床首发的中枢神经系统脱髓鞘事件，症状多样，有脑病表现，头颅影像学可见幕上或幕下等多发较大的弥漫病灶，且不符合MS或NMO的诊断标准（图-1）。既往研究多将复发型ADEM排除在外，因其非常少见及其诊断上是否成立或是否应诊断为MS仍存在争议。图AD

3、EM患者头颅MRI轴位T2FLAIR,表现为多发的、大块（直径l2cm以上）的皮质下白质病变，累及大脑半球、脑干、小脑；同时病灶累及基底节灰质以及海马，呈对称分布，界限不清楚。国际儿童MS研究小组2007年提出了儿童ADEM诊断标准。该标准认为ADEM可以是单次发作，也可以是原有症状的复发，还可以是出现新病灶和新症状的复发。一次发作的临床病程可长达3个月，3个月内病情和症状可以波动。1/3患儿没有前驱感染史，因此没有前驱感染史不能排除ADEMo但该诊断标准强调儿童ADEM诊断必须有脑病表现（如意识障碍和精神异常）和多部位损伤。ADEM头颅MRl表现为多发的、较大的脱髓鞘病灶（直径大于l2cm）

4、,不仅位于白质，而且累及到灰质，尤其是基底节区的灰质；脊髓MRI显示境界清楚的髓内病变，可以有不同程度的增强。ADEM的脑脊液蛋白和细胞数常常升高,而寡克隆区带（OligoClOnalbands,OCB）常为阴性。因成人ADEM相对少见，目前尚无针对成人ADEM的诊断标准。2007年IPMSSG对各种类型的儿童ADEM的诊断标准简述如下：单时相ADEM（monophasicADEM）是指一次性急性或亚急性炎症脱髓鞘性临床事件。临床表现多样，但必须要有脑病的表现。脑病表现包括精神行为异常（如过度兴奋和易激怒）和意识改变（如意识模糊、昏睡、昏迷）。3个月内可以有症状、体征或MRI的波动，或出现新的

5、症状、体征或MRI改变。复发型ADEM（recurentADEM,RDEM）在第一次ADEM事件发生3个月之后出现了新的ADEM临床事件,但是新的临床事件只是时间上的复发，没有空间的多发，因此症状和体征与第一次相同，影像学发现仅有旧病灶的扩大，而没有新病灶出现。(3)多时相ADEM(muliphasicADEM,MDEM)在第一次ADEM事件3个月之后，出现了新的ADEM临床事件，此次临床事件也符合ADEM诊断标准，而且新的事件不管在时间还是在空间上都与第一次不同，因此症状、体征以及影像学检查都有新的病灶发现。鉴别诊断ADEM的发热、头痛、癫痫、脑病等症状在感染及系统性疾病中均可出现。临床上A

6、DEM需要与急性病毒性脑炎(acuteviralencephalitis,AVE)MS等疾病相鉴别。AVEAVE和ADEM均可在病毒感染后出现发热、头痛、精神及行为异常、脑膜刺激征、抽搐及意识障碍，因此两者鉴别困难。AVE发生在任何年龄,而ADEM大多数发生在儿童;脑部受累仅仅是AVE多系统损伤的一部分,AVE可以同时累及心脏、肝脏、肌肉系统等，而ADEM仅累及神经系统；双侧视神经和脊髓受累以及周围神经受累更多见于ADEM,而AVE罕见;ADEM和AVE都可以有脑膜刺激征和脑脊液白细胞升高，但脑脊液的病毒PCR阳性见于AVE。此外，MRl对区分两者非常重要：额叶及颍叶皮质和近皮质白质受累多见于

7、AVE,尤其是单纯疱疹病毒性脑炎，而基底节的灰质和脑干受损更多见于ADEM。最后，脊髓病灶多见于ADEM,少见TAVEoMSMS和ADEM都可侵犯大脑半球、小脑、脑干和脊髓，特别是首次发作的MS与ADEM的鉴别非常困难。两者鉴别见表-1。ADEM常见为单相病程，而MS多呈复发-缓解病程；ADEM儿童多见，而MS青壮年多见；发热、头痛、意识障碍及精神行为异常、脑膜刺激征多见于ADEM,少见于MS;脑脊液寡克隆带多见于MS,罕见于ADEM;脑脊液白细胞升高多见于ADEM,少见于MS。最后,MRI对鉴别ADEM和MS非常重要。ADEM可表现为多发的、较大（直径l2cm以上）的皮质下和脑中轴线附近的白

8、质病变，累及大脑半球、脑干、小脑和脊髓，可以累及基底节灰质或大脑半球灰质，界限不清楚，而MS为侧脑室旁垂直病灶，不对称，而且界限清楚；在T,增强相ADEM病灶强化表现出一致性（都强化或不强化）,而MS的病灶强化表现为不一致性（部分强化，部分不强化）。然而，ADEM中的病灶也可能发展了几周，有些病灶增强但其他病灶却无此改变，甚至根本就没有任何强化。表-1ADEM和MS的临床鉴别要点鉴别要点ADEMMS感染或疫苗有无接种更年龄儿童（5-8岁）用土年（2040岁）病程单相病钾笈发-缓解发热有无精神症状及有无意识障碍抽搞有无视神经双侧单侧脑胶刺激价有无脑脊液寡克阴性Pn性隆带脑脊液白升高正常细胞治疗由

9、于ADEM发病率低，目前还没有相关的对照试验。在疾病急性期，患者通常需在重症监护室进行治疗，并密切监测生命体征，必要时行气管切开和机械辅助通气。此外，维持水和电解质平衡以及抗感染治疗也至关重要。在有癫痫发作的情况下还需抗癫痫治疗。临床针对疾病本身的治疗方案包括：大剂量激素冲击治疗通常成人剂量为甲泼尼龙500mglg静脉滴注，1次a,连用5天；儿童需减量，依照体重计算甲泼尼龙1030mg(kg-d),连用5天。之后改予口服泼尼松，成人60mgd,儿童Img/(kgd),逐渐减量,维持46周，可以使50%80%患者的症状完全恢复。使用激素治疗可以减轻脑水肿以及炎症反应，减少血-脑屏障的通透性。免疫球蛋白静脉注射免疫球蛋白已经成为许多自身性免疫性疾病的治疗方案。已经有免疫球蛋白与激素联合应用治疗儿童及成人ADEM的报道。血浆置换目前对于血浆置换治疗ADEM的褒贬不一。由于在血浆置换治疗时多数患者已经接受了激素治疗，所以缺乏对血浆置换治疗的客观评价。血浆置换通常在疗程中进行57次治疗。预后ADEM预后不仅取决于治疗方案，还和发病年龄、疾病严重程度以及病灶累及范围等各种因素都有一定关系。