2024常复发的微小病变肾病个体化的治疗策略.docx
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1、2024常复发的微小病变肾病个体化的治疗策略微小病变肾病(MCD)是一种足细胞病,常见于儿童。儿童MCD发病率在2310万、患病率105010万。在1岁的儿童肾病综合征患者中,MCD高达70%90%,成人MCD的患病率远低于儿童,占成人肾病综合征的10%25%。研究表明,首次发作MCD后,约50%的儿童在接受类固醇激素治疗8d内达到缓解。与儿童相比,成人MCD需要更长的治疗过程,只有50%的患者会在4周糖皮质激素治疗后有反应,另外10%25%的患者可能会在总共16周的治疗后有反应。可见激素治疗MCD在成人和儿童中存在显著差异。MCD是一种复发性疾病,有相当部分MCD患者会频繁复发或变成激素依赖
2、型患者。MCD成人患者至少1次复发者达73%、超过1次复发者达44%、11%29%成为频复发者。儿童MCD患者至少1次复发达76%,至少有44%患者多次复发,发病年龄与复发频率有关。在儿童MCD中,年龄较小患者更倾向复发;在成人患者中,40岁以下的患者更倾向频繁复发,MCD患者有14%30%成为激素依赖性MCD。KDlGO指南对成人MCD缓解、复发、耐药和依赖的定义见表1。表1成人MCD缓解、复发、耐药和依赖的定义成人MCD缓解、复发、耐药和依赖的定义完全馔解蛋白尿诚少至0.3gd或PCR300mgg,血湎肌好梗定和血清白蛋白35gL部分线解杀白尿戢少至O.33.5g/d或PCR3003500
3、mgg,且较基线降低50%复发完全缓解后来白尿3.5gd或PCR35OOmg,g类冏酣抵抗MCD尽管波尼松Imgkgd持续超过16周,但次白尿持续3.5gd或PCR35OOmggIU2基线海低50%经常女发的MCD每6个月2次胖更多或发(或每12个月4次或更多或发)类同醉依赖件MCD-M量过程中复发,在完成脩皮艇激素治疗后2周内史发糖皮质激素KDIGO2021版指南对成人MCD激素治疗给出相关推荐意见:推荐大剂量口服糖皮质激素用于MCD的初始治疗(1C),治疗应不超过16周,在治疗完全缓解后2周开始逐渐减量。虽然每日口服糖皮质激素最常用于治疗MCD,但给药可以根据患者需求进行个体化。对于糖皮质
4、激素可能相对禁忌的患者,考虑初始治疗使用环磷酰胺(CTX)、钙调磷酸酶抑制剂(CNI)或霉酚酸酯(MMF)o成人MCD治疗的初始方案和流程分别见图1、表20环磷酰胺钙调磷酸酶抑制剂毒酚酸酯+低剂量糖皮质激素利妥昔单抗?图1成人MCD治疗的流程表2成人MCD治疗的初始治疗方案用法缓解率(CR+PR)糖皮质激素的初始治疗lmgkgd(不超过80mgd)或2mgkgqod(不超过12Omgqod).至少4周,最多16因,缓解后减量至必4周80%-90%糖皮质激素存在禁忌时的初始治疗口服CTX2-2.5mgkgd,8周75%环抱素3-5mgkgd.分两次.1-2年75%他克莫司0.05-0.lmgkg
5、d.分两次,1-2年对于常复发(FR)/激素依赖(SD)的MCD,CTX治疗持续812周(单疗程)。如果复发或为了保持生育能力可使用环抱霉素12年,或者他克莫司,直到缓解后3个月,然后逐渐减少至最低有效剂量,持续12年。如果不耐受糖皮质激素、CTX、环抱霉素或他克莫司等药物,可使用MMF,持续12年,或使用利妥昔单抗。成人FR/SDMCD治疗推荐方案见图2、表30图2成人FR/SDMCD治疗推荐表3成人FR/SDMCD治疗推荐方案用法(CR*PR)Incrx2-J.5mgkgd.812Mi(12周可能M少复发)75%环他家祈%剂M3-5mgkgd.分两次,1-2年环抱或浓度115O-2ngml
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