2024脑小血管病的临床表现及急性期治疗.docx

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1、2024脑小血管病的临床表现及急性期治疗特殊单一部位的临床综合征：脑干综合征与脑皮质下区域梗死相关的典型的腔隙综合征相比，脑干卒中综合征非常少见。由于不同学者对于血管综合征的命名各有不同，我们将讨论其命名及可能的病灶部位。中脑综合征在有症状性椎-基底动脉缺血病变的患者中，约有9%的患者有中脑受累；单纯的中脑损害相当少见。在一项39例中脑卒中患者的队列研究中，心源性栓塞(28%)为最常见的机制，其次为大动脉血栓形成(23%)、大动脉到动脉的栓塞(18%)以及SVD(13%)o大脑脚综合征(WeberK综合征)WeberK综合征的发生是由于包括同侧动眼神经及大脑脚的中脑腹侧的病变。这一综合征典型的

2、特征是同侧动眼神经麻痹(可能出现瞳孔小及对侧偏瘫。在目前的文库中，仅有少量可用的报道。尽管最初的描述出现在中脑出血的文章中,但其最常见的是脑血管闭塞,其次报道的是颅内微动脉瘤、脱髓鞘、肿瘤性病变和感染。中脑被盖部综合征(ClaUdes综合征)这一综合征最初是由法国的神经病学家HenrieIaUde提出的。患者的典型表现为不完全性同侧动眼神经麻痹(动眼神经核损伤)及对侧共济失调；另外，患者偶尔也可出现滑车神经麻痹。一些研究表明ClaUdes综合征病变位于中脑腹内侧;红核是否参与，仍存在争议。除SVD之外，PCA的大动脉狭窄和心源性栓塞也有报道为该类卒中的机制。尽管文献中仅有的一些案例表明这类综合

3、征的预后良好旦是，患者可能遗留永久性的神经功能缺损,如持续性的共济失调和眼球运动障。除卒中之外,也有报道Claudes综合征与神经系统囊虫病有关。中脑被盖部综合征(Benedikts综合征)Benedikts综合征是一种少见的综合征，其特征是单侧动眼神经麻痹以及对侧肢体的轻偏瘫和震颤。这一综合征是由于同侧红核、黑质、动眼神经纤维以及大脑脚损伤所致。该综合征在卒中、立体定位手术、外伤、肿瘤性病灶和血管畸形的文章中有报道。脑桥综合征脑桥梗死占腔隙性卒中的25%在一组孤立性脑桥梗死的患者中，有59例患者(39%)的病因为基底动脉分支病变；SVD有31例(21%);椎-基底动脉的大血管病变有27例(1

4、8%);心源性栓塞有12例(8%),余下的16例患者(11%)没有找到卒中的原因。纯运动性轻偏瘫是最常见的脑桥综合征，其次为感觉运动性卒中和共济失调轻偏瘫。眼球运动异常和神经精神性的缺损也很常见。腔隙性表现短期的功能性预后通常良好。下文简述了四种典型的脑桥综合征，这些综合征在文献中鲜有报道。脑桥外侧综合征(Marie-FoiX综合征)这一综合征由同侧手臂和腿的共济失调、对侧上下肢力弱、对侧的感觉丧失(痛觉和温度觉)组成。基底动脉的长旋支或小脑前下动脉受累。脑桥旁正中综合征（FOVilIes综合征）患者表现为对侧上下肢力弱、同侧面瘫以及向病侧凝视障碍。短旋动脉和基底动脉的旁正中分支受累。脑桥被盖

5、部综合征（RaymonCrS综合征）患者表现为对侧上下肢力弱和向同侧凝视障碍；对侧面瘫鲜少有报道。基底动脉旁正中分支受累。最常见的病因为缺血性或出血性卒中。脑桥腹外侧综合征（MiIIard-GUbIer综合征）患者表现为对侧上下肢力弱、同侧周围性面瘫和向同侧凝视障碍。基底动脉短旋支和旁正中动脉受累。Millard-GUbIer综合征在卒中、夕M穷性蛛网膜下血肿、血管畸形和神经系统囊虫病的文章中均有报道。延髓综合征SVD约占全部急性延髓梗死病因的20%;大动脉病变（LAD）和动脉夹层是延髓内侧及外侧综合征其他较为常见的机制。延髓背夕恻综合征（WalIenbergK综合征）这一综合征在所有缺血性卒

6、中约占3%。在42%50%的病例中有LADJ3%17%有SVDJ5%31%有动脉夹层,5%9%有心源性栓塞，其余的由不明原因所致。在67%的患者中，椎动脉受累，有10%的病例，小脑后下动脉为其责任病灶。患者表现为共济失调、眼球震颤、面部感觉障碍、霍纳综合征和病变同侧的软腭和咽部瘫痪，以及梗死对侧上下肢的痛觉、温度觉的减弱。有报道在延髓背外侧综合征起病时有喷嚏和打嗝的症状。这些临床症状可能不会同时出现，大多数患者只表现为其中几项症状。共济失调、感觉症状和霍纳综合征是最常见的临床表现。有时，在临床上区分延髓背外侧综合征引起的前庭症状与周围前庭病有一定的难度。水平头脉冲试验阴性（如正常的前庭-眼反射

7、）强烈提示为中枢性病变，而测试阳性则支持周围前庭病；然而，在一项队列研究中，9%有卒中的患者头脉冲试验有阳性表现。增加其他的眼球运动测试，可以提高临床评估的收益率列如头脉冲试验阴性，偏心注视时改变方向的眼球震颤或眼偏斜，对卒中敏感度达100%,特异度达96%o已有报道这三项眼球运动测试（总称为HlNTS评估，包括有头脉冲、眼球震颤和头偏斜试验）比卒中早期核磁共振成像（MRl）更为敏感。病变的部位可能提示最突出的临床特征,更多延髓头侧的病变与严重的吞咽困难、构音障碍和面瘫有关，而尾侧病变与明显的步态共济失调有关。大面积头侧病变的患者容易出现严重的吞咽困难、吸入恸市炎和住院时间延长。在急性期，呼吸

8、性和心血管性事件是主要的致命因素；然而远期卒中复发的风险低L依据队列研究，住院期间的死亡率在0.8%11.6%（图Do图1左侧延髓背外侧综合征。普通头颅CT扫描显示左侧椎动脉高密度征（小箭头所指）和左侧延髓和小脑下脚低密度影（长箭头所指）（八）平均透过时间CT灌注成像表明小脑后下动脉供血区的灌注延迟，包括延髓外侧(箭头所指)和小脑内侧(B)。左侧延髓在磁共振弥散加权成像(MRDWl)(C)和液体衰减反转恢复成像(FLAIR)(D)上均呈高信号。小脑后下动脉的小脑供血区，虽然最初为缺血性(图B中平均通过时间延长),最终并未发展为脑梗死。延髓内侧综合征(Dejerine与综合征)该综合征约占缺血性

9、卒中的1%。病例中有近55%62%由LAD造成，SVD影响28%32%的患者，动脉夹层有9%13%,余下的患者原因未明。糖尿病常与延髓内侧综合征相关。患者表现为卒中同侧的舌肌无力和萎缩，病灶对侧上下肢的偏瘫和关节振动觉和位置觉的减低，这些症状鲜有同时出现。运动功能障碍是最常见的临床表现，且更多与腹侧的病变相关，而感觉障碍与延髓内侧中段的病灶相关。偶发的轻偏瘫可能是延髓内侧综合征的首发甚至唯一的临床表现,因此从临床上鉴别这类病例与皮质下或是脑桥的梗死所致的纯性运动综合征相对困难。延髓内侧梗死的患者较那些延髓背夕M则梗死的基线NIHSS评分值高。目前为止最大的在86例延髓内侧综合征患者的队列研究中

10、,有13%(1186例患者)在平均71个月的随访期中死亡；入院时高龄和严重的运动功能障碍是预后差的预测因子。中枢性卒中后疼痛发生在24%的患者(21/86例患者),且与临床预后差有关。然而，早期的队列研究显示更有利的预后。单一部位临床综合征：丘脑综合征从解剖学上来说，丘脑是大脑中最复杂的结构，拥有一系列复杂核团和纤维连接L这就解释了丘脑梗死后出现多种行为表现；实际上所有的皮质综合征都可以被丘脑梗死所模拟，常常报道的有失语、失认、记忆损害和忽视症。丘脑卒中后造成的血管综合征在别处已有详细报道。下文中，我们简短地描述丘脑四个主要血管供血区的梗死造成的丘脑综合征。前部区域梗死前部区域（也被认为丘脑结

11、节或极区）由丘脑结节动脉或极动脉供血，这一动脉通常起源于后交通动脉。丘脑前部区域的梗死约占全部丘脑梗死的12%0在急性期，患者表现为意识水平的波动，并出现孤僻症状。人格改变包括有情感淡漠、意志缺乏、缺乏自知力和时间及空间的定向障碍。患者也会出现近记忆减退和顺行性遗忘。视空间障碍，如半侧空间忽视和视觉记忆缺损，可能出现于右侧丘脑病变后。语言障碍表现为吐词速度和流利度的减慢、理解障碍、言语错乱、音调低和偶发的新词，这些与左侧病变有关。大于55mm的丘脑前内侧病变与认知功能逐渐下降有关。丘脑病变也可能出现半球特异性表现。左侧丘脑病变更可能造成语言的损害和临床上血管性痴呆的诊断，而右侧丘脑的病灶与未达

12、到痴呆诊断标准的认知功能损害有关（图2）。图2重要部位的腔隙性脑梗死可能造成认知状态的突然改变。上图来自于左丘脑前内侧部梗死后出现血管性痴呆的患者。上图示同一层面的（八）质子密度加权成像和(B)T2加权成像，与(C)相应层面的分割图像。丘脑前部区域梗死后出现一种特征性的表现，即精神症状,患者表现出短暂性地将不相关的信息重叠，平行的精神活动同时表达列如，患者可能会正确地解决一个数学问题的同时，又在讨论他的花园。精神症状常与持续思想和语言的输出有关。旁正中区域梗死旁正中区域由丘脑穿通动脉供血，该动脉起源于PCA的P1段。丘脑旁正中区域的梗死约占全部丘脑梗死的35%o急性旁正中梗死的特征包括意识水平

13、的下降、垂直凝视麻痹和认知障碍。行为的改变，如情感淡漠和遗忘的去抑制，在下降的意识水平恢复时，变得明显。旁正中区域梗死后，丘脑失连接可能造成去抑制综合征，如周期性的精神障碍和躁狂性兴奋。另外，也可以看到额叶综合征，如利用行为，患者冲动的操纵视线范围内的物体或对环境中的线索做出不恰当的反应。另外，双侧丘脑旁正中区域梗死后，患者可能出现严重的情感淡漠，且丧失行为和情感的动力；双侧旁正中梗死后完全恢复的非常罕见。有些学者也报道过左侧旁正中梗死后出现短暂的全面性遗忘。下部区域梗死下部区域(也称为丘脑膝状体区域)由丘脑膝状体动脉供血，该动脉起源于PCA的P2E殳。丘脑下部区域的梗死约占全部丘脑梗死的45

14、%。常见的临床表现是共济失调和对刺激的反应性降低。另外，执行功能可能受损，且造成计划和启动的困难；这些损害可能导致明显的长期功能残疾。如上文所提及的那样，下夕动脉的梗死也会表现为Dejerine-RoUSSy丘脑疼痛综合征，尤其是在右侧病变之后。这一综合征的特征为变异性的感觉缺失、肢体活动障碍和偶发的病变后疼痛，可能在梗死后数周到数月出现。共济失调轻偏瘫也可同时存在。后部区域梗死后部区域由脉络膜后动脉的中、夕M则分支供血，脉络膜后动脉起源于PCA的P2段；在这一脑区，丘脑枕是主要的丘脑核团。后丘脑区域的梗死约占全部丘脑梗死的8%0最常见的症状是对侧半身感觉的丧失和同侧水平象限盲(源于外侧膝状体

15、受累)。半侧空间忽视症可见于右侧丘脑枕相关的病灶中。另外，也可能发现其他神经精神性功能紊乱，如经皮质失语和记忆错乱。最后，有些学者报道了一项迟发的、复杂的、多动的运动综合征，包括丘脑枕特定梗死后的共济失调、红核性震颤、张力障碍、肌阵挛和舞蹈症。内囊预警综合征内囊预警综合征的特征是多发的刻板性动作、感觉、感觉动作,涉及面部、手臂或腿的短暂性脑缺血发作(TlA)。这一综合征并不常见，仅占所有TlA的1.5%4.5%o内囊预警综合征的预后通常比较差，有60%的患者在7天内有卒中的风险。实际上，在TIA复发后，内囊预警综合征可能是造成早期卒中风险增加的主要原因，其他的机制如心房纤颤和大动脉疾病相比而言

16、提示早期卒中风险较低。内囊预警综合征的根本机制可能是血流动力学的改变或是小的、单支穿通动脉的血栓形成或是MCA起始段的狭窄，这最终造成了内囊波动性的动脉血流。病例报道中也有提到其他的机制，如自发性的MCA夹层,多发小血管炎,甚至是硬脑膜窦血栓形成都与内囊预警综合征的临床表现相关。尽管内囊预警综合征通常是与内囊缺血有关，同样的临床征象也可由脑桥的前部或是旁正中部受累所致，伴有基底动脉小的穿通分支的受累，这被称为脑桥预警综合征，且常认为是皮质脊髓束的纤维受损所致，因其途经脑干。与此一致的是，临床上表现为内囊预警综合征患者的影像学研究表明弥散加权MRI有基底节和脑桥的信号异常,部位邻近中枢性运动通路。SVD致急性卒中综合征的治疗溶栓治疗小穿支动脉的急性血栓是腔隙性脑梗死明确的机制，这就提示在一些腔隙性卒中的病例中，溶栓治疗可能获益。然而，一