小儿白血病ppt.ppt
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1、 白血病是造血系统的恶性增生性疾病。白血病是造血系统的恶性增生性疾病。特点为造血组织中某一血细胞系统过度特点为造血组织中某一血细胞系统过度增生、进入血液并浸润到各组织和器官,增生、进入血液并浸润到各组织和器官,引起一系列临床表现。引起一系列临床表现。在我国小儿的恶性肿瘤中,白血病发病在我国小儿的恶性肿瘤中,白血病发病率最高,约为率最高,约为3/104/10万,男性高于女性。万,男性高于女性。任何年龄均可发病,但以学龄前期和学龄任何年龄均可发病,但以学龄前期和学龄前多见。急性白血病占儿童白血病的前多见。急性白血病占儿童白血病的90%以上。以上。白血病的病因目前尚不完全清楚,可能与以下因素有关:白
2、血病的病因目前尚不完全清楚,可能与以下因素有关:1、病毒因素、病毒因素:属于属于RNA病毒的逆转录病毒病毒的逆转录病毒 与人类与人类T淋巴细胞病毒感淋巴细胞病毒感染宿主后,激活癌基因的癌变潜力,导致白血病的发生。染宿主后,激活癌基因的癌变潜力,导致白血病的发生。2、电离辐射、放射等、电离辐射、放射等。可能激活隐藏体内的白血病病毒,使癌基可能激活隐藏体内的白血病病毒,使癌基因畸变或因抑制机体的免疫功能而致白血病的发生。因畸变或因抑制机体的免疫功能而致白血病的发生。3、化学因素、化学因素:苯、氯霉素、保泰松、烷化剂等破环了机体免疫功能,:苯、氯霉素、保泰松、烷化剂等破环了机体免疫功能,使免疫监视功
3、能降低,而诱发白血病。使免疫监视功能降低,而诱发白血病。4、遗传或体质因素、遗传或体质因素:不属于遗传疾病但与遗传有关。如家族中有:不属于遗传疾病但与遗传有关。如家族中有多发性恶性肿瘤情况;患有其他遗传性疾病或严重联合免疫缺陷病多发性恶性肿瘤情况;患有其他遗传性疾病或严重联合免疫缺陷病患儿,其白血病的发病率较普通小儿明显增高;单卵孪生儿中一个患儿,其白血病的发病率较普通小儿明显增高;单卵孪生儿中一个患白血病,另一个患病率为患白血病,另一个患病率为20%。临床表现临床表现分类分类治疗治疗护理护理健康宣教健康宣教v贫血贫血v发热发热v出血出血v白血病细胞浸润引起的症状和体征白血病细胞浸润引起的症状
4、和体征v贫血往往是首发症状,且呈进行性,主要是由于贫血往往是首发症状,且呈进行性,主要是由于骨髓造血干细胞受抑制。骨髓造血干细胞受抑制。表现为:苍白、虚弱无力、活动后气促。表现为:苍白、虚弱无力、活动后气促。起病时既有发热,热型不定,一般不起病时既有发热,热型不定,一般不伴寒战,抗生素治疗无效:合并感染时,伴寒战,抗生素治疗无效:合并感染时,常伴有持续高热,多为呼吸道炎症、牙常伴有持续高热,多为呼吸道炎症、牙龈炎、肾盂肾炎和败血症等。龈炎、肾盂肾炎和败血症等。以皮肤、黏膜出血多见,表现为紫以皮肤、黏膜出血多见,表现为紫癜、瘀斑、鼻衄、牙齿出血,消化道癜、瘀斑、鼻衄、牙齿出血,消化道出血和血尿。
5、出血和血尿。主要是由于白血病细胞浸入骨髓,主要是由于白血病细胞浸入骨髓,巨核细胞受抑制使血小板的生成减少。巨核细胞受抑制使血小板的生成减少。v4 4、白血病细胞浸润引起的症状和、白血病细胞浸润引起的症状和体征:体征:v 肝、脾、淋巴结肿大常见,肝、脾、淋巴结肿大常见,可可有压痛。有压痛。v 骨、关节疼痛多见于急淋,部骨、关节疼痛多见于急淋,部分患儿为首发症状。分患儿为首发症状。一、血象一、血象 1.白细胞计数高低不一,增高者约占白细胞计数高低不一,增高者约占50%以,以原始和幼以,以原始和幼稚细胞为主(稚细胞为主(30%90%),成熟中性粒细胞减少。),成熟中性粒细胞减少。2.红细胞及血红蛋白
6、均减少,呈正细胞正色素性贫血,网红细胞及血红蛋白均减少,呈正细胞正色素性贫血,网织红细胞数较低。织红细胞数较低。3.不同程度的血小板减少。不同程度的血小板减少。二、骨髓象二、骨髓象1.是诊断白血病的重要依据是诊断白血病的重要依据2.白血病原始和幼稚细胞极度增生,白血病原始和幼稚细胞极度增生,3.正常幼红细胞和巨核细胞减少正常幼红细胞和巨核细胞减少4.少数患者表现为骨髓增生低下少数患者表现为骨髓增生低下三、组织化学染色和溶菌酶检查三、组织化学染色和溶菌酶检查:有助于鉴别白血病细胞:有助于鉴别白血病细胞类型。类型。按增生的白细胞种类不同分:按增生的白细胞种类不同分:急性淋巴细胞白血病(急性淋巴细胞
7、白血病(ALLALL)急性非淋巴细胞性白血病(急性非淋巴细胞性白血病(AMLAML)形态学分型:形态学分型:急淋:急淋:L L1-31-3 急非淋:急非淋:M M1-71-7 原则:早诊断、早治疗、严格分型、按型选早诊断、早治疗、严格分型、按型选方案、争取尽快完全缓解。化疗药采用联方案、争取尽快完全缓解。化疗药采用联合、足量、间歇、交替及长期的治疗方针。合、足量、间歇、交替及长期的治疗方针。目的目的:杀死白血病细胞,解除白血病细胞浸:杀死白血病细胞,解除白血病细胞浸润引起的症状,使病情缓解。以至治愈。润引起的症状,使病情缓解。以至治愈。1 1、采用以化疗为主的综合治疗措施、采用以化疗为主的综合
8、治疗措施广州协作组广州协作组20082008化疗方案:化疗方案:诱导缓解阶段(诱导缓解阶段(VDLPVDLP):VCR+DNR+L-ASP+VCR+DNR+L-ASP+PredPred巩固强化阶段(巩固强化阶段(CAMCAM):CTX+Ara-C+6-MP:CTX+Ara-C+6-MP髓外白血病预防:髓外白血病预防:HD-MTX HD-MTX 再诱导阶段(再诱导阶段(VDLDVDLD):VCR+DNR+L-ASP+DEX:VCR+DNR+L-ASP+DEX再巩固阶段(再巩固阶段(CAM-2CAM-2):):CTX+Ara-C+6-MP CTX+Ara-C+6-MP 每疗程均有鞘内注射预防中枢神
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