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1、l广泛性发育障碍指社会人际交往和沟通模式的质的异常,个体在各种场合的多种功能活动,如社会技能、认知和/或交流能力等均具有广泛性发育迟缓和扭曲的早发性发育障碍,但程度上有所不 同,多数起病于婴幼儿,少数例外,均在五岁以内就有明显异常。l婴儿孤独症lAspergers综合症lRetts综合症l婴儿痴呆l一、一、简介简介lKanner的早发性婴儿孤独症lRutter的婴儿孤独症 l缺乏社会化的兴趣和反应;l言语损害(从缺乏言语到独特的语言方式);l怪异的行为,从刻板行为和局限的游戏方式到较复杂的仪式行为和强迫行为;l早发性,起病年龄在30个月之前。l l患病率:约每万名儿童2-13人l男孩明显多于女
2、孩,男:女约为2-5.7:1l年龄:5-7岁为最高患病率组l我国尚无流行病学调查资料l遗传因素(同病率、高发家系的研究,染色体异常)l神经生物学因素(神经解剖及影像学研究,神经生化,神经生理学,围产期并发症问题)l社会心理因素:l l孤独症的基本临床特征为:Kanner三联症l社会交往障碍l言语发育障碍l兴趣范围狭窄及刻板、僵硬的行为方式l kanner认为,社会缺陷是孤独症的核心,有的婴儿期就不与人目光接触,无面部表情,拒绝抱起,父母离开时无依恋表现,受到伤害,不寻求母亲的安抚,亲人呼其名,亦不理会。l沉默不语或较少使用语言l言语运用能力损害l刻扳重复模仿言语l言语音调、节奏的障碍l自我中心
3、语言l非语言性交流损害l对环境倾向于要求固定不变或不正常反应l不寻常的兴趣和非同一般的游戏方式l刻板重复的行为和特殊的动作姿势l3/4有智力落后,IQ:40-60%不到50,20-30%达70以上。l社会适应量表评定l诊断标准l起病于3岁以前,病前无明显正常发育期。l症状标准:严重的社交障碍,不同程度的社交用语和/或语言发育障碍,重复刻板单调的动作或行为 l孤独症行为评定量表(antism behuvior checklist,ABC)57项,是与否回答,“是”按1、2、3、4评分,筛查界限分53,诊断为67分以上,阳性符合率85%l儿童期孤独症评定量表(childhood autism ra
4、ting scale,CARS)15项,总分30分可诊断孤独症lRetts综合症l婴儿痴呆l精神发育迟滞l抽动秽语综合证l儿童精神分裂症l选择性沉默l 孤独症是慢性病程,预后大多较差。预后的好坏与疾病的严重程度,早年言语发育状况,智商高低,病因及训练教育状况等有关。l教育性治疗l l行为治疗l药物治疗l 全部兴趣和活动具有孤独症的典型特点,同样以相互社会交往的实质性损害和限制性、刻板性、重复性为特点的一种障碍,在语言或认知方面没有全面迟滞。lGillbery(1989)瑞典流行病学报告2.6-3,至少3-5倍于严格定义的孤独症儿童。lWing和Gould(1979)报告0.6%儿童为Asper
5、gers综合症合并轻度MR。l Aspergers综合症与孤独症一样有社会损害,但其表现为不回避、不退缩,甚至喜欢与人交往,但显得笨拙、愚蠢,不能建立自然、轻松融洽的关系。他们存在言语上的问题,但表面上可能显得喜欢谈话,谈话显得夸张、笨拙,停留于单调的话题。非言语交流也存在缺陷。l行为治疗l药物治疗l 本症是一种迄今为止只见于女童的渐进性脑病,以运动技能及智力进行性衰退为其临床特征。l遗传因素l神经解剖l神经生理l影像学方面l手部刻板扭动l语言能力受损l智力严重障碍l社交性微笑l躯体和神经系统症状l孤独样表现l618月早期发育停滞状态l12岁迅速发育倒退状态l34岁假性停滞状态l晚期运动衰退状态,学龄或青春早期l支持疗法l康复训练l 婴儿痴呆又名瓦解性精神病,是一种发生在幼儿以智力和行为迅速倒退为特点的儿童精神障碍。l 强调患儿是在几个领城多种技能的广泛衰退,包括认识功能、社会化过程及人际交流等方面。l语言能力迅速倒退l行为多动孤独l生活自理能力破坏l情绪冲动l严重精神发育迟滞l2岁前有明确正常发育期l既往获得的技能丧失(语言、社交能力、适应行为)l教育与行为治疗l支持疗法l药物治疗