狼疮性肾炎行肾穿刺活检临床路径标准住院流程.docx

狼疮性肾炎行肾穿刺活检临床路径标准住院流程（一）适用对象。第一诊断为系统性红斑狼疮伴肾病综合征、慢性肾炎综合征或急进性肾炎综合征病理诊断为狼疮性肾炎（ICD-10：M32.l+N08.5*）o（二）诊断依据。根据中华医学会肾脏病学分会编著或修订的临床诊疗指南-肾脏病学分册、临床技术操作规范-肾脏病学分册和继发性肾小球疾病的诊断及其分类标准进行诊断。1.临床表现为多系统损害，符合1997年美国风湿病学会制定的S1.E诊断标准。2 .不同程度的蛋白尿或镜下血尿，蛋白尿可达肾病综合征程度，亦可见肉眼血尿或白细胞尿和管型尿，可伴有高血压和不同程度肾功能减退。3 .肾活检病理诊断为狼疮性肾炎。（三）标准住院日为12-16天。（四）进入路径标准。1.第一诊断必须符合系统性红斑狼疮伴肾病综合征、慢性肾炎综合征或急进性肾炎综合征，病理诊断为狼疮性肾炎（ICD-10：M32.l+N08.5*）o2.当患者同时具有其他疾病诊断，但在住院期间不需要特殊处理也不影响第一诊断的临床路径流程实施时，可以进入本路径。(五)住院后7天(指工作日)完善检查。1 .必需的检查项目：(1)血常规+网织红细胞计数、尿常规、大便常规、外周血涂片；(2)肝肾功能、电解质、肌酶、血糖、血脂、凝血功能、感染性疾病筛查(乙型、丙型、HIV,梅毒等)；(3)抗核抗体、抗dsDNA抗体、抗心肌磷脂抗体、抗Snl抗体、ENA多肽抗体谱，补体C3、C4,免疫球蛋白(包括IgG.IgA、IgM),RF、CRP、ESR、ASO,直接和间接抗人球蛋白试验；(4) 24小时尿蛋白定量、尿沉渣检查；(5) B超(双肾、肝胆脾胰)、胸片、心电图、超声心动图。2 .根据患者病情，必要时检查：(1)外周血CD4+和CD8+细胞、ANCA、抗GBM抗体、血清蛋白电泳、甲状腺功能；(2)双肾血管彩超、头颅MR1.骨髓穿刺、骨盆平片、肌电图、脑电图、眼底检查等。3 .对系统性红斑狼疮疾病活动性指数(S1.E-DAI)进行评分。4 .如患者无禁忌，应行肾活检病理检查，明确病理类型，以指导治疗，估计预后。（六）肾穿前用药。1.控制系统性红斑狼疮活动，可使用糖皮质激素等免疫抑制剂。2.根据病情，积极纠正水、电解质、酸碱紊乱（可使用利尿剂、碱剂或扩容治疗）。3,控制血压，保护肾功能。4 .加强对症支持治疗：必要时酌情使用促红细胞生成素、粒细胞落刺激因子或他汀类降脂药。5 .肾穿刺术前停用抗凝药物。6 .必要时抗感染治疗。（七）肾穿刺病理检查。如果患者入院前已完成穿刺前的检查和准备，住院后即可进行肾活检。如果患者住院后开始安排肾活检前的检查和准备，则在完成评估后行肾活检。1.麻醉方式：局麻。2.术前准备：停用一切抗凝药物后，复查凝血功能正常；血色素8gdl以上,血小板8万/mm3；血压控制在14090mmHg以下。3,术中用药：麻醉常规用药。4 .取材方式：经皮肾活检。5 .输血：视术中情况而定。6 .组织病理：冰冻切片行免疫荧光检查、石蜡切片光镜检查及电镜检查，并对肾组织活动性指数(AI)、慢性指数(DI)进行评分。（八）穿刺后用药。1.肾穿刺术后根据情况选择性使用止血药。7 .根据临床情况可选择性使用无肾毒性抗菌药物，按抗菌药物临床应用指导原则执行。8 ,根据肾活检病理诊断，确定病理类型后实施治疗方案:(1)重型狼疮性肾炎，疾病明显活动者，可考虑大剂量激素静脉冲击治疗，环磷酰胺冲击治疗或霉酚酸酯、普乐可复治疗；如伴免疫功能缺陷可以考虑大剂量丙种球蛋白冲击治疗或血浆置换；(2)病情相对稳定，无明显狼疮活动者，可考虑激素联合雷公藤多甘、硫嗖喋吟或来氟米特等治疗；(3)在肾穿刺7天后，无活动性出血，可酌情予抗凝药、抗血小板药治疗(促纤维蛋白溶解药慎用)；(4)保护肾功能、对症支持治疗。(九)出院标准。1 .没有需要住院处理的并发症和/或合并症。2 .肾穿刺伤口愈合好。3 .临床症状(血压、蛋白尿、血尿和肾功能)稳定或者好转。（十）变异及原因分析。1.出现肾功能急剧恶化、恶性高血压等严重并发症，需要在住院期间处理。2.新出现其他系统合并症，如血液系统、神经系统症状需要住院治疗。3,出现治疗相关的并发症如感染、血糖升高或肾穿刺并发症，需要住院期间处理。4.虽然诊断为狼疮性肾炎，但出现持续少尿、急性肾衰或存在慢性肾功能不全，需要替代治疗的患者，以及伴有严重感染、心功能衰竭的患者，不适合本途径。