临床雷诺综合征概述、病因、病理、临床表现、超声检查、危害、治疗及疗效评估.docx

临床雷诺综合征概述、病因、病理、临床表现、超声检查、危害、治疗及疗效评估概述雷诺综合征(RaynaUCrSSyndrome)是指寒冷和精神刺激等因素引起的肢端动脉、小动脉痉挛，临床上表现为阵发性苍白-发组-潮红的症候群。本病最初由RaynaUd于1982年首先描述，他发现寒冷和情绪激动可引起周围循环紊乱，出现肢端皮肤颜色间歇性改变，并指出该病的发病机制为血管神经功能紊乱。以后很长一段时期里，文献中将具有肢端皮肤颜色间歇性改变的患者分为雷诺病(RaynaUd'Sdisease)和雷诺现象(RaynaUCrSphe-nomenon)o两者均表现为相似的血管痉挛症状，但前者没有潜在疾病，病情较轻;后者则有一种或一种以上的相关疾病，病情通常较严重。随着对雷诺病患者长期临床随访，雷诺病往往是全身系统性疾病的早期表现，因此目前多将雷诺病和雷诺现象统称为雷诺综合征，其中将尚未查出原发性病变的称为原发性雷诺综合征；而将以及查出原发性病变的称为继发性雷诺综合征。病因与病理雷诺综合征的发病机制尚不完全清楚。一般认为与寒冷刺激、精神刺激、内分泌功能紊乱、自身免疫功能等因素有关。典型的雷诺综合征发作过程可分成三个阶段，在这三个阶段中，肢体远端的皮肤分别呈苍白、发组和潮红。这三个阶段的病理生理改变分别为：在寒冷、精神等因素刺激下，肢体远端的末梢小动脉、微动脉痉挛而完全关闭，毛细血管网的灌注停止面出现肢体远端皮肤苍白；随着肢体远端局部毛绷血管网无氧代谢产物的积聚，毛细血管以及微静泳反应性扩张，与此同时毛细血管前微动脉的痉挛育所缓解，使少量动脉血进入扩张的毛细血管床，从而使肢端皮肤变为发绢;随着末梢痉挛完全缓解，毛细血管床的灌注得以恢复，大量动脉血进入毛细血管网，从而使肢端皮肤变为潮红。临床表现雷诺综合征多见于寒冷地区，通常在寒冷的气候环境下发病。多见于女性，男女比例约为1:10,起病年龄多在2030岁之间。典型的雷诺综合征发作表现为在寒冷、情绪激动和精神紧张等因素刺激后出现手指或脚趾（手指远较脚趾常见）皮肤阵发性苍白、青紫、继而潮红的改变，同时伴有发凉、麻木和刺痛等感觉，每次发作一般持续10-30分钟。有的患者发作时不一定具有典型的三种皮肤颜色改变，而只有其中的两种颜色变化。继发性雷诺综合征患者通常伴有结缔组织疾病或动脉闭塞性疾病。如果存在动脉闭塞性疾病，患肢可出现持续性疼痛、营养障碍，甚至指端溃疡或坏疽。超声与其他无创血管检查雷诺综合征的诊断主要根据其临床特征。双功超声扫描主要用于检查雷诺综合征是否存在上肢动脉闭塞性疾病。其他无创性血管血流动力学检查可用于辅助诊断临床上不典型的雷诺综合征，以及用于评估对治疗的反应。双功超声扫描原发性雷诺综合征的动脉双功超声扫描可无明显异常表现。继发性雷诺综合征患者如果存在上肢动脉闭塞性疾病，动脉双功超声扫描可显示相应的动脉狭窄和动脉闭塞。正常指动脉频谱形态为单向三峰，低阻型，频带较宽。雷诺现象患者指动脉彩色多普勒超声有三种类型：a血流充盈良好；b血流充盈缺损；C星点状血流信号或无血流信号。雷诺现象患者频谱多普勒超声表现：指动脉舒张期切迹消失，呈高阻型；甚至舒张期频谱消失，提示远端小血管严重受损，狭窄甚至闭塞。指端皮温测定皮肤表面温度可作为皮肤毛细血管血流状况的间接指标。采用指端皮温测定的冷激发试验可用于诊断雷诺综合征。比较治疗前后的冷激发试验结果有助于评估治疗的效果。检查步骤如下:采用测温器测定常温下指端皮肤基础温度;将双手在4C冰水中浸泡20秒;擦干双手后连续测定指端皮肤温度。正常人指端皮肤温度在10分钟内恢复到基础水平;雷诺综合征患者的指端皮肤温度恢复时间往往明显延长。指动脉压测定指动脉压测定能更为直接地反映指动脉供血状况。采用双层内衬的测量袖带能测量常温下和冷灌注后指动脉压。该袖带的一层内衬用于测压，另一层内衬用于灌注冰水使手指局部降温。检查步骤如下：将双层袖带环绕于手指根部，用连续多普勒或光电容积描记法测定指动脉基础压；向袖带内灌注冰水并持续5分钟；放去袖带内冰水后重复测定指动脉压。正常人冷灌注后指动脉压下降小于10%；雷诺综合征患者指动脉压下降则大于20%。据报道常温下和冷灌注后指动脉压测定诊断雷诺综合征的敏感性、特异性和准确性分别达100%、80%和97%o雷诺氏综合症危害雷诺氏综合症一般进展缓慢，少数患者进展较快，严重者即使在温暖的季节症状也不消失，环境温度稍降低、情绪略激动就可能诱发。到疾病后期，会出现手指背面汗毛消失，指甲生长变慢、粗糙、变形,皮肤萎缩变薄而且发紧，指尖或甲床周围形成溃疡，并可引起感染、坏疽，严重时需要截指或者截趾。治疗与疗效评估雷诺综合征的治疗主要包括以下三个方面:避免诱发因素:加强预防措施，尽量避免寒冷、紧张等刺激因素;药物治疗:目前较为常用的药物有钙离子通道阻断剂、a.肾上腺素阻滞剂，以及抗血小板、抗凝、溶栓剂;手术治疗:以往多采用颈胸交感神经切除术，由于术后复发率较高，现已较少使用。对于存在动脉闭塞性病变的患者，则根据动脉病变的程度和范围，采用相应的动脉重建术。雷诺综合征的药物和手术治疗后，指端皮温测定和指动脉压测定以及冷激发试验可用于其疗效评估。超声检查则可用于动脉重建术的评估和长期随访。