临床先天性小眼球、屈光不正、眼球破裂、视网膜脱离等眼球内疾病影像表现及疾病分期.docx

临床先天性小眼球、屈光不正、眼球破裂、视网膜脱离等眼球内疾病影像表现及疾病分期1、先天性小眼球眼球轴长18l三;单侧或双侧；眼球结构正常：眼眶、视神经管较小：可伴其他畸形。2、小眼球伴囊肿小眼球的视网膜内层通过缺裂处向外突出形成囊肿：小眼球多位于内下方：眼眶常扩大：眼球与囊肿比例不一：小眼球+大囊肿；正常眼球+小囊肿。脉络膜闭合障碍所致：多为双侧性；球后壁呈漏斗状延长；眼球及视神经小。4、屈光不正（近视）眼球前后径增大：眼球突出。5、眼球破裂眼球壁不完整；角膜、巩膜裂口；严重者眼球塌陷；前房及玻璃体积血；伤口处可有眼内组织嵌顿或脱出。5岁前多见；单侧多，10%20%双侧；常有家族遗传史；早期表现为视网膜局部增厚；晚期表现为眼球后部肿块；高密度、境界清、钙化多、可强化。分期：I期（眼内期）肿痛局限于眼球内：II期（眼外期）肿瘤沿视神经生长，视神经增粗、迂曲，在框内形成肿块或二者同时形成：IH期（眶外期）肿瘤沿视神经向鞍区爰延，形成“哑铃状”眶颅沟通性肿块，视神经管犷大：N期（全身转移期）肿瘤侵犯脉络膜，痛细胞经血行发生远处转移。CT：眼球后部圆形或椭圆形高密度不均肿块；约95%的病变内有团块状、片状或斑点状钙化；内生型Rb向玻璃体内似“珊瑚样”生长；Rb侵至眼球外呈不规则等密度肿块，无钙化：可累及视神经、视交叉、视束；增强后肿块明显强化。MRI：TlWI中高信号;T2WI呈明显低信号:增强肿块中度至明显强化；有钙化和坏死时；为无强化低信号区。视网膜神经上皮层与色素上皮层分离；两层之间有潜在间隙；分离后间隙内所潴留的液体-视网膜下积液；脱离部分视网膜无法感知光刺激；导致眼部来的图像不完整或全部缺失。原发性多见于高度近视外伤；继发性指炎症肿痛等渗出所致；脱落的视网膜呈“V”形，尖指向视盘：可类似玻璃体密度和信号而不能显示：蛋白较多和出血时呈高密度和短Tl信号。病因：视网膜上毛细血管炎和毛细血管扩张；引起的脂肪蛋白渗出枳聚；导致视网膜脱离的病变。临床：儿童和青少年；男性多见：单侧：早期渗出聚积在视网膜下可引起视网膜脱离；玻璃体密度、信号异常（与液体内蛋白多少有关）OCoats病与视网膜母细胞瘤区别要点是：前者：3y以下；单侧发病，病钙化极少，病灶无强化：后者：48y,可30%双侧发病；钙化率90%以上：病灶明显强化。9、葡萄膜黑色素瘤4（50岁多见；多单侧：发生于眼球后极部：85%发生于脉络膜:10%发生于睫状体；5%发生于虹膜。CT：早期眼球内壁扁平状样增厚：晚期肿瘤呈半球状、或蘑菇状;肿块密度接近或稍高于眼环。MRI：特征性TlWl呈高信号，T2WI呈低信号（黑色素瘤含有顺磁性物质，黑色素可缩短Tl和T2他豫时间）：合并出血、坏死时，信号不均：增强后肿块均匀强化。10、脉络膜血管瘤少见，通常为海绵状血管瘤；1020岁多见；眼球后极部肿块:半数为综合征:颜面血管瘤或脑膜血管瘤:青光眼者,称StUrgeTeber综合征。CT：眼环上界限不清：肿块密度略高：向内侧隆起；强化明显.MR：Tl加权像稍高信号：T2加权像高信号:增强后强化十分明显。12、脉络膜转移瘤病理：乳癌和肺癌是最常见的原发恶性肿瘤：其他原发癌是肾、胃肠道及睾丸癌等；常发生在眼球后极部。CT：眼环局部等密度隆起，或扁平状增厚；多发，合并视网膜F积液；多发且两侧发病是转移瘤的特点；可有轻度增强。VR：病灶与眼球壁呈广基底联系，表面可为不规则结节状Tl加权像多为高信号强度；T2加权像常仍为高信号；可有相关渗出性视网膜剥离：增强病变发现为弧形和半圆形强化。婴幼儿、90%单侧；胚胎发育阶段原始玻璃体未退化；生后不久即表现白瞳症；小眼球、小晶体、浅前房。CT：晶状体后缘向视乳头方向，软组织条索影。MRI：TKT2均为等信号；增强晶体后组织影强化明显。14、早产儿视网膜病变（晶状体后纤维增生症）早产儿：高浓度吸氧史；双侧发病：小眼球、不对称：常伴视网膜脱离。发病机制：早产儿出生时视网膜血管未发育成熟，周边为无血管区一视网膜无血管区处于缺氧状态一产生血管生长因子；刺激新生血管生长。未成熟的视网膜血管对氧敏感：高浓度氧一使视网膜血管收缩和闭塞f引起视网膜缺氧一视网膜无灌注区产生大量新生血管及大量纤维组织一导致玻璃体内严重的纤维组织增殖一引起牵引性视网膜脱离。分期：1期（分界线期）：血管化和非血管化视网膜出现分界线；2期（崎期）：分界线扩大成崎：3期（崎伴视网膜外血管纤维化增殖期）：按增殖面积分为轻、中、重度：4期（部分视网膜剥离期）：4A期：中央凹以外的部分视网膜剥离：4B期：中央凹在内的部分视网膜剥离：5期（全视网膜剥离期）：整个视网膜呈漏斗状剥离。CT：双眼球内玻璃体密度增高：有晶状体后杂乱条状高密影；随病程可出现视网膜脱离、球内钙化，眼球萎缩变小。MR：双眼球内玻璃体信号增高；伴有晶状体后憎生带：无强化。15、玻璃体外伤、出血外伤史；血液来源是视网膜和葡萄膜；CT见玻璃体内不规则斑片状高密度；边界不清，位置不定；可见血一液平面；可伴有眼眶骨折、眼球破裂、前房积血、晶体移位。16、晶状体脱位部分脱位：瞳孔区可见部分晶状体的赤道部。全脱位：脱入前房或嵌顿于瞳孔区，脱入玻璃体，前房变深，继发视网膜脱离和背光眼，经破裂的角巩膜创口脱位于结膜下。