临床肠旋转不良病理、肠发生、临床表现、超声表现、鉴别诊断及治疗.docx

临床肠旋转不良病理、肠发生、临床表现、超声表现、鉴别诊断及治疗肠旋转不良是指在胚胎期肠道以肠系膜上动脉为轴心的旋转运动不完全或异常，使肠管位置发生变异和肠系膜的附着不全，常引起十二指肠梗阻。肠的发生人胚发育第5周，中肠生长迅速，肠管向腹侧弯曲而形成"U"形中肠神，其顶端连于卵黄蒂。肠系膜上动脉行于肠样系膜的中轴部位。人胚发育第6周中肠伴生长迅速，肝和中肾增大，腹腔容积相对变小，导致中肠伴突入脐带内的胚外体腔，即脐腔，形成生理性脐疝。人胚发育第6-8周中肠神在脐腔中继续增长，同时以肠膜上动脉为轴作逆时针90度旋转（从胚腹侧观），使中肠祥由矢状位转为水平位。人胚胎发育第10周由于腹腔容积增大，中肠祥从脐腔返回腹腔，脐腔随之闭锁。中肠样在退回腹腔时逆时针旋转180度。临床表现新生儿时期急性发作呕吐为本病最突出的症状，呕吐物中含有大量胆汁。十:指肠压迫性梗阻常为间歇性或不完全性发作。中肠扭转出现急性绞窄性症状，呕吐物中可含血性物质。肠旋转不良慢性症状多数患儿婴儿期无症状，少数在出生后呕吐，但不重，可间歇性发作。超声表现肠系膜上静脉位于肠系膜上动脉前方或左侧，正常肠系膜上静脉应位于肠系膜上动脉右侧。十.指肠水平段未位于肠系膜上动脉及腹主动脉之间。肠系膜根部呈漩涡征。部分十二指肠积液、扩张。鉴别诊断环形胰腺：胰腺组织包绕卜二指肠降部引起卜二指肠扩张。肠系膜上动脉压迫综合征：肠系膜上动脉与腹主动脉夹角小于22度，近端十二指肠呈漏斗状或葫芦状。治疗手术治疗:1.add户术。