临床直背综合症病理、发生机制、临床表现及X线检查.docx

临床直背综合症病理、发生机制、临床表现及X线检查直背综合征直背综合征（Straightbacksyndrome,SBS）是指胸椎正常生理性后凸消失，使胸前后径缩短，胸腔有效容积减小，纵膈内容受到挤压，从而产生心脏和大血管受压、移位等一系列改变。病史：21岁女性，无任何症状，既往史17月前因自发性气胸行（VATS）大泡切除术。图1：正位胸片显示左肺上野可见一条索影（蓝色箭头）：左侧纵膈边界轮廓异常（黄色筋头）：轻度的行柱侧弯（红色箭头）：T8层面胸廓的横径约255mm。椎体77mm位片无法显示侧弯的胸椎（红线）：层面前缘中图3：横轴位Cr为17月前术后T8椎体层面的图像：T8椎体压迫左心房（星号）。图4：因胸廓前后径变窄（白色箭头）导致左心室的左移（黄色箭头）。图5：矢状位胸椎曲度变直（黄色线）：胸骨显示正常（橙色线）；心脏，尤其是左心室（星号）因胸廓前后径变窄而受压变形。直背综合征发生机制SBS是不明原因的胸段脊柱发育障碍，致胸段有柱平宜，正常生理性后凸消失，部分患者甚至伴有胸骨向内轻度凹陷、胸椎向腹侧轻微突出形成扁平胸或漏斗胸，导致右心室流出道及主动脉受压，引起心血管形态改变。临床表现多见于青少年，大多无明显症状，可因健康体检或其他疾病拍片而被发现。患者可衣现为胸闷、心前区刺痛及心悸等，休息后可缓解。体检：胸廓扁平，背部脊柱平直，甚至向腹侧轻度凸出，生理性后凸消失，由于压迫移位，使右心室流出道、肺动脉及主动脉紧贴于胸骨后缘，因而产生血流喷射振动增强的效果，故在肺动脉熊区可闻及ITH级SM,且杂音在吸气及卧位时增强。P2亢进分裂，易误诊为先天性心脏病，如肺动脉瓣狭窄、房间隔缺损、室间隔缺损等。心电图可有轻微ST段改变，完全性或不完全性右束支传导阻滞。特点：1、胸椎正常生理性后凸消失，使胸前后径缩短，胸腔有效容积减小，纵膈内容受到挤压，从而产生心脏和大血管受压、移位等一系列改变。2、大部分患者没有任何症状，部分患者存在胸痛、心悸、二尖瓣脱垂等。3、因胸骨与胸椎之间的间距减小可能导致心脏肥大的假象。如果伴有心脏的其他异常(如因为右心室流出道受压产生的杂音)，易造成误诊。X线检查X线表现：常规摄后前位及左侧位胸片，可发现有相当特征的胸段存柱正常生理性后凸消失。有文献报道伴随胸骨柄、剑突凹陷而致使胸廓前后径更加缩短。胸廓前后径缩短是造成心脏大血管受压、移位的原因，由于心脏向前向左推移，严重者心脏在侧位片上形成典型的“薄饼状”改变，同时心脏横径加宽似心脏增大，肺动脉段膨隆，胸骨后间隙及心后间隙明显狭窄或闭塞。诊断标准1、临床及X线检查见直背扁胸或漏斗胸改变，心底部闻及杂音是必要条件。并要排除器质性心脏病，如肺动脉熊狭窄、房间隔缺损、室间隔缺损等及特发性肺动脉扩张等。2、左侧位胸片测量，T4-T12做一连线，测T8椎体前缘与之做一垂直线,其距离正常值为(1.93±0.72)cm,若1.2Cm可考虑为SBS03、测量胸廓前后位/横径比值WO.33。