神经医师师晋升副主任医师专题报告病例分析（颅内非典型畸胎瘤样横纹肌样瘤病例报告）.docx

神经外科医师晋升副主任（主任）医师病例分析专题报告单位：姓名：现任专业技术职务：申报专业技术职务：颅内非典型畸胎瘤样/横纹肌样瘤病例报告卢页内非典型畸胎瘤样/横纹肌样瘤（AT/RT）为神经外科的罕见疾病，而成人颅内非典型畸胎瘤样/横纹肌样瘤病例则更为少见。新疆医科大学第一附属医院神经外科于2013年7月收治1例经手术和病理证实的白页内非典型畸胎瘤样/横纹肌样瘤患者，现对其临床资料进行回顾性分析，并复习相关文献。旨在探讨中枢神经系统颅内非典型畸胎瘤样/横纹肌样瘤的诊疗现状，提高对该病的认识水平。1.资料与方法1.1 临床资料患者，女，汉族，22岁。以头痛、头晕伴恶心3个月，加重7d于2013年7月入院。患者发病后主要表现为头痛、头晕伴恶心，症状呈渐进性加重。神经外科专科查体未见明显异常体征。血常规、血生化、胸部X线片、ECG等检查均未见明显异常。头颅CT检查示，右侧颗叶混杂密度影，考虑胶质瘤可能。MRl示，右侧颠叶巨大囊实性占位，考虑（1）胶质瘤；（2）神经元-胶质混合性肿瘤。术前临床诊断为：右侧岛叶胶质瘤。1.2 手术方法完善术前检查，排除手术禁忌证，予患者行显微镜下右侧岛叶胶质瘤切除术。根据肿瘤的影像学定位设计皮瓣，取右侧额题部弧形切口长约20cm,常规开颅后沿右侧外侧裂静脉下方右侧颍上回皮层造瘦，皮层下约1cm见肿瘤，进入瘤腔见黄色清亮囊液流出，脑组织张力明显下降。取部分肿瘤组织送快速冰冻病理检查示，符合脑恶性肿瘤。分次分块切除肿瘤，术中可见肿瘤与周围脑组织界限清，肿瘤大小约7cm×6cm×5cmz灰黄色、质软、血供不丰富。镜下月中瘤全切除，术中出血约800ml。2.结论2.1 手术效果本例患者术中显微镜下肿瘤全切除，术后病理诊断为：非典型畸胎瘤样/横纹肌样肿瘤（WHOW级）。复查头部CT示:右侧颠叶肿瘤术后改变并伴有周围脑组织水肿。术后患者恢复尚可,头痛、头晕症状较术前明显好转，手术切口愈合良好，无感染、偏瘫、癫痫及术区再次出血等并发症，格拉斯哥预后量表（Glasgowoutcomescale,GOS）评分5分，病倩好转出院。术后2周患者就诊外院肿瘤科继续行相关放化疗治疗。术后2个月复查头颅MRI平扫+加增强扫描示，颅内肿瘤切除术后改变（图1）。经门诊或电话随访，患者存活12个月。图1卢页内非典型畸胎瘤样/横纹肌样瘤患者手术前后头颅CTxMRI检查。a:术前CT,右侧藏叶、岛叶大片状混杂密度影；b:术前MRIT1WI,右侧额叶可见巨大团块状混杂异常信号，内见囊状长Tl信号；c:术前MRIT2WIz右侧额叶可见巨大团块状混杂异常信号，内见囊状长T2信号；d:术前MRDWI,右侧额叶可见巨大团块状占位，部分病灶呈稍高信号；e:术前MRl增强扫描，病灶呈明显花边样强化，囊性部分未见明显强化；f：术后CT,右侧题枕叶片状稍低密度影；g：术后2个月MRI增强扫描,呈术后改变，手术区呈轻度絮状强化2.2 组织病理学检查结果(1)肉眼观：肿瘤体积约3cm×2.5cm×lcm,灰黄色、半透明、质软。(2)镜检：横纹肌样肿瘤细胞中等大小，卵圆形，核偏位，核仁明显，核分裂象易见，胞浆丰富，间质区梭形细胞疏松排列，部分区域粘液变。胚胎性小横纹肌细胞，有锥形胞尾，散在分布于梭形细胞间（图2）。图2肿瘤组织病理学检查结果。a:横纹肌样肿瘤细胞中等大小，卵圆形，核偏位，核仁明显，核分裂象易见，胞浆丰富，间质区梭形细胞疏松排列，部分区域粘液变。胚胎性小横纹肌细胞，有锥形胞尾，散在分布于梭形细胞间（HE染色，XlOO）；b:EMA标记阳性；c:Vim标记阳性；d:CD99标记阳性;e:Syn标记阳性；f：CK标记阳性；g:S400标记阳性；h:CD38标记阳性（免疫组化染色）(3)免疫组化:GFAP-,Ki-67(70%+),CD34-,AFP-zPLAP-,Des-,CK+,CDn7，CD3-,CD20-,Vim+,CD30-,CD99+,Syn+,S4散在+,EMA个别细胞+,CEA-,Myogenin-,CD38+,MPO-zCD43-o病理诊断为：非典型畸胎瘤样/横纹肌样肿瘤(WHOIV级)