先天性心脏病知识总结.docx

先天性心脏病学问总结先天性心脏病学问总结一、房间隔缺损（Atria1.Septa1.Defect）（）发病率：占先心病的10-20%,女男比约为2-3：Io（二）胚胎学和发病机制：1 .原发孔ASD：*胚胎第四周，原始心房在发育的过程中，原发房间隔停止生长，不与心内膜型融合而遗留间隙，即成为原发孔（或第一孔）缺损。往往同时伴有房室瓣膜甚至心内膜垫发育不全现象，如：尖瓣大施和三尖萧隔瓣的分裂，以及腹背心内膜垫呈分裂状态而禾融合，称为房室通道，有时还兼有室间隔缺损。2 .继发孔ASD：*当原发房间隔向卜.生长而尚未和心内膜垫融合以前，其上部逐步被汲取，构成两侧心房的新通道，称为房间隔继发孔。在继发孔形成的同时，于原发房间隔的右侧，另有继发房间隔出现，其下缘的新月形开口并不对向心内膜垫，而是偏向后下方，对向卜腔静脉入口生长。如原发房间隔被汲取过多，或继发房间隔发育障碍，则上下两边缘不能接触，遗留缺口，形成继发孔（或其次孔）缺损，这是临床上常见的一种。3 .PFO：*为了维持胎儿左心的血循环，继发房间隔的下缘和原发房间隔的上缘虽然相互接触，但并不融合。原发房间隔犹如瓣膜（卵圆孔能膜），只允许血液自右向左转流，而能防止自左向右的逆流。继发房间隔遗留的缺损呈卵圆形，称为卵圆孔。婴儿诞生后，起先呼吸，肺循环的血容量大为增加，但左、右心室肌肉的厚度和发育依旧是相等的。随着婴儿的成长，主动脉超过肺动脉时，左心室肌肉起先增生、肥厚，压力渐渐增大，影响左心房血液的排出。因而使左心房压力大于右心房，卵圆孔瓣膜紧贴继发房间隔，关闭卵圆孔。一般在第八月或更长的时间，完全断绝左、右两心房间的血运。但有20%25%的正常人，卵圆孔瓣膜和房间隔并不全部融合,遗留着探针大小的小孔，称为卵圆孔未闭。这种小孔的存在，并不引起血液分流，在临床上并无重要意义。依据胚胎学和病理解剖，分为两大类，即原发孔缺损和继发孔缺损孔（三）继发孔ASD1.病理分型：继发孔缺损可分为四个类型：（1）卵圆孔型或称中心型卵圆孔缺损:临床上最常见，发病率占总数的75%以上。绝大多数病例缺损单发，呈椭圆形，长约24cm,位于冠状窦的后上方。四周有良好的边缘，尤以上部更为明显。缺损距离传导系统较远，简单缝合，效果良好分。但个别病例的缺损，可呈筛孔形。（2）下腔型或称低位缺损：远较卵圆孔型少见，约占总数的12%以上。缺损为单发，位置较低，呈椭圆形，下缘缺如，和下腔静脉的入口没有明显分界。有时伴有下腔静脉瓣，手术时应特殊留意。<3）上腔型或称高位缺损：乂名静脉窦（SinUSYCnOSUS）缺损，国外有不少病例报告，但国内少见，约占总数的3.5%以上。缺损位于卵圆孔上方，紧靠上腔静脉的入口。缺损一般不大，约为1.51.75cm.