中国成人心肌炎临床诊断与治疗指南2024.docx
中国成人心肌炎临床诊断与治疗指南2024心肌炎是一类以心肌炎症为特征的疾病，本指南拟围绕临床核心问题，总结梳理心肌炎病因、诊断标准和治疗方法等，并给出推荐意见，以期指导临床实践。诊断标准1 .急性心肌炎急性心肌炎诊断流程图注：UCG：超声心动图；CMR:心脏磁共振成像2 .慢性心肌炎慢性心肌炎诊断流程图注:UCG：超声心动图:CMR：心脏磁共振成像:EMB：心内膜活检：+：阳性：-：阴性。心肌炎治疗原则是减轻或控制心肌炎症，有效控制心律失常和心力衰竭，并针对病因予以相应治疗.，改善预后。1 .血液动力学稳定的心肌炎治疗(1) 一般治疗所有诊断为急性心肌炎的患者都应收入院观察治疗至少48h(I,C)o对于轻症患者即血液动力学稳定、心功能正常、无心律失常患者，在症状稳定、心肌肌钙蛋白开始下降后可以出院，24周后随访（1,0。对伴有明显心力衰竭症状的心肌炎患者，建议收住心内科监护病房行心电、血压及氧饱和度监护；监测生命体征变化、出入量；完善各项检查（1,C>；限制水（<21.d）钠摄入控制液体潴留（1,0。（2）抗心律失常治疗根据心律失常的类型给予针对性的治疗，具体治疗措施可参考近期心律失常指南。（3）代谢治疗曲美他嗪能够抑制脂肪酸B氧化，促进葡萄糖有氧氧化，提高腺噤吟核甘三磷酸的生成效率，有一定减轻氧化应激和炎症反应的作用，对于中国成人急性病毒性心肌炎患者具有改善心肌旃、心律失常、心功能及一些重要的炎症指标（肿瘤坏死因子、I1.-6）的良好作用。推荐用于症状较为明显、考虑为急性心肌炎、慢性活动性心肌炎患者的辅助治疗（I1.a,B）。辅丽Q1.O作用于心肌细胞氧化磷酸化和能量生成过程，有抗氧自由基、减轻氧化应激损伤及膜稳定的作用。推荐与曲美他嗪联合,用于急性心肌炎、慢性活动性心肌炎患者的辅助治疗。（4）运动康复对于急性心肌炎、慢性活动性心肌炎的患者，无论其年龄、性别、临床表现、职业（运动员或非运动员），无论何种病因导致，均建议36个月内限制剧烈体育运动，不参加重体力活动，避免情绪激动及剧烈波动（111.C）对于CMR、UCG.动态心电图等检查显示有残留心肌瘢痕、心功能不全、频发或复杂室性心律失常的各类心肌炎患者，不建议从事剧烈体育运动、参加重体力活动（111.,C）O对于上述影像学及功能学评估阴性的慢性稳定性心肌炎、慢性炎症性心肌病患者，可正常参与各项运动及活动，但需考虑定期评估上述指标，至少每年一次（1.ib,C）。2 .血液动力学不稳定的心肌炎或慢性炎症性心肌病急性加重患者的治疗（1）机械循环支持对血液动力学不稳定、合并难治性心力衰竭或心原性休克的暴发性心肌炎，应尽早给予机械循环支持等生命支持治疗（1,C）。（2）免疫治疗犍皮质激素推荐患者应尽早、足量使用糖皮质激素。确诊后立刻开始使用，每天甲泼尼龙200'500mg（或3'8mgkg）静脉滴注（紧急时可在静脉注射地塞米松10、20mg基础上再用甲泼尼龙），连续3'5d后依病情（通常在左心室射血分数40$时开始）逐步减量。出院前改为口服泼尼松2040mgd,维持3个月。免疫球蛋白推荐入院后尽早开始丙种球蛋白每天10'20g静脉输注,使用35d后减半至510g持续应用35d,总量约2g/kg(I,)o（3）抗病毒药物虽然患者的前驱病毒感染史较常见，但大部分患者并没有病毒感染的直接证据，而且大部分抗病毒药物均为非特异性的，效果不确定,所以暂不作特别推荐（in.C）（4）血管活性药物常用的血管活性药包括多巴胺、去甲肾上腺素、间羟胺和垂体后叶素等，原则上不使用这类药物（川，C）。但是在不具备机械循环支持条件时可短暂使用，使患者的平均动脉压维持在60飞5mmHg,保证重要脏器最低灌注，为尽快转诊到有机械循环支持条件的中心创造条件（I,A）。（5）正性肌力药物常用药物有钙离子增敏剂左西孟旦及洋地黄类药物。正性肌力药物增加心肌收缩力，增加心肌耗氧，急性期不推荐使用（H1.O,在恢复期血液动力学稳定的患者可考虑使用（11a,C）O对于单独使用ECMO机械循环支持的患者，左西孟旦的应用可增加ECMO设备撤机的成功率（11a,C）洋地黄类药物建议必要时可谨慎使用以控制快速性心室率（11b,C）。（6）肾脏替代治疗对于合并急性肾功能损伤的暴发性心肌炎患者可采用连续性肾脏替代治疗（1,0。（7）免疫吸附治疗可能帮助更有效地清除炎症因子，改善患者的临床症状和心脏功能，对于炎症因子持续升高的患者可以考虑应用（11a,B）o3 .对不同病因分型心肌炎的治疗（1）病毒性心肌炎抗病毒治疗建议早期应用干扰素-B抗病毒治疗（11a,C）o阿昔洛韦、伐普洛韦等药物虽然能有效抑制疱疹病毒复制，但尚未见证实对疱疹病毒感染引起的心肌炎有效。免疫治疗虽然免疫触发机制参与病毒性心肌炎发病，但是由于糖皮质激素冲击及高剂量免疫球蛋白治疗的疗效迄今尚缺乏明确的临床研究，对血液动力学稳定的病毒性心肌炎不建议糖皮质激素冲击及免疫球蛋白治疗（川，O。（2）单纯免疫介导的急性心肌炎和慢性炎症性心肌病部分急性心肌炎和慢性炎症性心肌病与系统性自身免疫性疾病（如系统性红跳狼疮或皮肌炎）或器官/系统特异性自身免疫性/炎症性疾病（如炎症性肠病）相关。并发感染刺激的免疫系统病理性激活可能促进了心脏特异性H身免疫疾病的暴发。伦巴第心肌炎登记研究报告显示，7.2%的急性心肌炎患者有相关的F1.身免疫性或系统性疾病，尤其在更杂临床表现的患者更为常见（15.饯），且急性心肌炎通常是全身炎症/自身免疫性疾病的首次表现。此型心肌炎的治疗依从相关系统性疾病的治疗，尤其是当心肌炎是相关系统性F1.身免疫性疾病的首发表现时（11a,C）o<3）ICIs相关心肌炎ICIs主要是单克隆抗体,通过阻断免废检查点或免疫调控点来激活免疫反应，包括细胞毒性T淋巴细胞抗原-4,PD-I及PD-1.1。ICIs杀死癌细胞同时，可以通过激活免疫系统导致心肌炎。ICIs相关心肌炎死亡率很高，一旦确诊，应首先尽快停用ICIs治疗（I,C）：其次，静脉注射大剂量糖皮质激素（I,C）。如大剂量糖皮质激素效果不佳，可考虑加用麦考酚酯、英夫利普单抗、抗胸腺细胞球蛋白或阿巴西普（具体用法参照药物说明书）（I,C）O如果病情进展、心肌肌钙蛋白升高、心脏传导异常，则立即转移到监护病房，予机械循环呼吸支持，并尽早评估心脏移植指征。（4） EMEM通常与化学药物的过敏反应有关，或与全身疾病有关，如嗜酸性肉芽肿病伴多血管炎（EGPA）或高嗜酸性综合征（HES）,或寄生虫感染，可见嗜酸性粒细胞浸润。在极少数情况下，EM可作为一种副肿瘤事件（如肺癌）与实体器官恶性肿瘤相关。治疗方面应迅速查明和处理病因（11a,C）特别是在过敏相关的EM中，建议立即停用有害物质（I,C）,同时使用糖皮质激素（Ha,C）。阿苯达理（0.8gqd）和大剂量糖皮质激素应用于犬弓形虫感染相关EM（I1.a,C）；伊马替尼用于骨髓增生性变异型HES（具体用法参照药物说明书）（I1.a,C）联合免疫抑制治疗，包括糖皮质激素和环磷酰胺、硫哩嚎吟或甲氨蝶吟，可考虑用于治疗EGPA和HES相关的EM（具体用法参照药物说明书）（I1.a,C）O（5） GCMGCM是一种快速进展的坏死性心肌炎，预后不良，常表现为急性心力衰竭或心原性休克和室性心动过速或完全性房室阻滞。对于GCM中暴发性心肌炎患者的治疗，首选抗胸腺细胞球蛋白（具体用法参照药物说明书）联合高剂量糖皮质激素（用法：泼尼松龙0.51.Omg/（kgd）,随后每隔7天减量5mgd,直至最小剂量5mg/d并长期维持）治疗（I,C）。（6）心脏结节病（CS）心肌炎结节病是一种病因不明的多系统、肉芽肿性疾病。多器官受累，约5%的肺/系统性结节病患者有心脏受累，主要表现是传导异常、室性心律失常和心力衰竭。推荐糖皮质激素治疗（I1.a,C）,并结合评估治疗反应确定糖皮质激素个体化用药的最佳剂量。甲衣蝶吟常作为二线药物用于难治性病例或糖皮质激素不耐受患者（具体用法参照药物说明书）（Hb,C）o其他用于CS的治疗药物包括硫喋噪吟、环磷酰胺、英夫利普单抗等（具体用法参照药物说明书）（11b,C）。（7）SARS-COV-2感染疫苗（简称新冠疫苗）相关心肌炎新冠疫苗接种后有研究发现疫苗相关的心肌炎风险增加，但仍远低于病毒感染后心肌炎的风险。对于新冠疫苗接种后的心肌炎,尚未建立特异性治疗策略.除了使用糖皮质激素和免疫球蛋白外,使用非密体类抗炎药物和秋水仙碱（具体用法参照药物说明书）也是有效的。
