系统性红斑狼疮最新诊断分类标准.docx
系统性红斑狼疮最新诊断分类标准AdditivecriteriaDonotcountacriterionifthereisamorelikelyexplanationthanSLE.Occurrenceofacriteriononatleastoneoccasionissufficient.SLEclassificationrequiresatleastoneclinicalcriterionand10points.Criterianeednotoccursimultaneously.Withineachdomain,OniYthehighestWeightedCriteriOnISCOUntedtowardthetotalSCOre§ClinicaldomainsandcriteriaWeightImmunologydomainsandcriteriaWeightConstitutionalAntiphospholipidantibodiesFever2Anti-cardiolipinantibodiesORHematologicAnti-2GPlantibodiesORLeukopenia3LUPUSanticoagulant2Thrombocytopenia4ComplementproteinsAutoimmunehemolysis4LowC3ORlowC43NeuropsychiatricLowC3ANDlowC44Delirium2SLEspecificantibodiesPsychosis3Anti-dsDNAantibody*ORSeizure5Anti-Smithantibody6MucocutaneousNon-scarringalopecia2Oralulcers2SubacutecutaneousORdiscoidlupus4Acutecutaneouslupus6SerosalPleuralorpericardialeffusion5Acutepericarditis6MusculoskeletalJointinvolvement6RenalProteinuria>0,5g24h4RenalbiopsyClassIlorVlupusnephritis8RenalbiopsyClassIIIorIVlupusnephritis10Totalscore:ClassifyasSystemicLupusErythematosuswithascoreof10ormoreifentrycriterionfulfilled.入围标准:抗核抗体(ANA)滴度曾21:80(HEP-2细胞方法)如果不符合,不考虑SLE分类;如果符合,进一步参照附加标准。附加标准说明:如果该标准,可以被其他比SLE更符合的疾病解释,不计分;标准至少一次出现就足够;SLE分类标准要求至少包括1条临床分类标准以及总分210分可诊断;所有的标准,不需要同时发生;在每个定义维度,只计算最高分。临床分类标准及权重:全身状态:发热38.3°,2分血液学:白细胞减少症(4,000mm3,3分血小板减少症100,000mm3,4分溶血性贫血,4分神经精神症状:澹妄,2分精神错乱,3分癫痫,5分皮肤粘膜病变:非瘢痕性秃发,2分口腔溃疡,2分亚急性皮肤狼疮或盘状狼疮,4分急性皮肤狼疮,6分浆膜炎:胸膜或心包渗出液,5分急性心包炎,6分肌肉骨骼症状:关节受累,6分肾脏病变:尿蛋白05g24小时,4分肾脏病理WHO口或V型狼疮肾炎,8分肾脏病理WHOIII或IV型狼疮肾炎,10分免疫学分类标准及权重:抗磷脂抗体:抗心磷脂抗体/B2GP1/狼疮抗凝物一项及以上阳性,2分补体:补体C3或补体C4下降,3分补体C3和补体C4下降,4分SLE特异性抗体:dsDNA或抗Snl抗体阳性,6分新标准诊断敏感性和特异性:DerivationSensiovity(9S%Cl)0.85(0.81).88)0.97(0.9S-0.98)0.98(0.97-0.99)Specinaty(95%Cl)0.95(0.93-0.97)0.90(0.87-0.92)0.96(0.95-0.98)Combined(95%Cl)1.80(1.76-1.83)1.87(1.84-1.90)1.94(1.92-1.96)ValidationSensinvity(95%Cl)0.83(0.80-D.85)0.97(0.95-0.98)0.96(0.95-0.98)SPeafiaty(95Cl)0.93(0.91-0.95)0.84(0.80-0.87)0.93(0.91-0.95)Combined(95%Cl)1.76(173-1.80)1.80(1.77-1.84)L90(1.87-1.92)与1997ACR分类标准和2012国际狼疮协作组(SLIeC)分类标准对比,EULAR/ACR2019分类标准具有更高的诊断敏感性(98%)和诊断特异性(96%),校正后敏感性和特异性分别为96%和93%。新标准的意义:2012SLICC分类标准虽然诊断敏感性较1997ACR标准提高,但诊断特异性下降了。EULAR/ACR重新制订分类标准的目的,是为了保持与1997ACR标准一致的特异性情况下,更大程度地提高诊断敏感性。从研究结果数据看,达到了这一预期目的。新分类标准也为SLE诊断提供了新工具,多种分类标准并用,有利于临床更早期地诊断SLE。综上,EULAR/ACR2019分类标准提供了更好的诊断敏感性和特异性,与原有1997ACR和2012SLICC分类标准在临床并用,更有利于早期诊断。简而言之(说人话),这个标准的诞生,可以让SLE的分类诊断,更早,更准!