南华大内科护理学讲义05-2肾小球疾病.docx

肾小球疾病第一节概述肾小球疾病是一组临床表现相似(如水肿、血尿、蛋白尿、高血压)，但病因、发病机制、病理、病程和预后不尽相同，且主要侵犯双肾肾小球的疾病，分为原发性、继发性和遗传性三大类。其中原发性肾小球疾病多数病因不明，需排蜕昧发性及遗传性肾小球疾病后才能诊断，原发性占肾小球疾病的绝大多数，是引起慢性肾衰竭的主要疾病。下面主要介绍原发性肾小球疾病。发病机制多数肾小球疾病是属于免疫介导性炎症疾病。在疾病进程中也可有非免疫非炎症因素参与，但免疫机制是肾小球疾病的始发机制。1 .免疫反应TlAAAAdAA二一(1)循环免疫复合物沉积某些产/扁士；Af、外源性(如致肾炎链球菌的某些成分)?V辫霜O*OM或内源性抗原能刺激机体产生相应的循环免疫复合物的沉积抗体，形成循环免疫复合物(QC),沉积于肾小球而致病。多数原发性肾小球疾病由此机制引起。(2)肾小球中的某些固有抗原(如肾小球基膜,或种植抗原如系原位免疫复合物形成统性红斑狼疮病人机体的DNA)等能引起机体免疫反应产生相应的抗体,血循环中的抗体与肾小球中的固有抗原或种植抗原结合，在原位形成免疫复合物(IC)而致病。一般认为上皮下的IC皆为原位形成，原位IC也可在系膜区或内皮下形成。2 .炎症介导系统免疫反应导致炎症而致病，炎症反应有炎症细胞(如中性粒细胞、单核细胞、血小板等)和多种炎症介质(补体激活物质、凝血及纤溶因子、生物活性肽、各种中性蛋白酶等)的共同参与，它们之间相互作用导致肾小球的损伤。3 .非免疫非炎症损伤免疫性炎症损伤在肾小球疾病的发病机制中占主要地位，但近来研究发现：在疾病的慢性进展中也存在非免疫非炎症的致病因素，如剩余的健存肾单位肾小球毛细血管内高压、高灌注及高滤过，可促进肾小球硬化。高脂血症具有肾毒性，可加重肾小球的损伤。另外，大量蛋白尿可作为一个独立的致病因素参与肾脏的病变过程。原发性肾小球疾病的分类1 .原发性肾小球疾病的病理分型根据1982年世界卫生组织(WHO)的分类标准，原发性肾小球疾病的病理分型如下：(1)轻微病变性肾小球肾炎(minimalchangeglomerulonephritis)(2)局灶性节段性病变(focalsegmentallesions)(3)弥漫性肾小球肾炎(diffuseglomerulonephritis)1)膜性肾病(membranOUSnephropathy)2)增生性肾炎(PrOIiferatiVeglomerulonephritis)系膜增生性肾球肾炎(mesangialproliferativeglomerulonephritis)毛细血管内增生性肾小球肾炎(endocapillaryproliferativeglomerulonephritis)系膜毛细血管性肾小球肾炎(mesangio-capillaryglomerulonephritis)致密沉积物性肾小球肾炎(densedepositglomerulonephritis);新月体肾小球肾炎(cres-centicglomerulonephritis)o3)硬化性肾小球肾炎(SderOSingglomerulonephritis)(4)未分类的肾小球肾炎(UndaSSifiedglomerulonephritis)后面各节将述及的微小病变型肾病属于轻微病变性肾小球肾炎，局灶性节段性肾小球肾炎和局灶性节段性肾小球硬化均属于局灶性节段性肾小球病变。2.原发性肾小球疾病的临床分型根据1992年原发性肾小球疾病分型与治疗及诊断标准专题座谈会纪要，原发性肾小球疾病的临床分型如下：急性肾小球肾炎(acuteglomerulonephritis,AGN)(2)急进性肾小球肾炎(rapidlyprogressiveglomerulonephritis,RPGN)慢性肾小球肾炎(ChroniCglomerulonephritis,CGN)(4)隐匿型肾小球肾炎(无症状性蛋白尿和(或)单纯性.血尿)(Iatentglomerulonephritis)肾小球疾病的临床分型与病理类型存在着一定的联系，但并无肯定的对应关系，亦即一种病理类型可呈多种临床表现，而一种临床表现又可来自多种病理类型。肾活组织检查是确定肾小球疾病病理类型和病变程度的必要手段，而正确的病理诊断又必须和临床紧密结合。第二节肾小球肾炎一、急性肾小球肾炎急性肾小球肾炎（AGN）,简称急性肾炎，是一组起病急，以血尿、蛋白尿、水肿和高血压为主要表现，可伴有一过性氮质血症的疾病。本病常有前驱感染，多见于链球菌感染后，其他细菌、病毒和寄生虫感染后也可引起。本节主要介绍链球菌感染后急性肾炎。病因与发病机制本病常发生于P-溶血性链球菌致肾炎菌株引起的上呼吸道感染（如急性扁桃体炎、咽炎）或皮肤感染（脓疱疮）后，/感染导致机体产生免疫反应而引起双侧肾脏弥漫性的炎症反应。现多认为3:舞NI链球菌的致病抗原是胞浆或分泌蛋白,/的某些成分，引起免疫反应后可通过ClC沉积于肾小球而致病,亦可形成原位IC种植于肾小球,引起机体的炎症反应而损伤肾脏。本病病理类型为毛细血管内增生性肾炎。光镜下本病呈弥漫病变，以肾小球中内皮及系膜细胞增生为主，而肾小管病变不明显。免疫病理检查可见IgG及C3呈粗颗粒状沉积于系膜区及毛细血管壁。电镜下可见肾小球上皮下驼峰状大块电子致密物。临床表现本病好发于儿童，男性居多。前驱感染后常有1-3周的潜伏期，相当于机体产生初次免疫应答所需的时间。呼吸道感染的潜伏期较皮肤感染短。本病起病较急，病情轻重不一，轻者仅尿常规及血清补体C3异常，重者可出现急性肾衰竭。本病大多预后良好,常在数月内临床自愈。典型者呈急性肾炎综合征的表现：1 .血尿几乎所有病人均有肉眼或镜下血尿，约40%出现肉眼血尿，且常为首发症状。尿液呈洗肉水样，一般于数天内消失，也可持续数周转为镜下血尿。2水肿80%以上病人可出现水肿，多表现为晨起眼睑水肿，面部肿胀感，呈肾炎面容，可伴有下肢轻度凹陷性水肿。少数病人出现全身性水肿、胸水、腹水等。3 .高血压约80%病人患病初期水钠潴留时，出现一过性轻、中度高血压，经利尿后血压恢复正常。少数出现高血压脑病、急性左心衰竭等。4 .肾功能异常大部分病人起病时尿量减少(400-700ml/d),少数为少尿(<40OmI/d)。可出现一过性轻度氮质血症。一般于1-2周后尿量增加，肾功能于利尿后数日恢复正常，极少数出现急性肾衰竭。实验室及其他检直1 .尿液检查均有镜下血尿，呈多形性红细胞。尿蛋白多为+/20%左右可有大量蛋白尿(尿蛋白定性+-+,24h尿蛋白定量3.5g）,尿沉渣中可有红细胞管型、颗粒管型等。早期尿中白细胞、上皮细胞稍增多。2 .血清C3及总补体发病初期下降,于8周内恢复正常,对本病诊断意义很大。血清抗链球菌溶血素0滴度可增高，部分病人CIC阳性。3 .肾功能检查可有Cr降低，血BUN、血肌酊升高。诊断要点于链球菌感染后1-3周出现血尿、蛋白尿、水肿、高血压，甚至少尿及氮质血症等肾炎综合征表现，血清C3降低，病情于发病8周内减轻或完全恢复正常，即可临床诊断为急性肾小球肾炎。病理类型需作肾活组织检查。急性肾炎综合征病人的肾活检指征为：少尿一周以上或进行性尿量减少伴肾功能恶化者；病程超过两个月而无好转者；急性肾炎综合征伴肾病综合征者。治疗要点本病病人的治疗以休息、对症处理为主，不宜用激素及细胞毒药物。急性肾衰竭病人应予短期透析。积极预防本病并发症的发生，如高血压脑病、急性左心衰竭等。1.一般治疗急性期注意休息、保暖，待肉眼血尿消失、水肿消退、血压恢复正常后逐渐增加活动量。2对症治疗利尿治疗可消除水肿，降低血压,通常利尿治疗有效（具体利尿用药参见本章第五节）。利尿后高血压控制不满意时，可加用降压药物具体用药参见本节慢性肾炎）。3 .控制感染灶以往主张使用青霉素或其他抗生素IO-14天，现其必要性存在争议。对于反复发作的慢性扁桃体炎，待肾炎病情稳定后，可作扁桃体摘除，手术前后两周应注射青霉素。4 .透析治疗对于少数发生急性肾衰竭者，应予血液透析或腹膜透析治疗至肾功能恢复(具体指征参见本章第九节)，一般不需长期维持透析。常用护理诊断.措施及依据1.体液过多与肾小球滤过率下降、水钠潴留有关。(1)饮食护理急性期应严格限制盐的摄人，以减轻水肿和心脏负担，对于严重水肿、高血压或心力衰竭者，更应严格控制。一般每日进盐应低于3go对于特别严重病例应完全禁盐。当病情好转，血压下降，水肿消退，尿蛋白减少后，即可由低盐饮食逐步转为正常饮食，防止长期低钠饮食及应用利尿剂引起水、电解质紊乱或其他并发症。除限制钠盐外，也应限制饮水量和钾的摄人。每日进水量应为不显性失水量(约50OmI)加上24h尿量，此进水量包括饮食、饮水、服药、输液等所含水分的总量。进水量的控制应本着宁少勿多的原则。肾功能正常时，给予正常量的蛋白质摄人Qg/kgd);但当出现氮质血症时，应限制蛋白质的摄人，以优质动物蛋白为主，如牛奶、鸡蛋、鱼等含必需氨基酸的蛋白质，以防止血中BUN等含氮代谢产物的潴留增加。另外，饮食应注意热量充足、易于消化和吸收。(2)病情观察参见本章第二节。(3)使用利尿剂和降压药的护理具体措施参见慢性肾炎和肾病综合征"2 .活动无耐力与疾病处于急性发作期、水肿、高血压等有关。(1)休息和运动急性期病人应绝对卧床休息，以增加肾血流量和尿量，改善肾功能，减少血尿、蛋白尿。对症状比较明显者，嘱其卧床休息4-6周，待水肿消退、肉眼血尿消失、血压平稳、尿常规及其他检查基本正常后，方可逐步增加活动量。病情稳定后可做一些轻体力活动，避免劳累和剧烈活动,坚持1-2年，待完全康复后才能恢复正常的体力劳动。(2)心理护理限制儿童的活动可使其产生焦虑、烦躁、抑郁等心理反应，故对儿童及青少年病人，应使其充分理解急性期卧床休息及恢复期限制运动的重要性。在病人卧床休息期间，应尽量多关心、巡视病人，及时询问病人的需要并予以解决。3 .有皮肤完整性受损的危险与皮肤水肿、机体抵抗力降低有关。具体护理措施参见本章第二节。其他护理诊断1.知识缺乏缺乏自我照顾的有关知识。2,潜在并发症左心衰竭、高血压脑病、急性肾衰竭。二、急进性肾小球肾炎RapidlyprogressivegIomerulonephritisl(RPGN)为肾小球肾炎中最严重的类型,由多种原因所引起,起病急骤,病情发展迅速,如未及时治疗90%以上的患者于6个月内死亡或需依赖透析,肾活检显示大多数肾小球球囊的大部分被新月体充斥,故有新月体肾炎之称。病因与发病机制原发性急进性肾小球肾炎继发性急进性肾小球肾炎由原发性肾小球病基础上形成广泛新月体而来(病理转化)免疫病理分型：I型：抗GBM型肾小球肾炎II型：免疫复合物型In型：非免疫复合物型,多为ANCA阳性，原发性小血管炎肾损害。IV型:I型+ANCA(+)V型：m型ANCA(-)病理类型：肾体积增大肾小球有广泛(>50%)的大新月体(占囊腔>50%)形成早期一细胞性晚期一纤维性最后发生肾小球硬化临床表现前驱感染，起病急，进展快。急性肾炎综合征，进行性少尿、无尿，肾功能进行性恶化，贫血。型伴NS,In型可有发热、乏力、关节痛、咯血等系统性血管炎表现。诊断要点1急性肾炎表现+进行性肾功能1+病理2分型工型抗GBM抗体(+)型ClC(+)+C3IIn型ANCA(+)(I型中32%ANCA(+),HI型中25%50%ANCA(-)3双肾增大治疗