内分泌科空泡蝶鞍综合征诊疗规范2023版.docx

空泡蝶鞍综合征诊疗规范2023版空泡蝶鞍综合征（emptyseasyndrome,ESS）系因鞍膈缺损或垂体萎缩，蛛网膜下腔在脑脊液压力下疝入鞍内，其中脑脊液填充，致蝶鞍扩大变形，垂体受压变平而产生的一系列临床表现。ESS于1951年由BUSCh首先报道，可分为两类：无明显病因者为“原发性ESS”；因手术、放疗、出血、梗死等导致者为“继发性ESS”。ESS很常见，尸体解剖发现率为5.5%12%,影像学发现率约12%。其发病年龄高峰在4060岁，女性和肥胖者中更常见，但男性患者垂体功能障碍发生率更高。【病因与发病机制】（一）原发性空泡蝶鞍综合征病因至今尚未阐明，可有以下因素：1 .鞍膈先天性发育不全或缺失BUSCh尸检788例中，仅41.5%鞍膈完整。鞍膈不完整或缺如，即使颅内压正常，在搏动性脑脊液压力持续作用下使蛛网膜下腔疝入鞍内，致蝶鞍扩大，骨质吸收，脱钙，垂体受压萎缩。2 .慢性颅内高压Fo1.ey认为慢性颅内压增高造成空泡蝶鞍的可能性最大。3 .鞍区的蛛网膜粘连因鞍区局部粘连使脑脊液引流不畅，在正常脑脊液搏动性压力作用下，冲击鞍膈，使其下陷、变薄、开放，达一定程度后，蛛网膜下腔及第三脑室的前下部可疝入鞍内。4 .垂体增生肥大妊娠期垂体可生理性增大23倍，撑大鞍膈及垂体窝，哺乳期垂体回缩，使鞍膈孔及垂体窝留下较大空间，利于蛛网膜下腔疝入鞍内。多胎妊娠的妇女易患原发性ESS可能与此有关。靶腺功能减退者垂体可增生肥大，靶腺激素替代后增生垂体回缩，产生空泡蝶鞍。（一）继发性空泡蝶鞍综合征可因鞍内或鞍旁肿瘤，经药物、放疗或手术后发生，也可由垂体瘤自发变性坏死致鞍旁粘连或引起蛛网膜下腔疝入鞍内引起。垂体瘤或颅咽管瘤囊性变并破裂后与蛛网膜下腔交通可导致ESSo其他原因包括淋巴细胞性垂体炎致垂体萎缩，产后垂体坏死（希恩综合征），鞍内非肿瘤性囊肿等。【临床表现】ESS的临床表现主要包括头痛、高血压、肥胖、视力减退和视野缺损，伴颅压增高，部分患者可有脑脊液鼻漏。少数患者可有垂体功能异常，以高催乳素血症、性腺轴和生长激素轴功能减退为主。偶有下丘脑综合征。（一）头痛和视野缺损多见于女性（约占90%）,尤以中年以上较胖的多产妇为多。头痛是最常见的症状，有时剧烈，但无特征性，可有轻中度高血压。少数患者有视力减退和视野缺损。少数患者有良性颅内压增高（假性脑肿瘤），可伴视乳头水肿及脑脊液压力增高。部分患者有脑脊液鼻漏，发生原因可能是脑脊液压力短暂升高，引起蝶鞍和口腔之间胚胎期遗留通道开放。（一）垂体功能异常ESS时垂体受压,20%-50%的患者可有不同程度的垂体功能异常，显示一种或多种激素异常，主要为高催乳素血症、性腺轴和生长激素轴功能减退，肾上腺皮质轴和甲状腺轴功能减退少见。神经垂体功能一般正常。儿童中可伴有骨骼发育不良综合征。少数患者可在ESS的基础上合并分泌生长激素或催乳素的垂体微腺瘤。（三）其他表现肥胖、高血压在女性患者中多见，少数患者有精神异常如焦虑或抑郁行为异常等表现。【诊断与鉴别诊断】病史中注意询问有关造成空泡蝶鞍综合征的病因资料，结合临床表现和鞍区CT.MRI检查可明确诊断。（一）头颅X线片显示蝶鞍扩大，呈球形或卵圆形。大部分患者的蝶鞍骨质有吸收，蝶鞍背后床突可近于消失，颅骨其他结构可有轻度骨吸收，此与慢性颅内压增高有关。（一）CT可显示扩大的垂体窝，鞍内充满低密度的脑脊液，受压变扁的垂体呈新月状位于鞍窝后下部或消失不见，形成特征性的“漏斗征”。（三）MR1.垂体组织受压变扁，紧贴于鞍底，鞍内充满水样信号物质，垂体柄居中，鞍底明显下陷。（四） 放射性核素造影伴脑脊液鼻漏时，可行放射性核素脑池造影检查。（五） 垂体功能的评估应对任何诊断为空泡蝶鞍综合征的患者进行全面的垂体功能评估。具体评估方法见相关章节。（六） 鉴别诊断ESS为影像学诊断。需针对继发性ESS病因进行相关影像学和内分泌激素检查以鉴别病因。【治疗】ESS患者应由神经外科、影像科、内分泌科等相关学科组成的多学科团队进行诊断、定期评估和随访。多数情况下ESS无须治疗。如患者有明显视力障碍可考虑手术探查，若系视神经周围粘连，行粘连松解术，可使视力有一定程度改善，也有人提议用人造鞍膈治疗；并发脑脊液鼻漏者，经蝶鞍入路手术，填塞垂体窝；对非肿瘤性囊肿，可将囊肿打开，部分切除囊肿包膜；伴有内分泌功能低下者酌情替代治疗。PR1.增高并伴有相关症状者可用漠隐亭治疗。推荐阅读URSU1.AK,KENH.Pituitaryphysio1.ogyanddiagnosticeva1.uationM/SH1.OMOM,RICHARDJA,A1.1.ISONBG»eta1.Wi1.1.iamstextbookofendocrino1.ogy.14thed.E1.sevier,Phi1.ade1.phia：W.B.SaundersCompany,2019：184-235.