放射性脊髓病诊疗规范2023版.docx

放射性脊髓病诊疗规范2023版放射性脊髓病(radiationmye1.opathy)是指电离辐射(X射线或Y射线)引起的脊髓损伤,如同时造成脑部损伤称放射性脑脊髓病。放射性损伤可见于战争时期、核工业事故或医疗上的放射治疗后。本章介绍放射治疗后的放射性脊髓病。除脊髓及髓旁肿瘤放射治疗，头部、颈部及肺部肿瘤的放射治疗亦可能出现脊髓损伤。【病因与发病机制】放射性脊髓病的发病机制尚未完全明确，主要学说如下：1 .直接照射损伤放射线直接损伤细胞核染色质线粒体。剂量越大,细胞损伤程度越大。2 .血管损伤照射后血管通透性增高或引起阻塞性动脉内膜炎。3 .胶质损伤放疗引起少突胶质细胞DNA损伤，细胞在有丝分裂期凋亡，不能产生足够的髓磷脂，导致白质脱髓鞘病变。4 .自身免疫反应放射线作用于神经组织,使细胞蛋白或类脂类改变,产生新的抗原性，诱导自身免疫反应引起脊髓水肿、脱髓鞘改变或坏死。【临床表现】放射性脊髓病可分为短暂性放射性脊髓病(transientradiationmye1.opathy)和迟发性进行性放射性脊髓病(de1.ayedpro-gressiveradiationmye1.opathy)0短暂性放射性脊髓病：一般在放疗后3-6个月后出现，主要表现为四肢自发性感觉障碍。可出现1.hermitte征及下肢振动觉和位置觉障碍。数月后症状消失。迟发性进行性放射性脊髓病：最常见。脊髓肿瘤放疗23年后出现的进行性脊髓病变。由于很多患者在脊髓病变完全表现出来前就死于恶性肿瘤，所以推测其发生率为2%3%。将热疗作为辅助治疗的肿瘤患者更易出现放射性脊髓病。临床表现为一侧或双侧下肢的感觉障碍，逐渐出现不完全性或完全性脊髓横贯性损害。常见型：起病隐匿，通常表现为感觉障碍、1.hermitte征或后背疼痛。单侧或双侧下肢无力通常出现在感觉缺失后。症状可有波动，总体日益加重。数周或数月后成为脊髓半切综合征，再发展为痉挛性四肢瘫或截瘫，伴二便障碍。罕见型：慢性进展性肌萎缩，也称为放射后运动神经元综合征。照射脊髓节段前角细胞支配肌群下运动神经元瘫，肌肉萎缩、无力，损害节段腱反射消失。与脊肌萎缩症类似。大多数患者起病一年内死亡。急性横贯性脊髓病，少见。放疗后数小时内即发展为横贯性脊髓病导致截瘫或四肢瘫，随后病情处于静止状态。与急性横贯性脊髓炎类似，可能是较大的脊髓动脉发生血栓性闭塞或血供突然障碍。【诊断与鉴别诊断】有肿瘤放射治疗史，累积放射剂量超过正常，通常经过12-15个月潜伏期，个别潜伏期可长达60个月，出现放射野中的脊髓损伤表现，无肿瘤转移证据，应考虑本病。本病潜伏期通常超过6个月。如小剂量放疗(<50Gy,分25次)且潜伏期少于6个月，应考虑其他病因或剂量失误。患者脑脊液多正常，椎管通畅，偶有淋巴细胞增多，蛋白轻度增高。脊髓MR1.中可见损害节段脊髓T1.加权低信号，T2加权高信号。早期脊髓出现水肿，增强显示不均匀强化。本病需要与急性病毒性脊髓炎、多发性硬化、脊髓转移瘤、副癌性脊髓炎等疾病进行鉴别。【治疗】本病一旦发生，治疗效果欠佳，应注意预防，在放射治疗中尽量避免损伤脊髓。放射野内的结构应给予良好的防护，避免放射总量及每日分剂量过大。一般建议放疗总剂量<6OOOcGy,分3070天完成，每天剂量不超过200CGy,每周剂量不超过900CGy；或可选用立体定位体部放射治疗法(StereOtaCtiCbodyradiotherapy,SBRT)影像指引下将高剂量的放射线精确作用于肿瘤部位。已发生的放射性脊髓病尚缺少有效治疗措施。可采用地塞米松IOmW,静脉滴注，7-10天后改用地塞米松5mgd,静脉滴注，710天。继予泼尼松60mg口服，隔日一次，症状改善后可在68周内逐渐减完。激素治疗对放疗后624个月的损伤可能有效。其他治疗包括大剂量B族维生素或试用活血化瘀类中成药物。贝伐珠单抗(bevacizumab)、英夫利西单抗(inf1.iximab)、红细胞生成素及干细胞治疗现也试用于治疗放射性脊髓损伤。