维生素B2缺乏症诊疗规范2023版.docx
维生素B2缺乏症诊疗规范2023版维生素Bz又名核黄素(ribof1.avin),在体内以游离核黄素、黄素单核昔酸(f1.avinmononuc1.eotide,FMN)和黄素腺瞟吟二核昔酸(f1.avinadeninedinuc1.eotide,FAD)三种形式存在于组织中。FMN和FAD均为辅酶，与各种不同酶蛋白结合生成各种黄素酶类，参与三大营养素代谢中许多复杂的过程。人类肠道中的细菌可以合成少量维生素B?,但主要供应依赖食物摄入。牛奶、鸡蛋中维生素B2的含量比较丰富，绿色蔬菜中也存在，但含量不高。维生素B?对热比较稳定，但在光的照射下易于破坏。维生素B2缺乏症(VitaminB2deficiency)在临床上主要表现为皮肤黏膜受损的改变。【病因与发病机制】1 .摄入不足由于经济条件、供应困难和偏食等原因造成富含维生素B2的动物性食物(如乳类、肉类、蛋类等)和新鲜蔬菜摄入不足，如每日摄入量低于O.55mg,数月后即可出现症状。2 .需要增加在妇女怀孕和哺乳期、婴幼儿和青少年青春发育期、重体力劳动或精神紧张、外科手术或创伤后恢复期，对于维生素B?的需求量都明显增加，如不及时补充容易导致缺乏。3 .吸收利用障碍维生素B?主要在小肠上段吸收，罹患腹泻、节段性回肠炎、慢性溃疡性结肠炎和肝硬化患者的维生素B?吸收利用会受到影响。由维生素B?参与生成的黄素酶有40多种，对人体生理功能的影响较大。某些黄素酶在生物氧化中起递氢体的作用，其在组织中的缺乏会造成多种脱氢酶活性下降，同时黄素酶也是许多氧化酶的催化剂和辅酶，因此维生素B2缺乏可以显著影响组织细胞内糖和脂肪的代谢，导致氧化不全、能量利用率降低，以及细胞线粒体超微结构的改变。动物实验和临床研究结果表明，维生素B?与蛋白质代谢关系密切。尿中维生素B2排出量明显受氮平衡影响，组织生长旺盛时，尿中维生素B2排出减少，负氮平衡时则排出量增多。维生素B2缺乏可导致赖氨酰氧化酶活性下降，从而影响胶原蛋白交联形成，以致细胞间胶原支持减弱，可能是皮肤受损的重要原因。【临床表现与诊断】维生素B?缺乏引起的临床表现是多种多样的，其具有特征的症状和体征主要为口腔和阴囊的皮肤黏膜病变。1.阴囊炎阴囊瘙痒为始发症状，尤以夜间为甚，重者影响睡眠。皮肤损害分为三种类型。红斑型：阴囊两侧对称性分布的片状红斑，大小不等，直径在23cm以上，范围大者可在阴茎根部融合。红斑边缘明显而整齐，其上覆以灰色或白色鳞屑，重者边缘处有棕色而粘连的厚痂,揭去后露出微红的皮肤。一般无浸润以及皮肤变厚或纹理加深的变化。丘疹型：略高出阴囊皮表的红色扁平丘疹，米粒至黄豆大小，不对称分布于阴囊两侧，数个至数十个不等，其上覆盖干燥而粘连的厚痂或白色鳞屑，少数表现为苔群样皮肤改变。白色丘疹银屑型：比较少见。阴囊前由瓜子大小扁平丘疹融合而成的大片皮损，呈银白色，抓之有白色银屑脱落。4 .舌炎自觉舌疼痛，尤以进食酸、辣、热食物时为甚。舌体肿胀，呈红紫相间或紫红色。舌草状乳头充血肥大，先在舌尖部，后波及其他部位。病程长者舌乳头消失，以舌中、前部明显，伴以舌面裂隙。5 .唇炎早期为唇红肿，纵裂纹加深，继而出现唇黏膜干燥、镀裂和色素沉着，主要见于下唇。6 .口角炎口角有糜烂、裂隙和湿白斑，多为双侧对称，常有小脓疱和结痂，有捕感。7 .脂溢性皮炎多见于皮脂分泌旺盛处，如鼻唇沟、下颌、眉间及耳后等，有脂性堆积物覆于暗红色基底皮损上。8 .实验室检验血浆中游离核黄素、FAD和FMN都较恒定，测定无诊断价值。常以测定尿中维生素B?排出量作为诊断依据。由于收集24小时尿液比较困难，目前常采用尿核黄素/肌筋测定和尿排泄负荷试验两种方法。此外，红细胞谷胱甘肽还原酶（erythrocyteg1.utathionereductase,EGR）的活性系数（activitycoefficient.AC）测定，因其灵敏、准确和简便的优点已广泛用于临床。尿核黄素/肌肝测定：收集任意尿样，用每克肌酹相对量表示尿中维生素B?的排出量。结果V27pg（g肌肝）者为缺乏，277W（g肌率千）者为不足。尿排泄负荷试验：口服核黄素5mg后，收集4小时尿液测定排出量。结果<400xg（4h尿）者为缺乏，400799xg/（4h尿）者为不足。（3）红细胞谷胱甘肽还原酶的活性系数测定：EGR是一个以FDA为辅基的黄素蛋白，维生素B?味乏时活性下降，如在体外把FDA加入含EGR的红细胞溶血液中，可使活性回升。回升后活性与原有活性的比值即为EGR的活性系数AC。Ae值>1.20者为缺乏。维生素B?缺乏往往是伴随其他维生素B族缺乏共同存在的，根据膳食缺乏病史、临床表现和实验室检验结果，诊断并不困难。集体发生口腔-生殖器综合征时要特别注意本病的可能。【预防与治疗】平时注意选择含核黄素丰富的食物，使膳食的摄入量达到供给量的标准。进行营养科普知识教育，纠正偏食习惯是有效的预防措施。对易缺乏的特殊人群应给予强化食品进行预防。治疗一般用口服核黄素片，2IOmg的核黄素，3次d,直到出现明显的效果；然后继续给予24mg口服，1次/d直到痊愈。同时服用复合维生素B效果更好。阴囊炎局部干燥者，可薄涂保护性软膏；有渗液、流黄水者可用1%硼酸湿敷。一般阴囊炎1周内可以痊愈，口腔病变需23周。个别不能口服者，可改用肌内注射维生素B?,每日520mg°药物治疗同时，应根据病因去除原发因素，巩固疗效。
