肾病科肾小动脉胆固醇结晶栓塞诊疗规范2023版.docx

肾小动脉胆固醇结晶栓塞诊疗规范2023版肾小动脉胆固醇结晶栓塞又称粥样硬化栓塞性肾病，是指由于主动脉或肾动脉壁上粥样硬化斑破裂，释放出胆固醇结晶并栓塞肾脏小动脉导致的肾血管性疾病。该病多引发急性或亚急性肾损伤，临床表现为发热、肌痛、食欲减退，外周血嗜酸性粒细胞增多，尿液异常等。【病因与发病机制】胆固醉结晶栓塞是动脉粥样硬化的并发症之一。其危险因素即为动脉粥样硬化的危险因素，包括吸烟、高血压、高脂血症、糖尿病和高龄。在白种人中动脉粥样硬化栓塞更为常见，但由于在黑种人中难以对网状青斑进行评价，可能存在疾病的低估。最常见的诱发因素为血管造影术或血管成形术中对血栓、腹主动脉或肾动脉的治疗性操作。因此，肾小动脉胆固醇结晶栓塞往往会被误诊为造影剂肾病。胆固醇结晶栓塞还与抗凝治疗、溶栓治疗有关，体检常可发现脚趾发纣。附壁斑块脱落导致自发性动脉粥样硬化栓塞的情况并不常见。胆固醇结晶栓塞的特点是不会完全阻断动脉血流，但会引发炎症反应，导致血管内皮细胞增生，因此临床症状出现较晚。【临床表现】虽然全身所有器官都有可能发生胆固醇结晶栓塞，其中肾脏累及最为常见，且伴有脾脏和消化道的累及。通常表现为肾功能不全和高血压，还可能出现发热、肌肉酸痛、头痛、体重减轻等非特异性表现。在视网膜、肌肉和皮肤会出现网状青斑或蓝趾等胆固醇结晶栓塞的表现。栓塞还可以引发脑血管意外、急性胰腺炎、缺血性肠病以及肢体坏疽。【诊断】临床上大部分情况下通过急性期临床表现诊断胆固醇结晶栓塞并不困难，但高危患者往往存在其他相关慢性疾病，例如肾功能减退、高血压和动脉粥样硬化，在这些疾病的诊疗过程中可出现无症状的慢性轻度栓塞。尿液检查一般不易发现胆固醇结晶，诊断意义不大，但通常可见轻度蛋白尿、嗜酸细胞尿和尿沉渣细胞成分的增多。一过性嗜酸细胞尿最为常见，可伴有血沉升高、低补体血症、贫血以及白细胞增多。约80%患者的血肌酹可>2mgd1.(176.8(imo1.1.)o肾活检在肾微血管中发现胆固醇结晶，且伴有血管阻塞，即可确诊。但一般对于有典型临床表现(包括网状青斑、蓝趾、嗜酸细胞增多和血沉升高)的患者不必进行肾活检。若高度怀疑，可对下肢皮肤、腓肠肌、大腿肌肉或胃黏膜进行非侵入性活检，约80%的患者依据活检结果可明确诊断。【治疗】胆固醇结晶栓塞目前尚缺乏有效治疗手段达到完全治愈，主要采取支持治疗。可使用他汀类药物调节脂质代谢紊乱，有利于稳定内皮细胞。使用抗凝药物没有临床获益，甚至可能延缓动脉粥样硬化性溃疡的愈合；如有可能，尽可能停用抗凝药物。充分补液治疗对于维持肾脏灌注非常重要。推荐使用血管紧张素n受体拮抗剂和扩血管药物控制血压，可使用利尿剂控制容量，使用时需注意预防低血压的发生。尽可能避免血管腔内介入治疗和血管外科手术。【预后】胆固醇结晶栓塞的1年存活率为80%。大部分患者死于心血管并发症。严格控制血压几个月或几年后，肾功能可能恢复，无需血液透析治疗。进展为终末期肾病的患者死亡率较高。