肾病科纤维样肾小球病和免疫触须样肾小球病诊疗规范2023版.docx

纤维样肾小球病和免疫触须样肾小球病诊疗规范2023版纤维样肾小球病(fibri1.1.aryg1.omeru1.onephritis,FGN)是1977年由RoSenmarm和E1.iakim提出，占自体肾活检的0.8%1.5%,发病高峰是50-60岁，白种人好发。其特点是在肾小球内弥漫的、长的、非分支的、随机排列的纤维丝状物质沉积，其纤维丝电镜下无中空结构。免疫触须样肾小球病(immunotactoidg1.omeru1.opathy,ITG)由Schwartz和1.ewis于1980年首先提出。它的发病率较FGN更低，从目前报道看，仅为FGN的1/10。一般ITG发病年龄在50岁以上，60岁为发病高峰。目前倾向于认为，FGN与免疫触须样肾小球病是两种不同的疾病。【发病机制】目前对FGN的发病机制的研究获得了突破性的进展。2018年美国梅奥诊所及华盛顿大学研究团队通过肾小球微切割及液相层析和质谱分析技术发现，DNAJB9是FGN肾小球蛋白组中最主要的蛋白质，DNAJB9可能作为自身抗原，诱导FGN的发生和进展。【病理】FGN是形态学诊断名词。光镜表现多样，可以为膜增生性肾炎、系膜增生性肾炎、弥漫增生性肾炎伴毛细血管内渗出、硬化性肾炎，偶见新月体形成。免疫荧光检测可见多克隆IgG、C3在毛细血管样基底膜呈融合、模糊的颗粒状或假线性样沉积。IgG亚型分析显示IgG4是最主要的亚型，约15%伴有IgGI沉积，IgG2、IgG3为阴性。IgM、IgA沉积少见，且强度较弱。约5%的患者有K或X沉积，往往伴随异常蛋白血症。电镜下可见，肾小球系膜区、基底膜内随机排列的无分支的类似淀粉样物质的丝状纤维沉积。丝状纤维直径在1230rim,一般为20nm,刚果红染色阴性。目前肾组织DNAJB9染色阳性也是确诊FGN的指标，敏感性为98%,特异性为99%。ITG光镜下可表现为非典型的膜性病变、膜增生性病变或肾小球弥漫增生性改变，通常没有新月体形成。免疫荧光示IgG.C3在肾小球系膜区或毛细血管样颗粒状沉积。通常有一种轻链Y或K沉积。刚果红染色阴性。电镜是确诊的依据。在电镜下，系膜区、肾小球基底膜可以平行排列的或网格状排列的微管状纤维，微管直径30nm,一般为3049nm0【临床表现】FGN一般平均发病年龄60岁以上，女性略多见(66%),70%的患者发病时就出现了肾功能不全。平均尿蛋白为5.7gd,36%的患者达肾病综合征，82%的患者伴有血尿。FGN患者可同时伴有其他疾病，如HCV感染、副球蛋白血症、自身免疫性疾病、糖尿病、恶性肿瘤。ITG常见肾病范围内蛋白尿、血尿、肾功能不全和高血压。此外，可伴有低补体血症、淋巴增生性疾病或单克隆M蛋白血症。【诊断与鉴别诊断】肾组织中DNAJB9染色阳性或电镜肾小球系膜区弥漫1520nm丝状纤维沉积，可确诊FGNoITG需依赖电镜确诊。【治疗与预后】目前有限的病例报道显示，激素及免疫抑制剂如细胞毒性药物治疗FGN有一定疗效。利妥昔单抗可能可以减少FGN患者蛋白尿，延缓GFR下降，尤其对治疗时基础肾功能相对正常的患者更为有效。FGN预后较差，预后与就诊时肾功能水平、年龄、肾小球硬化程度、间质纤维化程度相关。激素及免疫抑制剂如细胞毒性药物治疗ITG的疗效有限，若患者合并有慢性淋巴细胞白血病或淋巴细胞性淋巴瘤，则部分患者用苯丁酸氮芥治疗可能有效。FGN和ITG患者肾移植后复发率高，但移植后复发的FGN和ITG病情进展较原发疾病缓慢，5年以后肾存活率高，因此FGN或ITG患者进入ESRD,肾移植治疗是可行的治疗方法。