肾病科肾静脉血栓形成诊疗规范2023版.docx

肾静脉血栓形成诊疗规范2023版肾静脉血栓形成是指肾静脉主干和/或其分支内血栓形成，导致肾静脉全部或部分阻塞而引起的系列病理改变和临床表现的肾血管性疾病。【病因】双侧、单侧肾静脉主干或分支的栓塞不易被察觉，可由多种疾病引发，特别是肾病综合征和肾脏恶性肿瘤。其他病因包括外伤、使用口服避孕药、容量不足、肾移植和高凝状态。肾病综合征包括膜性肾病、膜增殖性肾小球肾炎、局灶节段性肾小球硬化、镰状细胞肾病、淀粉样变性、糖尿病肾病、肾脏血管炎和狼疮性肾炎，据报道这类患者的肾静脉血栓形成发病率为5%62%o自发性肾静脉血栓形成在没有潜在危险因素的患者中极为罕见（表17-9-6-1）,表17-9-6-1肾静脉血栓形成病因肾病综合征肾细胞癌侵犯肾静脉妊娠状态或使用雌激素治疗容量不足（尤其是婴儿）外源性压迫（淋巴结、肿瘤、腹膜后纤维化、主动脉瘤）使用糖皮质激素【发病机制】肾静脉血栓形成的诱发因素为凝血或纤溶功能异常。在肾病综合征患者中，尿液中抗凝血防I1.1.丢失增多导致抗凝血醐in和纤溶酷原水平下降。腹膜后来源的疾病可对肾静脉造成外源性压迫，如淋巴结、纤维化结构、脓肿、主动脉瘤或肿瘤等，使肾静脉血流速度缓慢，进一步导致肾静脉血栓形成。急性胰腺炎、外伤和接受腹膜后手术的患者也容易发生肾静脉血栓形成。仔细胞癌具有易侵犯肾静脉的特征，降低肾静脉血流速度，最终导致肾静脉血栓形成。在容量严重减少、肾脏血流灌注不足的情况下，年轻患者也会发生肾静脉血栓形成。【临床表现】肾静脉血栓形成的临床表现因栓塞程度与进展速度不同而不同。急性肾静脉血栓形成会有恶心、呕吐、腰痛、血尿的表现，实验室检查方面会出现白细胞计数升高、肾功能减退，影像学上可见肾脏体积增大。这些临床表现特点易与肾绞痛、肾盂肾炎混淆。成人肾病综合征患者和慢性肾静脉血栓形成患者临床表现可能更为隐匿，可表现为蛋白尿急剧增多、肾小管功能紊乱（包括糖尿、氨基酸尿、高磷酸盐尿），尿酸化功能受损。慢性肾静脉血栓形成也可能以肺栓塞为首发表现。【诊断】急性肾静脉血栓形成多伴有高凝状态，增强CT影像显示肾脏体积增大，肾盂扩大以及输尿管切口征。目前很少使用静脉造影检查，但在急性肾衰竭考虑行血栓摘除术或溶栓术时可以考虑进行该项检查。对于肾病综合征患者不推荐常规血栓筛查，但对有疑似临床表现的患者推荐进行增强CT检查。【治疗】急性与慢性肾静脉血栓形成的最主要治疗方法是使用肝素或低分子量肝素抗凝治疗，7-10天后可转为口服华法林，并维持INR在2.0-3.0至少1年。具有危险因素的患者应继续抗凝治疗，例如持续性肾病综合征、血栓形成复发等。对于急性肾衰竭相关的急性肾静脉血栓形成也可考虑使用溶栓治疗。【预后】肾静脉血栓形成的预后取决于病因与相关身体状况。继发于膜性肾病、肾病综合征的肾静脉血栓形成，若原发疾病治疗有效，则通常可以溶解，有时也会自发性溶解。相比之下，继发于肾细胞癌的肾静脉血栓形成预后较差。推荐阅读SKORECKIK.CHERTOWO,MARSDENP,eta1.BrennerandRector'sthekidneyM.IOthed.Phi1.ade1.phia：E1.sevier,2016.