酸碱平衡紊乱诊疗规范2023版.docx

酸碱平衡紊乱诊疗规范2023版第一节概述恒定的酸碱平衡是保持细胞正常代谢和功能活动的重要条件。机体通过多方面的调节活动，使血液PH恒定在7.357.45范围内。该恒定需要许多生理机制的协同调节，可概括为缓冲系统、呼吸系统及肾脏三大系统的代偿调节。【酸碱平衡的调节】(一)缓冲系统缓冲系统是指由一种弱酸或弱碱及其共辄碱或酸所构成的具有缓冲酸或碱能力的混合溶液，其中酸和碱构成了缓冲对。体内缓冲系统主要有：1 .碳酸氢盐系统由HCO:/H2CO3组成。由于缓冲系统中的H2CO3变量可以由肺不断加以调节，HCO?变量则可由肾调节，所以HCO；/H2CO3系统缓冲能力很强，是细胞外液最重要的缓冲对。2 .磷酸盐系统由磷酸二氢钠(NaHzPCh)及磷酸氢二钠(NazHPOQ组成。NaHzPO0为弱酸，可对强碱进行缓冲而生成Na2HPO4oNaH2PO4和Na2HPO4又可酸化后经肾排泄出而调节pH。此组缓冲对主要存在于细胞内，在血浆中的作用较碳酸氢盐系统要小。f3 .血红蛋白系统及血浆蛋白系统血红蛋白起缓冲作用的方式主要有两种：血红蛋白脱氯，使其本身变成碱性，因此H+能直接与其相结合，而使PH改变轻微，即所谓Ha1.dane效应；血红蛋白改变其构型，使其上的自由氨基与C02直接结合，形成氨基甲酸血红蛋白。由该反应释放出的H+,可被脱氧血红蛋白所结合。血浆蛋白也对缓冲起作用，但不占主要地位。4 .不可挥发性酸缓冲不可挥发性酸指缓冲反应后不能由肺中排泄的酸。它们也主要由碳酸氢盐缓冲系统来缓冲，部分由磷酸氢盐或蛋白缓冲对起作用，还有少数酸在体内由骨骼中的碳酸钙来中和。(-)肺对酸碱平衡的调节肺通过改变CO?的排出量调节血浆碳酸浓度，以维持血浆PH相对恒定。1.呼吸运动的中枢调节延髓的中枢化学感受器接受H+的刺激，兴奋呼吸中枢使肺泡通气量增加。该感受器对动脉血二氯化碳分压(PC。？)的变化非常敏感。正常情况下，中枢化学感受器的调节作用强于外周化学感受器的调节作用。2.呼吸运动的外周调节主动脉体和颈动脉体的外周化学感受器可感受动脉血氧分压(Pc)2)、血PH和PCo2的刺激。当P02降低、PH降低或PCc)2升高时，通过外周化学感受器反射性兴奋呼吸中枢，增加C02排出量。()肾脏对酸碱平衡的调节肾脏通过排泄固定酸和维持血浆NaHCo3的浓度对酸碱平衡进行调节。肾脏排酸由3个部分组成：钱的排泄(UNH：XV)、可滴定酸的排泄(UTAXV)及碳酸氢根的重吸收(UHCc)jxV),三者的代数和称为净排酸(NAE)o1 .碳酸氢根的重吸收正常人每日滤过HCO；约4OOO-450OmmO1,经过肾小管后约99.9%以上被重吸收。其中近端小管重吸收约80%,髓襟重吸收约10%,余下10%在远端小管被重吸收。正常人尿中HCO：含量甚微。(1)近端小管：HCO?的重吸收是与H+的分泌相关联的。近端小管上皮细胞内的HZo解离成H+和OIF,通过管腔侧的Na+-H*交换子(NHE3),将Na+转运入细胞内，IT排泌至管腔,转运的动力来自上皮细胞基侧膜上的Na*-K+-ATP酶。近端小管管腔膜上的H+-ATP酶也参与了小部分的泌H+作用。分泌入管腔内的H+在细胞膜上的N型碳酸酹酶(CAjy)催化作用下，与HCO结合生成CO?及比0。生成的比O几乎全部可以通过细胞膜上的水通道蛋白I(AQPI)进入细胞。作为气体的CO?可弥散入细胞内，在胞内的II型碳酸肝酶(CAy)作用下与比0结合形成HCO?和H+。HCO：通过基侧膜上的Na+-HCO:协同转运子转运至间质，随血液循环至全身。在管腔膜上的CA”的作用下，管腔内的H+始终低下，利于上皮细胞的不断泌氢(图19-3-1-1)o髓襟：S<<HCO:重吸收主要在上升支粗段，该处也有碳酸酹酶，其吸收方式与在近端肾小管相似。远端小管：远端小管对HC0；重吸收主要由皮质集合管、内髓集合管和外髓集合管细胞向管腔泌H+而完成。由细胞内CAU催化CO?和比0反应生成HeO；和H+。集合管细胞可分为主细胞、a型闰细胞和B型闰细胞。a型闰细胞为泌氢细胞，其泌氢依赖于管腔膜上的H+-ATP酶（H+泵）和IT-K+-ATP酶。由于管腔侧无碳酸酹酶存在，远端小管对HCO?的重吸收仅10%。泌IT后产生的HCO；在基侧膜通过Cr-HCo,交换子被重吸收。由于细胞内CT浓度低，CT内流的浓度梯度是C1.-/HCO；交换的动力。B型闰细胞管腔膜和基侧膜H+和HCO；转运子的分布和a型闰细胞相反，其作用是向管腔分泌HCO?（图19-3-1-2）o2 .可滴定酸的排泄可滴定酸（TA）指可以被氢氧化钠（NaC）H）所中和的尿中的酸，主要是比0；。正常情况下尿液中的磷酸盐有HPoJ-和HQpO：两种形式，当尿PH为7.4时，两者比例为4：1。当H+分泌增加时，H2PO;产生增加，尿液PH下降。实际上当尿液PH为5.5时，几乎所有的HPor都已转变为HzPO;。因此，可滴定酸的形成固然在缓冲过程中起一定作用，但能量有限。3 .钱的产生与排泄肾镀的排泄是肾排H+最重要的一种方式，因为镀的排泄量可以随生理情况改变而灵活地变动，许多不可挥发性酸根也可以通过与镀结合的方式而排泄。近端小管钱（NH：）的产生和排泄：NH：的产生绝大部分在近端小管上皮细胞内。谷氨酰胺代谢生成NH；和a-酮戊二酸盐后，a-酮戊二酸盐经三竣酸循环生成HCO?,经基侧膜Na+-HCO-协同转运子转运出细胞外。所生成的NH：通过Na+-F逆向转运体（NH：代替Na+-H+交换中的HJ而转运入管腔内。髓质皱循环：肾小管腔内75%以上的NH；在髓质进行镀循环。在髓襟升支粗段,NH：可利用Na+-K+-2Cr转运系统，以Na+-NH:-2C1形式吸收入上皮细胞，由于此处酸度较低，NH：转变成NH3和H+,H+经Na+-H+载体分泌入管腔。髓襟细胞管腔膜对NH3不通透，细胞内NH3经基侧膜弥散入肾髓间质，维持肾髓间质的高NH3浓度。部分可弥散入近曲小管的S3段，再循环入髓襟升支粗段。NH3在皮质和髓质部集合管的分泌：与髓襟细胞膜不同，集合管细胞膜对脂溶性NH3有高度通透性，而对水溶性NH：不通透。由于NH：在髓襟被重吸收，集合管尿液中NH3含量很低。肾间质内大量NH3顺浓度差自由弥散入管腔，与H+-ATP酶分泌的用结合成NH：随尿排出体外。4 .肾酸化功能的调节细胞外液pH：细胞外液中PH下降，肾泌H+增加。这种调节机制在代谢性酸中毒以及由PCO2过高所致酸中毒最为典型。有效循环容量：有效循环容量降低，可使HCO?重吸收增加；相反，有效循环容量过多，则使HCO：重吸收减少。肾素-血管紧张素-醛固酮系统:血管紧张素n使HCO：从近端肾小管重吸收增加；醛固酮刺激远端肾小管H+泵分泌更多H+,同时刺激该段基侧膜上的C1.-HCO；交换子,使HeO?重吸收增加。(4)(T缺乏：当CT缺乏时，肾小管重吸收Na*及CT增力口。由于肾小球滤过液中所含Na+、(T并不等量，为了维持滤过液的中性，肾小管同时吸收Na+和CT时，需要分泌出H+和K*到管腔。由于H+的分泌，进而导致HeO?重吸收增加。血钾水平：低钾可促进H+的分泌及HCO?的重吸收，这是因为低钾时细胞内口逸出到胞外，而细胞外H+、Na+进入到细胞内，造成细胞内酸中毒。高钾时由于细胞内用减少以及Na+-H+逆向转运活力下降，导致泌H+减少。【酸碱平衡紊乱的分类】根据酸碱平衡紊乱是因代谢性或呼吸性导致而分为代谢性酸中毒、代谢性碱中毒；呼吸性酸中毒、呼吸性碱中毒两大类4小类。在酸碱平衡紊乱的发展过程中，同时存在代偿调节，以使血PH尽量保持在正常范围，称之为代偿性酸碱平衡紊乱。如果代偿机制不足以使血PH保持正常而偏离正常范围，则称之为失代偿性酸碱平衡紊乱。临床所见的许多酸碱平衡紊乱往往病因复杂，所涉机制也众多，所见酸碱平衡障碍往往并不单纯，可以出现代谢性与呼吸性酸碱障碍同时存在或代谢性酸中毒与碱中毒同时存在的情况，这些情况称之为混合性酸碱平衡障碍。【酸碱平衡紊乱的诊断】(-)酸碱平衡紊乱是否存在主要根据临床症状与实验室结果判断。通常严重酸中毒常伴低血压、意识模糊，代谢性酸中毒还有呼吸加深加快等。碱中毒则常有肢体发麻、瘫痪、手足搐搦或抽搐。实验室检测血气分析、CO?结合力等。（一）原发或主要酸碱平衡障碍一般根据HCO?的测定可以大致明确。若无明确呼吸障碍，HCO?下降多提示代谢性酸中毒；呼吸性碱中毒时，HeO?固然也可下降，但HCO：低于IOmmo1./1.者，则必然有原发代谢性酸中毒存在。同样，HCOj过高多反映代谢性碱中毒，呼吸性酸中毒时虽然HCO：也可上升，但如果HCO-值>40mmo1.1.者则必然表示有原发代谢性碱中毒的存在。PCO2的改变虽然可反映原发性呼吸性障碍，以及代谢性障碍后肺部代偿作用的结果，但PCO2>60mmHg或V15mmHg时，分别表示呼吸性酸中毒或呼吸性碱中毒为原发或主要情况。（三）单纯性或混合性酸碱平衡紊乱除可参考酸碱平衡紊乱代偿预计范围夕卜（表19-3-1-1）,还常根据病史提示。例如表19-3-1-1酌碱平衡紊乱的预计代偿范围酸碱平衡紊预计代偿情况代谢性酸中预计PCO2=1.5xHCOrr代谢性碱中较难预计毒HCOU每增加Immo1.Z1.,预呼吸性酸中PCO2每增加IOmmHg,预计毒HCO：增加Immo1.Z1.急性PCO2每增加IOmmHg,预计呼吸性碱中PCo2每下降IOmmHg,预计毒HCO；下降12mmo1.1.急性PCO2每下降IOmmHg,预计大量呕吐胃液所致的代谢性碱中毒，如果因较长期禁食合并有明显的失水、饥饿等，必然会同时合并代谢性酸中毒；严重的肝疾病可因乳酸代谢障碍而易出现高阴离子间隙（AG）性代谢性酸中毒，同时过高血氨对中枢经常刺激又容易造成呼吸性碱中毒同时存在：有时甚至有三种甚或三种以上酸碱平衡紊乱存在。必须根据病史或实验室材料仔细分析而下结论。（四）造成酸碱平衡紊乱的原因病史中特别详细了解有无肾功能异常、低钾、糖尿病等，同时测定AG等常可提供重要帮助。第二节代谢性酸中毒代谢性酸中毒（metabo1.icacidosis）是细胞外液H*增加或HCoj丢失而引起的以血浆HCO?浓度原发性减少为特征的酸碱平衡紊乱。【病因和发病机制】代谢性酸中毒可由三大机制引起：酸生成增加（如乳酸酸中毒或酮症酸中毒）；碳酸氢根丢失（如腹泻）；肾脏酸排泄减少（如肾小管酸中毒）。除此之外，代谢性酸中毒的病因常根据是否存在高氯血症或血清阴离子间隙（AG）是否升高进行分类。阴离子间隙是指血浆中未测定阴离子量（UA）与未测定阳离子量（UC）的差值。血浆阴阳离子平衡可表示为：Na+UC=HCO-+Cr+UA0因此阴离子间隙可表示为：AG=UA-UC=Na+-Cr-HC03oAG是反映血浆中固定酸含量的指标，当HPOT50：-、有机酸阴离子等增加时，AG增大，因而AG可帮助区分代谢性酸中毒的类型。代谢性酸中毒按不同的AG值可分为高AG正常氯型，及正常AG高氯型。在血浆蛋白正常时AG上升，一般为非氯的酸性物质增加所致，HCO；被消耗，由伴随的阴离子替代以平衡阳离子，此时Ci.无变化，表现为高AG正常氯型代谢性酸中毒。正常AG高氯型代谢性酸中毒发生在阴密子在漉过后不能重吸收（如SoT）,则细胞外液容易收缩，cr重吸收增加，出现高氯性酸中毒，此时AG正常。（一）而AG正常氯型代谢性酸中毒一些疾病通过增加有机酸的产生而导致代谢性酸中毒，重度慢性肾脏病可导致磷酸和硫酸等积聚，这些情况通常会引起富AG正常氯型代谢性酸中毒。1.乳酸酸中毒乳酸的生成和清除失衡时，即产生乳