特发性骨髓纤维化诊疗常规.docx

特发性骨髓纤维化诊疗常规相关检查项目】实验室检查：1 .血常规2 .血涂片镜检、ALP染色3 .骨髓穿刺及活检4 .病理特殊染色5 .骨髓检查、X线6 .细胞遗传学检查（ph，）【诊断及鉴别诊断】诊断：1 .脾肿大2 .可有贫血，外周血涂片可有幼红、幼粒细胞、泪滴状红细胞3 .骨髓多次“干抽”或是“增生低下”4 .肝脾、淋巴结病理检查有造血灶5 .骨髓活检病理显示：胶原纤维或网状纤维明显增生上诉标准必须具备第5项，加上其他4项中任2项，并能排除继发性骨髓纤维化者，可诊断。鉴别诊断：治疗原则】综合治疗，无明显临床症状可仅观察，不用治疗。1 .贫血：输血、雄性激素2 .高代谢表现：可用瘤可宁、羟基服、皮质激素3 .少数可切脾D切脾指征A脾大产生机械压迫或疼痛。B严重熔血C脾亢所致严重细胞减少和/或血小板减少2)切脾禁忌征：骨髓造血严重低下。此外切脾后血小板可能继发增加，也可致肝迅速肿大伴有疼痛，也必须考虑。4 .脾区放疗：低剂量脾区放疗(2550radd),在部分病例可控制脾大所致疼痛及髓外造血。5 .免疫调节剂(如Q-干扰素300万U皮下注射，3次/周)或罗钙全(0.250.5ugd)(疗效标准】1 .好转：无临床症状，脾比原有大小缩小1/2以上,血三系达正常范围。外周血无幼粒红细胞，骨髓增生正常。2 .进步：临床症状有明显改善，脾较疗前缩小，但不到原来1/2,血三系至少一项达正常范围，外周血幼粒、幼红细胞较疗前减少1/2以上。3 .无效：未达进步标准者。