肾小球疾病概述.docx

肾小球疾病概述肾小球疾病是一组以血尿、蛋白尿、水肿、高血压等为主要临床表现的肾脏疾病。根据病因可分为原发性、继发性和遗传性三大类。原发性肾小球疾病大多原因不明，继发性肾小球疾病是指继发于全身性疾病的肾脏损害，如系统性红斑狼疮肾炎、糖尿病肾病等；遗传性肾小球疾病是指遗传基因突变所致的肾小球疾病，如Alport综合征等。其中，原发性肾小球疾病占绝大多数，是引起慢性肾衰竭的主要疾病。下面主要介绍原发性肾小球疾病。【发病机制】多数肾小球疾病属于免疫介导性炎症性疾病，在慢性进展过程中也有非免疫非炎症机制参与，有时可成为病变持续和恶化的重要因素。1 .免疫介导性炎症反应多数肾小球疾病的发病起始于免疫反应，按发生机制可分为两类：循环免疫复合物沉积：为肾脏免疫损伤中最常见的免疫复合物形成机制。系外源性抗原（如致病菌株的某些成分）或内源性抗原刺激机体产生相应抗体，在血循环中形成免疫复合物，沉积于肾小球系膜区和基底膜的内皮细胞下而导致肾脏损伤。原位免疫复合物形成：肾小球自身抗原（如肾小球基膜）或外源性种植抗原（如SLE病人体内的DNA）刺激机体产生相应抗体，抗原与抗体在肾脏局部结合成原位免疫复合物而导致肾脏损伤。始发的免疫反应需经炎症介导系统引起炎症反应才可致肾小球损伤及临床症状。炎症介导系统包括炎症细胞（中性、单核、巨噬细胞、血小板、肾小球系膜细胞、内皮细胞、上皮细胞）及炎症介质（补体、白细胞介素、凝血及纤溶因子、活性氧等），两者共同参与及相互作用，最终导致肾小球损害。2 .非免疫非炎症损伤在肾小球疾病的慢性进行性发展过程中，非免疫因素起着重要作用，主要包括：健存肾单位代偿性肾小球毛细血管内高压、高灌注及高滤过，可促进肾小球硬化。高脂血症具有“肾毒性”，可加重肾小球的损伤。大量蛋白尿可作为一个独立的致病因素参与肾脏的病变过程。【原发性肾小球疾病的分类】目前常用的分类方法包括病理分型和临床分型。1 .原发性肾小球疾病的病理分型根据1995年WHO的分类标准，分型如下:(1)轻微性肾小球病变。(2)局灶性节段性病变，包括局灶性肾小球肾炎。(3)弥漫性肾小球肾炎。1)膜性肾病，2)增生性肾炎。系膜增生性肾小球肾炎；毛细血管内增生性肾小球肾炎系膜毛细血管性肾小球肾炎；新月体和坏死性肾小球肾炎。3)硬化性肾小球肾炎。(4)未分类的肾小球肾炎。2 .原发性肾小球疾病的临床分型根据1992年原发性肾小球疾病分型与治疗及诊断标准专题座谈会纪要，分型如下:(1)急性肾小球肾炎。(2)急进性肾小球肾炎。(3)慢性肾小球肾炎。(4)隐匿性肾小球肾炎，包括无症状性蛋白尿和(或)血尿。(5)肾病综合征。肾小球疾病的临床分型与病理类型之间有一定的联系，但并无肯定的对应关系。同一病理类型可呈现多种临床表现，而同种临床表现又可见于不同的病理类型。肾活组织检查是确定肾小球疾病病理类型和病变程度的必要手段，而正确的病理诊断又必须与临床紧密结合。