胸腺上皮肿瘤15.ppt

Thymic epithelial tumors胸腺上皮肿瘤胸腺上皮肿瘤 起源于第3、4对鳃囊，含有三个胚层细胞成分 胚胎第6周开始发育，第9周到达前上纵隔 第10周，自胎肝及骨髓产生的小淋巴细胞迁徙至胸腺，形成腺体小叶结构；第14-16周，最终分化为皮质、髓质胸腺发育胸腺发育组织学组织学 胸腺皮质主要由淋巴细胞组成，可见少量上皮及间质细胞 胸腺髓质主要为上皮细胞，及少量淋巴细胞。其他类型细胞成分（巨噬细胞、肌样细胞）Hassall 小体胸腺瘤胸腺瘤 前纵隔最常见肿瘤 好发于中年，儿童及20岁以下者极为少见 Marino等根据镜下上皮细胞形态将胸腺瘤分为皮质型、髓质型和混合型。非侵袭性胸腺瘤&侵袭性胸腺瘤临床表现临床表现 重症肌无力（myasthenia gravis）1/3-1/2胸腺瘤患者合并MG；15%MG合并有胸腺瘤 红细胞生成障碍（单红再障）5%的胸腺瘤伴有此症状，30%50%并胸腺瘤。低丙种球蛋白血症 5%10%合并胸腺瘤，胸腺瘤中4%12%有此症状局部症状和体征局部症状和体征 5060的胸腺瘤病人无任何临床症状 常见症状：胸闷、胸痛、气短、咳嗽 上腔静脉综合症、膈肌瘫痪、声音嘶哑 horner 综合症，肢体偏瘫麻木，声音嘶哑 胸腔积液、心包积液胸腺瘤的胸腺瘤的MasaokaMasaoka分期分期 (1981)(1981)I I期期 大体和镜下均无包膜受累。大体和镜下均无包膜受累。IIII期期 大体见肿瘤累及周围脂肪或纵隔胸大体见肿瘤累及周围脂肪或纵隔胸 膜，镜下累及包膜。膜，镜下累及包膜。IIIIII期期 大体见累及邻近器官。大体见累及邻近器官。IVaIVa期期 累及胸膜和心包。累及胸膜和心包。IVbIVb期期 远处淋巴或血行转移。远处淋巴或血行转移。不同期别不同期别胸腺瘤胸腺瘤生存情况生存情况期别期别5 5年生存率年生存率I I96%-100%96%-100%IIII 86%86%95%95%IIIIII 56%56%69%69%IVIV 11%11%50%50%Shamji et alShamji et al，J Thorac Cardiovasc SurgJ Thorac Cardiovasc Surg 1984;87:43 1984;87:434747胸腺上皮肿瘤A型梭形细胞，髓质型AB型混合性B1型富于淋巴细胞；淋巴细胞性；皮质优势性B2型皮质型B3型上皮性；鳞样；高分化胸腺癌C型胸腺癌WHO胸腺肿瘤国际肿瘤学分类（1999）影像学表现 前上纵隔，升主动脉、右室流出道和肺动脉上方血管前间隙 一侧性生长（胸腺增生鉴别）半数有囊变，少数有钙化（蛋壳样）、出血、坏死 分叶状形态、纵膈脂肪及大血管受侵高度提示侵袭性胸腺瘤。Type B1 thymomaType B3 thymoma胸腺透明细胞CaB2型 胸膜转移AB型其他辅助检查其他辅助检查MRIMRI：协助诊断有无血管受侵：协助诊断有无血管受侵血管造影：鉴别诊断胸主动脉血管瘤血管造影：鉴别诊断胸主动脉血管瘤同位素扫描：鉴别诊断胸骨后甲状腺同位素扫描：鉴别诊断胸骨后甲状腺纵隔镜活检：鉴别诊断霍奇金病纵隔镜活检：鉴别诊断霍奇金病鉴别诊断鉴别诊断 纵隔肿瘤：胸内甲状腺、畸胎瘤、淋巴纵隔肿瘤：胸内甲状腺、畸胎瘤、淋巴瘤，纵膈囊性肿瘤，神经源性肿瘤等瘤，纵膈囊性肿瘤，神经源性肿瘤等 原发于胸腺肿瘤：胸腺脂肪瘤、胸腺囊原发于胸腺肿瘤：胸腺脂肪瘤、胸腺囊肿、淋巴瘤、胸腺类癌肿、淋巴瘤、胸腺类癌治疗原则治疗原则 手术是首选治疗 对浸润型期期，手术加术后放疗 I期病变，不常规加术后放疗 晚期病变，放疗加化疗侵袭性胸腺瘤发生肺内转移l并非手术禁忌l在切除原发瘤的同时切除肺内转移瘤l术式：肺楔形切除、肺段切除、肺叶切除l年青患者在根治性的前提下可以考虑行全肺切除术侵袭性胸腺瘤伴有上腔静脉综合征：一般不宜手术治疗，应进行放疗或化疗肿瘤种植引起胸腔积液或心包积液：不考虑外科手术 有报道行胸膜肺切除术及胸腺切除术影响手术疗效的因素 上腔静脉综合征是预后不良的标志 肿瘤的组织学类型 合并MG的病人手术疗效和预后较好 根治性手术优于姑息性手术或活检手术 术后是否放化疗亦是影响生存率的因素 提示预后不良的因素 转移 肿瘤直径较大（大于10cm）气管血管压迫 年龄小于30岁 上皮或混合型组织病理类型 血液系统的伴瘤综合症