急性播散性脑脊髓炎.ppt
急性播散性脑脊髓炎（Acute disseminated Acute disseminated encephalomyelitis ADEMencephalomyelitis ADEM）是一种免疫介导的主要累及脑和脊髓白质的急性炎症性脱髓鞘疾病，也称为感染后或疫苗接种后脑脊髓炎 ADEM通常为单向病程，但也有复发及多向病程的报导 ADEM可发于任何年龄段，但多发于儿童，平均年龄5到8岁不等，无明显的性别差异。美国的一项研究表明此病好发于冬春季节，圣地亚哥的一项研究报导此地区20岁以下ADEM的发病率为0.4/100000，这些病人中5%发病前一月有疫苗接种史，93%的病人发病前三周左右有感染史，通常于感染后2到21天出现。ADEM的发病机制还不十分清楚，推测为T细胞和巨噬细胞介导的免疫反应。具有与MS相同的特征性小静脉周围的脱髓鞘及炎性病灶，病理表现为散在分布于脑和脊髓的小和中等静脉周围的脱髓鞘病变，血管周围炎性细胞套袖状浸润，水肿甚至出血，轴突受累较轻，常见多灶性脑膜浸润。好发于儿童和青壮年，大约70-77%的病人发病前数周有感染或疫苗接种史。临床表现多样，如意识模糊，精神异常，发热惊厥，共济失调等，脑膜受累时有头痛恶心呕吐脑膜刺激征等，脊髓受累严重者可有截瘫，上升性麻痹，膀胱及肠麻痹等，可见行为异常，谵妄，木僵甚至昏迷。急性出血性白质脑炎 认为是ADEM的爆发型，占所有病例的2%，通常由上呼吸道感染诱发，起病急骤，死亡率较高。通常有高热，意识障碍，烦躁不安，癫痫发作，偏瘫或四肢瘫等表现。以脑病为首发症状的病人于一周内死于脑水肿并不少见，MRI表现为病灶较大，病灶周围有水肿带及占位效应。MRI异常情况通常表现在T2相及FLAIR相上。其典型特征是病灶大，多，不对称，边缘模糊，多为斑片状。通常累及皮层下，中枢白质，大脑半球的白质联合，小脑，脑干和脊髓。丘脑和基底节区是常受累的的区域，也可累及脑室周围白质，胼胝体通常很少受累，然而大面积的脱髓鞘病灶可能会累积胼胝体及对侧半球。ADEM累及脑的MRI表现可分为四种类型 病灶比较小，通常小于5mm 病灶比较大，可能融合，病灶周围可出现水肿和占位效应 除了有其它部位的病灶外 还有双侧丘脑的对称病灶 在一些大的病灶中可以发现出血灶 目前没有统一的临床及神经影像学诊断标准。国际儿童MS学习研讨会提出以下三点适于各种类型 ADEM ADEM:首发症状为多种表现的脑病，急性或亚急性 起病，MRI示CNS白质内散在的局灶性或多灶性高信 号病灶；且先前没有脱髓鞘病变的临床及MRI表现 复发型ADEM:新的脱髓鞘表现符合ADEM的标准，与首次发病时间至少相隔三个月以上，而且至少激素治疗四周以后再次发病，临床表现及MRI的病灶与首发时相同 多相型ADEM:一次或多次复发，可有脑病及多灶性神经功能缺损症状，但是有新的神经症状及体征，MRI上有新发病灶，复发与首发至少相隔三个月以上，且至少激素治疗四周以后发病总结国内学者提出的诊断要点如下：总结国内学者提出的诊断要点如下：1 好发于儿童及青壮年；2 病前1-4周有病毒感染史或疫苗接种史，少数无明显诱因；3 急性或亚急性起病，出现脑和脊髓多灶型、弥散性损害的 症状和体征，病情进展快，单时相病程；4 MRI示脑白质为主的多发性病灶，脑脊液细胞数及蛋白轻度增高，也可正常；5 糖皮质激素和丙球治疗有效；6 排除病脑，MS，中毒性脑病，多发性脑梗死等疾病；7 完全确诊仍需要病理证实。MS多发于青壮年，女性稍多于男性。ADEM多发于儿童，无明显的性别差异 ADEM常有明确的前驱感染或疫苗接种史，MS一般不明确 MS反复发作，ADEM很少反复发作 头颅MRI：ADEM病灶多以皮层下白质为主，深部灰质也可受累，MS以中央区白质为主，胼胝体受累多见 目前还没有标准的治疗方案，通常的治疗方法是 激素，丙球及血浆交换，至今为止还没有大规模 的随机对照试验来证实他们的确切疗效。静滴甲强龙10-30mg/kg/d，最大剂量1g/d，3-5 天后口服强的松4-6周后渐减量，有报导治愈率达 50-80%激素效果不好或是复发型ADEM时选用丙球，通 常总剂量时1g-2g/kg，3-5天输完。血浆交换 只有少数病例报导用此方法，且通常是病情非常严重而且对激素不敏感的病人，最近一个小规模的研究报道指出血浆交换对脱髓鞘疾病的缓解率约为40%其它方法 干扰素 环磷酰胺等 日本，印度，苏联都曾报道过儿童ADEM预后相对来说还是可以的，完全缓解率50-70%不等，大部分病人大剂量激素冲击数天后症状会得到显著改善。但可能会遗留一些功能障碍，而年龄比较小的患者可能会有一些认知功能及行为方面的改变。成人ADEM的预后相对来说还是比较乐观的，而且有关这方面的报道结论也比较一致。Silvia Tenembaum,MD;Tanuja Chitnis,MD;Jayne Ness,MD,PhD;and Jin S.Hahn,MD Acute Disseminated Encephalomyelitis NEUROLOGY2007;68(suppl 2):S23-S36.Til Menge,Bernd C.Kieseier,Stefan Nessler,Bernhard Hemmer,Hans-Peter Hartung and Olaf Stuve Acute disseminated encephalomyelitis:an acute hit against the brain Current Opinion in Neurology2007,20:247-254.Krupp LB,Banwell B,Tenembaum S,for the International Pediatric MS Study Group Consensus definitions proposed for pediatric multiple sclerosis and related childhood disorders.Neurology 2007;68(suppl 2);S7-S12
