抗肾小球基底膜抗体病.ppt

抗肾小球基底膜抗体病 出现直接抗肾小球基底膜的自身抗体为特出现直接抗肾小球基底膜的自身抗体为特征征 以急进性肾炎综合症为典型临床表现以急进性肾炎综合症为典型临床表现 可合并肺出血（可合并肺出血（Goodpasture综合征）综合征）抗肾小球基底膜抗体病病因与发病机制抗抗GBM抗体抗体IgG遗传遗传外界因素外界因素呼吸道感染、吸烟呼吸道感染、吸烟肺泡膜破坏肺泡膜破坏基底膜抗原基底膜抗原免疫系统免疫系统肾小球基底膜肾小球基底膜暴露暴露抗原抗体复合物抗原抗体复合物基底膜病变基底膜病变病因与发病机制细胞免疫起主要作用细胞免疫起主要作用 Th细胞介导抗原不能直接引起抗体反应；细胞介导抗原不能直接引起抗体反应；切除腔上囊（丧失抗体产生能力）仍能使切除腔上囊（丧失抗体产生能力）仍能使鸡患病；鸡患病；可通过可通过T细胞转移到其他动物体内。细胞转移到其他动物体内。病理特征肾：肾：大白肾大白肾 肾小球细胞性或纤维性新月体肾小球细胞性或纤维性新月体 肾间质淋巴细胞浸润，小动脉炎肾间质淋巴细胞浸润，小动脉炎 肾小管变性萎缩坏死肾小管变性萎缩坏死 免疫荧光见肾小球毛细血管壁免疫荧光见肾小球毛细血管壁IgG沉积沉积 电镜下系膜增生，基底膜断裂电镜下系膜增生，基底膜断裂病理特征肺：肺：胀大，有出血点胀大，有出血点 肺泡内有大量的红细胞，含含铁血黄素的肺泡内有大量的红细胞，含含铁血黄素的巨噬细胞巨噬细胞 肺泡壁变性，基底膜增厚、断裂肺泡壁变性，基底膜增厚、断裂 免疫荧光法见抗体、补体沉积免疫荧光法见抗体、补体沉积临床表现 20-30岁、岁、50-70岁男性常见岁男性常见 一般有疲乏、无力、体重下降、全身发热一般有疲乏、无力、体重下降、全身发热 肺部表现为咳嗽、咳血痰、咯血、轻度呼肺部表现为咳嗽、咳血痰、咯血、轻度呼吸困难、胸痛。吸困难、胸痛。临床表现急进性肾炎综合征：急进性肾炎综合征：少尿、无尿少尿、无尿 迅速进展为尿毒症和进行性贫血迅速进展为尿毒症和进行性贫血 严重血尿、蛋白尿、水肿、高血压严重血尿、蛋白尿、水肿、高血压治疗 强化血浆置换：清除抗强化血浆置换：清除抗GBM和补体和补体 免疫抑制剂：甲基泼尼龙冲击免疫抑制剂：甲基泼尼龙冲击+环磷酰胺环磷酰胺 对症治疗：纠酸、水、电解质，抗感染对症治疗：纠酸、水、电解质，抗感染 透析透析/肾移植：抗肾移植：抗GBM转阴半年以上可肾移转阴半年以上可肾移植植 其他：以上治疗无效，肺出血明显，可考其他：以上治疗无效，肺出血明显，可考虑切除双肾虑切除双肾谢谢！新月体将毛细血管袢挤到一边，可伴毛细血管袢纤维性坏死，严重者小动脉可坏死。新月体将毛细血管袢挤到一边，可伴毛细血管袢纤维性坏死，严重者小动脉可坏死。