乳腺多形性恶性纤维组织细胞瘤外科诊疗.docx

乳腺多形性恶性纤维组织细胞瘤外科诊疗(1)流行病学特点：乳腺多形性恶性纤维组织细胞瘤(malignantfibroushistiocytoma,MFH)是未分化多形性肉瘤的同义词，现在变成一种排除性诊断。目前认为多形性恶性纤维组织细胞瘤的形态结构可以见于多种低分化的恶性肿瘤，而且这些肿瘤没有真性组织细胞分化的证据。只有很少一部分现在尚不能确定分化方向的多形性肉瘤仍然保留多形性恶性纤维组织细胞瘤这一名称。乳腺MFH占全身MFH的3.75%o(2)临床表现：乳腺MFH多发于女性,发病年龄在2472岁，平均4247岁。大部分患者以乳腺无痛性肿块就诊，肿块生长较快，体积多较大，多无皮肤侵犯，肿瘤巨大时可致皮肤菲薄，血管显露，皮温升高。(3)病理诊断：大体形态可见肿瘤质地中等，边界较清楚，可有假包膜，也有向周围浸润性生长。切面灰白色、灰红或灰黄色，同一切面各处外观可不一致，呈多彩状。瘤内可出血及囊性变。多形性MFH的镜下诊断需要充分取材和谨慎使用各种检查手段之后，作出的一种排除性诊断。镜下表现较复杂，可有多种细胞成分和组织结构，但共同特点是:细胞及细胞核有明显的多形性，常伴有奇异性肿瘤巨细胞,并混合有数量不等的梭形细胞和圆形组织样细胞。常有席纹状结构和间质慢性炎细胞。（4）治疗与预后：主要治疗手段是手术治疗，手术可选择局部扩大切除或全乳切除术。若肿瘤直径小于5cm,乳房体积较大，可行局部扩大切除术；若肿瘤大于5cm或肿瘤/乳房比率大则需要行全乳切除术。当胸肌受侵犯时应连同胸肌一并切除。对于临床上怀疑有淋巴结转移时建议行淋巴结清除。术后放疗主要适用于肿瘤切缘不够或显微镜下阳性边缘者。本病对化疗不敏感。预后主要与肿瘤大小、侵犯深度、恶性程度和手术的方式有关，5年生存率为20%35%。