眼科眼睑先天性异常诊疗技术.docx
眼科眼睑先天性异常诊疗技术一、内眦赘皮(一)概述内眦赘皮是遮盖内眦部垂直的半月状皮肤皱褶。是一种比较常见的先天异常。在所有种族的36个月胎儿中常见。有些民族中在胎儿出生前即已消失，但在有些民族中持续存在。可能的病因是因颅骨及鼻骨发育不良，使过多的皮肤形成皱褶。本病为常染色体显性遗传，但有的病例无遗传关系。(二)临床表现(1)常为双侧性，两侧可不对称。(2)患者的鼻梁低平。(3)内眦赘皮的形态分为1)眉型；赘皮起自眉部，向下延伸至泪囊区或鼻部。2)睑型：赘皮起于上睑的睑板上区，向下延伸至眶下缘处。3)睑板型：赘皮起自上睑，向下延伸至内眦稍下处。4)逆向型：赘皮起自下睑，向上延伸至上睑。(4)本病常合并上睑下垂、睑裂缩小、内斜视、眼球向上运动障碍及先天性睑缘内翻。少数病例泪阜发育不全。(三)诊断根据临床表现，可以诊断。(四)鉴别诊断共同性内斜视：皮肤皱褶可遮蔽内眦部和泪阜，使部分鼻侧巩膜不能显露，常被误认为共同性内斜视，须用交替遮眼法仔细鉴别。（五）治疗（I）轻者及年幼者无需治疗。（2）如有美容要求可行整形手术。（3）如合并其他先天异常者应酌情手术矫治。（六）临床路径1 .询问病史一般无特别的主诉。注意内眦赘皮发生的时间。2 .体格检查注意内眦部皮肤皱褶的改变。3.辅助检查不需特殊辅助检查。4,处理一般无需特殊处理。可考虑美容手术。5 .预防无有效的预防措施。二、双行睫（一）概述双行睫为正常睫毛根部后方相当于睑板腺开口处生长另一排多余的睫毛，也称副睫毛。为先天性睫毛发育异常,可能为显性遗传。（二）临床表现（1）副睫毛少则35根，多则20余根。（2）常见于双眼上下睑，但也有只发生于双眼下睫或单眼者。(3) 一般副睫毛短小细软，且色素少，但也有与正常睫毛相同者。(4)如果副睫毛细软，对角膜的刺激并不重。如果副睫毛较粗硬，常引起角膜刺激症状，裂隙灯检查可发现角膜下半部荧光素着染。(5)副睫毛排列规则，直立或向后倾斜。(三)诊断根据临床表现可做出诊断。(四)鉴别诊断1 .内翻倒睫指眼睑，特别是睑缘向眼球方向卷曲的位置异常。因此睑内翻和倒睫常同时存在。2 .倒睫和乱睫倒睫指睫毛向后生长，乱睫是指睫毛不规则生长。两者都致睫毛触及眼球的不正常状况。(五)治疗(1)如副睫毛少和细软，触及角膜不多，刺激症状不重者，可常涂用眼膏或戴软角膜接触镜以保护角膜。(2)如副睫毛多且硬，可电解其毛囊后拔除，或切开睑缘间部加以分离，暴露副睫毛毛囊后，在直视下逐一拔除,再将缘间部切口的前后唇对合复位。(六)临床路径1 .询问病史有无角膜刺激症状。2 .体格检查重点注意睫毛的情况。3.辅助检查不需特殊的辅助检查。4 .处理根据副睫毛的细软程度而采取不同的治疗。5 .预防无有效预防措施。三、先天性睑裂狭小综合征（一）概述本症的特征为睑裂狭小，是一种先天性异常，常为常染色体显性遗传，可能为胚胎3个月前后由于上颌突起发育抑制因子的增加与外鼻突起发育促进因子间平衡失调所致，因此本症还有两眼内眦间距扩大，下泪点外方偏位。（二）临床表现（1）睑裂左右径及上下径与正常相比明显变小。有的横径仅为13mm,上下径仅为Immo（2）同时有上睑下垂，逆向内眦赘皮、内眦距离过远、下睑外翻、鼻梁低平、上眶缘发育不良等一系列眼睑和颜面发育异常，面容十分特殊。（3）偶有合并不同程度的智力缺陷或侏儒症。（三）诊断根据临床表现可做出诊断。（四）鉴别诊断1 .上睑下垂为提上睑肌和Muller平滑肌的功能不全或丧失，导致上睑部分或全部下垂。轻者影响外观。上睑下垂可以是先天性的或获得性的。它无先天性睑裂狭小综合征的特殊面容。2 .眼睑痉挛为眼轮匝肌的痉挛性收缩，是一种不随意的不断重复的闭眼。睑裂也显得较小。但眼睑痉挛消失时睑裂可恢复正常。（五）治疗（1）睑裂过小或合并上睑下垂影响视功能者可分期进行整形手术，如外眦切开或外眦成形术、上睑下垂矫正术。（2）合并小眼球者应做眼部全面检查，以尽可能地保护其视功能。（六）临床路径1 .询问病史睑裂缩小是否自幼发生。2体格检查面容是否特殊，睑裂是否明显改变。3.辅助检查不需特殊的辅助检查。4 .处理可考虑施行整形手术。5 .预防无有效预防措施。四、先天性眼睑缺损（一）概述本症为少见的先天发育异常，大多与遗传无关。怀孕妇女在孕期受X线照射及注射胆碱或蔡，第二代发生眼睑缺损、先天性白内障及小眼球的可能性大。有的患者家族有血亲结婚史。（二）临床表现（1）多为单眼：发生于上睑者较多见。（2）缺损部位以中央偏内侧者占绝大多数。（3）缺损的形状多为三角形，基底位于睑缘，但也有呈梯形或横椭圆形者。（4）眼睑缺损的大小很不一致，轻者仅为睑缘一小的切迹，严重者可累及大块组织而暴露角膜，引起暴露性角膜炎。（5）常伴有眼部或全身其他先天异常，如睑球粘连、角膜混浊、白内障、小眼球、虹膜与脉络膜缺损、颌面部畸形、唇裂、腭裂、并指（趾）、智力低下等。（三）诊断根据临床表现可做出诊断。（四）鉴别诊断外伤或手术后眼睑缺损有外伤或手术史。（五）治疗手术修补可达到保护角膜或改善面容的目的。（六）临床路径1.询问病史是否自幼发生眼睑缺损，有无眼睑外伤或手术史。6 .体格检查重点注意眼睑的改变。7 .辅助检查不需特殊的辅助检查。8 .处理手术修补眼睑缺损。9 .预防无有效预防措施。
