系统性红斑狼疮的诊断提示及治疗措施.docx

系统性红斑狼疮的诊断提示及治疗措施系统性红斑狼疮(SLE)是一种与基因缺陷、感染、药物等因素有关，累及全身多个系统，血清中存在以抗核抗体为主的、多种自身抗体的慢性系统性自身免疫疾病，结缔组织受累最为明显，在免疫学上有一系列变化或畸变。患者血液及组织中有多种自身抗体，如ANA、抗双链DNA及抗SM抗体等。当抗体滴度高时，常因抗体直接侵袭或形成免疫复合物沉积于中小血管壁，导致无菌性血管炎及脏器病变。【诊断提示】1.临床表现本病好发于20-40岁青年女性，主要临床表现如下。(1)面颊部皮疹，典型者为蝶形红斑，固定红斑，扁平或高起，在两额部突出部位。(2)盘状红斑。(3)光过敏。(4)口腔溃疡。反复出现，进行性加重。(5)慢性进行性非侵蚀性多关节炎，累及两个或更多外周关节，有压痛、肿胀或积液。(6)浆膜炎、胸膜和(或)心包炎。(7)严重者出现神经系统症状，如癫痫发作或精神病。2 .辅助检查（I）肾功能异常，见蛋白尿（05gd）或（十十十）以上,或管型（红细胞、血红蛋白、颗粒或混合管型）。（2）血液系统异常：并发自身免疫性溶血性贫血、淋巴细胞减少或血小板减少或白细胞减少。（3）免疫学异常：抗dsDNA抗体阳性或抗SM抗体阳性，或抗磷脂抗体阳性（包括抗心磷脂抗体、或狼疮抗凝物、或梅毒血清试验假阳性6个月这三者中具备一项阳性）。抗核抗体（ANA）效价增高。3 .鉴别诊断与发热性疾病、急性关节炎、急性肾炎和肾病综合征鉴别。【治疗措施】1.一般治疗急性活动期宜卧床休息，避免日光暴晒。慢性期或病情稳定期可适当参加各项活动，但应避免过度劳累。生育期妇女病情稳定半年以上，没有中枢神经系统、肾脏或其他脏器严重损害、口服泼尼松VIOrng/d、才可考虑妊娠。4 .控制感染有感染者应积极控制感染，尽量避免使用月井苯达嗪、普鲁卡因、磺胺药、青霉素族及其他易引起过敏的药物。5 .退热或止痛有发热及关节疼痛时可选用呻味美辛或双氯芬酸钠（扶他林），或布洛芬（芬必得）。4,糖皮质激素诱导缓解期，根据病情用泼尼松0.5lmgkg,病情稳定后2周或疗程6周内缓慢减量。病情允许，可Vlomg/d泼尼松小剂量维持应用。危重或顽固者用静脉冲击治疗，甲泼尼龙0.5lgd,加入5%葡萄糖溶液250ml中，35d为1疗程，如病情需要，可在12周后重复使用，之后换用泼尼松lmg(kgd)口服。5 .免疫抑制药适用于病情活动时不宜使用糖皮质激素或疗效不佳时，加用下列一种免疫抑制药。(1)环磷酰胺：主要用于重症狼疮的治疗，包括狼疮肾炎、中枢神经性狼疮、肺泡出血、系统性血管炎，剂量为0.4g静脉滴注或0.5LOg/M,每34周1次，口服剂量l2mg(kgd)o(2)硫嗖喋吟50IOomg/d,通常用于轻、中活动度的患者，且可作为应用环磷酰胺治疗的狼疮肾炎及其他脏器损害的患者维持治疗的药物。(3)环抱菌素(CysA)35mg(kgd),分2次口服。有效3个月后，每隔12个月减少0.5Img/(kgd),以最低有效剂量予以维持到病情缓解后半年。(4)霉酚酸酯：治疗狼疮性肾炎有效，剂量为1030mg/(kgd),分2次口服。6 .抗疟药对皮疹、光敏感和关节症状有效。可服磷酸氯喳0.25gd,或羟氯喳0.2g,1天2次。当累计总量前者达450g或后者达200g时即应停服。7 .免疫球蛋白400mg(kgd)静脉注射，连用3d,然后改为每月1次，持续12个月。8 .血浆置换疗法和血液透析疗法适用于重型系统性红斑狼疮伴有高水平循环免疫复合物和急性弥漫增殖性肾炎者，不宜列入常规治疗，应视具体情况而定。9 .中药治疗六味地黄丸、金匮肾气丸等；雷公藤片2片，3次/d;昆明山海棠片0.75g,3次/d。