鼻硬结病诊疗规范.docx

鼻硬结病诊疗规范鼻硬结病（rhinoscleroma）是一种慢性肉芽肿病变，常导致鼻部畸形和鼻腔瘢痕形成。常先发生于鼻部，逐渐扩展到咽、喉、气管等处，因此又称呼吸道硬结病。【流行病学】世界各地均有报道，我国约有半数发生于山东，农村多发。有轻度传染性，但传播途径不明。【病因】多认为由鼻硬结杆菌引起，也可能是鼻硬结杆菌与病毒混合感染所致。【病理】典型的病理表现为慢性炎性反应，病程一般较长，可分为三期：1 .卡他期：粘膜层以及粘膜下层可见大量浆细胞浸润，组织间隙内可见鼻硬结杆菌。2 .硬结期，即肉芽肿期：可见大量泡沫细胞（M汰UliCZ细胞）和品红小体（RUSSel或Urma小体），目前认为是浆细胞发生水肿和玻璃样变性所致。是鼻硬结病主要病理特征，也是鼻硬结病的病理诊断依据。3 .瘢痕期：结缔组织增生，泡沫细胞与品红小体减少消失。血管、淋巴管消失。结缔组织变性硬化，形成瘢痕。【临床表现】多首发于鼻部，下呼吸道首发者罕见。根据病程以及病变部位有以下表现：1 .卡他期：临床表现酷似萎缩性鼻炎，表现为鼻干、出血等，但外鼻完全正常者少见。检查可见鼻粘膜轻度水肿，结痂，痂皮不易取下。2 .硬结期：主要表现为肉芽肿块结节增生，多发生于鼻前庭、鼻中隔前端、下鼻甲前端等处。结节质硬如软骨，大小、数目不一。鼻中隔小柱常侵蚀破坏，造成鼻中隔穿孔。主要症状为鼻塞以及外鼻畸形。此期可持续数年乃至更长时间。3 .瘢痕期：瘢痕挛缩造成相应部位的狭窄、畸形。此期常与硬结同时存在，单独出现者少见。患者出现闭塞性鼻音、声嘶，严重者可出现呼吸困难。【诊断】根据病史、临床表现，诊断常可确定，但初期病变较容易与萎缩性鼻炎相混淆。诊断要点:1 .病程漫长，进行性发展。2 .硬结多位于鼻腔前端，质硬，多无溃疡。可出现外鼻变形。3 .局部无痛。4 .活检发现Mikulicz细胞和RUSSel小体可确诊,但有时需要反复进行活检。5 .细菌培养，鼻硬结杆菌阳性。6 .血清学检查：补体结合试验有高度可靠性。特别适用于早期病例。【治疗】1 .抗生素治疗：常用链霉素lgd,肌肉注射，总量60120g,也可选用卡那霉素、头龙羟苇四睫肌肉注射。2 .放射治疗：可延缓病情发展，放射总量约4070Gy。3 3.手术治疗：根据病情需要可手术切除瘢痕畸形。硬结组织不宜手术切除，否则可能引起更加严重的瘢痕收缩。呼吸困难者可行气管切开术。