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2022干燥综合症累及神经对症治疗（全文）干燥综合征（SS）是一种复杂的自身免疫性风湿病，原发性SS（pSS）是指在无其他自身免疫性疾病的情况下诊断SS,人群患病率为0.1%-3%opSS可影响周围神经系统、中枢神经系统和自主神经系统，其中周围神经系统受累的频率远高于中枢神经系统。pSS的神经精神表现暂无有效的诊断或分类标准。本文将综述pSS神经系统的临床表现、评估和治疗。临床表现pSS的神经系统表现存在广泛差异。周围神经系统表现有显著的异质性，表现为痛性感觉周围神经病、多发性单神经病等，其中自主神经病变和神经根病变罕见；中枢神经系统表现有无菌性脑膜炎、头痛、认知障碍等。具体如表L表1pSS神经系统的临床表现痛性感党缴和感觉垢动多发性存经病 对源性感IKM退和感曾异常：始发于手/W.向近域延伸 神秘奖摘：烧灼感/放射素 感华、运动缺失 2 自主神经少汗庆汗、多发性单神 MlKS量和运动缺失 焦痛等感觉建码 SJj预淮病交（X州S最常SUO感觉麻木或异常梅囹生癖捕自主常图病交和州S楸陵自主神经病变：体位处低血压、无汗症神经较病变：对称性总觉缺失，JK及四肢近缩和远地中枢检。陵无曲性微腺炎头痛、发蜘痂伙咬取吐、意风障碍免疫海征：可出现抗核抗枢抗MSSA抗IwsSBlH性脱*晒可并发视麟炎头痛最常见：偏头篇认知障眼-加雾由耍第响精神运动处却速度、IB占推琅记忆力、注意力缺血性卒中免役学特怔：寄见揄质抗体阳性急性或车急性脑病急性或慢性脑炎也炎可为JLfi的主要表现务戒发作一贯性存蜂进行性春*评估与诊断诊断PSS相关的周围神经系统表现需结合临床表现和实验室检查,应评估患者的感觉、运动和自主神经症状。实验室检查应从神经传导研究和肌电图（EMG）开始，并评估神经传导异常是否仅限于感觉纤维，为对称或非对称。神经影像学检查也可辅助诊断，例如，脊髓MRI可分别识别感觉神经病变和神经根病变患者的T2高强度病变和增厚的神经根。定量感觉测试或表皮内神经纤维密度测定是诊断小纤维神经病变的理想方法。有中枢神经系统表现的PSS患者应采用脑脊液和脑部影像学评估。中枢神经系统病变处于活动状态时，脑脊液可出现淋巴细胞和蛋白水平升高，IgG指数升高,电泳显示寡克隆区带。80%有神经精神症状的pSS患者MRI结果正常，也可能出现皮层下非特异性白质病变，表现为微血管病变。单光子发射计算机断层成像（SPECT）显示有神经精神症状和MRI正常的pSS患者存在灌注不足，尽管为非特异性结果，但在pSS和认知功能障碍的患者中，皮质灌注不足与神经心理学评估相关。治疗周围神经系统病变小纤维神经病患者的治疗目标为缓解症状，常用加巴喷丁类药物（加巴喷丁或普瑞巴林）或在血清素-去甲肾上腺素再摄取抑制剂（度洛西汀或文拉法辛）治疗。三环类抗抑郁药也有效，但可能加重口干。PSS相关感觉神经病变的治疗目标为预防长期残疾，常用免疫调节剂治疗最常联用糖皮质激羲静脉冲击而静脉用免疫球蛋白（IVIG）。难治性患者可选择环磷酰胺静脉注射（IV）,可联用糖皮质激素。口服免疫抑制剂常用于诱导缓解后的激素替代治疗。PSS相关感觉神经病变治疗的一个关键问题是用药时机，有学者认为，最佳治疗窗口期为发病后8个月内。多发性单神经病变的治疗类似于血管神经病变，使用静脉糖皮质激素和/或环磷酰胺。IVIG已被推荐作为神经根性神经病变的一线治疗。中枢神经系统病变急性或快速进展的中枢神经系统病变的一线治疗为高剂量糖皮质激素（甲泼尼龙lg/dIV,持续3-5天，随后给予泼尼松ImgkgdIV或口服）。病变存在炎症时的二线治疗为环磷酰胺IV（700mgm2）,使用6个月。有研究报道硫嘤噂吟和吗替麦考酚酯可治疗中枢神经系统病变，还有病例报道，使用鞘内利妥昔单抗治疗难治性头痛的PSS患者可降低偏头痛发作的频率和严重程度。此外，自主神经系统病变治疗的基石是对症治疗（特别是用于体位性低血压）。结论PSS的神经精神症状与患者严重的残疾、较低的生活质量相关，应早期诊断及治疗，同时，识别患者的免疫学和影像学特征将有助于探索其发病机制。现有的队列研究强调了PSS的神经精神症状对残疾发生及增加的重要性，为明确PSS神经精神表现的发病率和流行率、发生和复发的危险因素，及标准化其诊断和/或分类标准，仍需进一步的临床试验和研究。