面肌痉挛.ppt
面肌痉挛又称面肌抽搐(hemifaicil spasm,HFS)为阵发性半侧面部肌肉不自主的抽动，通常仅限于一侧面部，故又称偏侧面肌痉挛，偶见双侧者。起病时多为眼轮匝肌间歇性抽搐，逐渐向面颊乃至半面发展 其症状可因疲劳、紧张、面部活动等诱发或加剧 患者多于中年发病。以往认为女性好发，近年统计表明，发病与性别无关 面肌痉挛一半不会自行好转或消失，发展至晚期可出现患者面肌麻痹 1、面神经近脑干的Redlich-Obersteiner区（约0.2-0.4cm，无髓鞘纤维）因受血管搏动性压迫引起相邻神经纤维“短路”，形成伪突触冲动传递、叠加，超过阈值造成功能改变 2、面神经运动核水平抑制功能减退，核内异常电兴奋灶产生 1、血管因素 2、占位性病变因素 3、其他因素 1944年，campbell及keedy首先认为后颅窝血管压迫是面肌痉挛的发病基础 临床治疗表明，目前大约74%90%的HFS是由于面神经出脑干（root exit zone,REZ）处存在血管压迫所致 压迫血管主要为小脑后下动脉、小脑前下动脉或静脉，多为单一血管压迫，亦见联合压迫 小脑桥脑角肿瘤，如听神经瘤、脑膜瘤、表皮样囊肿等 椎-基底动脉系统出血性疾病，如动脉瘤、血管畸形亦可表现HFS临床症状 其原因可能为 占位病灶推移正常血管压迫面神经 占位病灶对面神经的直接压迫刺激 血管病对面神经的直接压迫 面神经炎后、脑干脑炎、延髓空洞症等亦可导致HFS 1959年，Neilsen首先将肌电图运用于面肌痉挛的检查诊断。并发现当刺激患侧的茎乳孔（面神经出颅孔处）时，引起复杂的EMG反应 80年代以来，他及Mller等，通过刺激痉挛侧面神经分支的末梢，诱发同侧面神经其它分支支配肌群的肌电位变化的面神经诱发肌电图被进一步运用到面肌痉挛的鉴别诊断和术中、术后监测上 用表面电极(DISA13 K62)以持续时间0.2ms，强度5-15Ma,频率2-8Hz的恒定电流矩形波，经皮刺激痉挛侧的面神经下颌角处(Marginal mandibular branch,MD)，当确认頦肌（下颌缘支支配）肌电位后，将同心轴针电极（DISA31 L58）刺入同侧眼轮匝肌（orbicular oculi muscle,OC），记录其诱发的肌电位变化 面肌痉挛侧均可记录到肌电位异常反应（MD-OC反应），乃为面肌痉挛侧的面神经近脑干处因病因（主要是压迫血管）造成曾经纤维间伪突触形成，逆向传到导致颧支的一种“旁扩散反应”，而正常侧不能记录到任何异常反应诱发眼轮匝肌肌电图 术前：刺激患侧下颌缘支记录到同侧 眼轮匝肌的MD-OC反应减压术后,未见明显波形诱发眼轮匝肌肌电图 诊断与鉴别诊断 癔症性、习惯性、或等张性面肌抽动的面神经诱发电位均不提示MD-OC反应存在。但即便为面肌痉挛早期的眼轮匝肌的不自主抽动症状均可记录到MD-OC反应，因此具早期诊断及鉴别诊断价值 微血管减压术的术中监测和评估 面神经微血管减压达到充分时，痉挛侧能记录到的MD-OC反应消失，提示预后良好。但应注意一下影响监测和评估之因素：1、麻醉：采用气管插管麻醉后，监测必须在记录尺神经肌电位提示肌松剂作用完全消失后进行，以避免术中肌松剂对EMG的影响。2、温度：采用温盐水冲洗术区，避免低温减缓神经传导速度。术中操作，如脑组织的牵拉，脑脊液的释放，蛛网膜撕脱，可在部分病例中提示患侧MD-OC反应短暂消失或消失 使用1.0-1.5Tesla MRI扫描机，应用稳定快速进动序列造影法 扫描参数 同于三叉神经的MRTA 检查步骤 1、在MRI T1加权正中矢状位片上确定于桥脑背侧假设连线构成105。的经延髓沟面神经平面连线为扫描基线，作横断轴位扫描成像 2、在MRI T1加权横断位片上，确定与脑干轴面正中连线构成60。75。的延桥沟至内耳孔的面神经走向为扫描基线，作斜矢状位扫描成像 3、在MRI T1加权正中矢状位片上，确定与桥延脑背侧的连线平行的经延桥沟连线为扫描基线，作冠状位扫描成像 同于三叉神经痛MRTA 据我科初步报告，MRTA诊断面肌痉挛“血管压迫”病因于术中发现“压迫血管”结果的符合率达100%，但“压迫血管”来源符合率为90%左右 1、药物 2、封闭 3、手术 采用抗癫痫药物，如卡马西平、苯妥英纳等传统治疗，其它药物，如卡巴酚酊、非氨酯等，据报道对某些HFS有特效，但尚不足推广 药物无效时，可用酒精、激素等局部封闭法，或近年来肉毒杆菌毒素A对HFS的封闭治疗，减轻因酒精封闭所致面瘫的程度，且药效维持时间延长。肉毒杆菌毒素A为神经肌肉接头阻滞剂，作用是通过阻断钙介导的乙酰胆碱的释放，达到降低其兴奋性的目的。临床资料表明90%以上的病人经治疗后有不同程度的好转。但由于有一定副作用，如局部肌纤维增多，脊髓毒性反应、植物神经功能紊乱等，治疗一般推荐小剂量（12.5），间歇、多次（3-4次/年）使用 1、颅外神经干或周围支切断术 2、颅外神经梳理或捆扎术 3、微血管减压术 因术后导致永久功能障碍。临床上已不提倡采用 有一定疗效，但仍致术后面肌功能不同程度障碍，且易复发 自1976年Tannetta提出微血管减压概念以来，此种手术方法运用于HFS的治疗已成为广为接受和首选的治疗措施 适应症 经MRTA明确“血管压迫”病因，药物等治疗无效或愿意首选“微血管减压术”者 方法 多采全身麻醉 于患侧耳后枕下行“锁孔”开颅术，在显微镜下暴露面神经近脑干段，寻找和确认“压迫血管”，在其间垫以肌片、肌筋膜或Teflon片，直至诱发肌电图监测显示MD-OC反应消失，证实减压充分为止 术后并发症 死亡率极低，但术后病人大多有短暂低颅压症状或少数出现耳鸣、听力下降现象，极少病人遗有永久性听力下降或耳聋（2.6%）、面瘫（0.9%），脑干梗塞（0.3%）疗效分级：优：症状完全消失或偶见轻微痉挛。良：症状较术前缓解（包括发作频率、程度）。差：症状无改善 近期疗效 临床治疗表明，术后疗效为优者为58%-88%良为12%-39%差为3%-12%以上百分比可能与各家评估时间不同有关（术后当天或57天）远期疗效 诸家报告，术后随访6个月至1年以上的结果显示，临床有效率达84%-93%。这表明部分病人在随访期间症状尚有不同程度的缓解乃至痊愈。少数病人在经历数月后症状完全消失。我科随访病人中亦发现1例于手术13月后痉挛症状完全停止，这可能与面肌痉挛的面神经核异常电兴奋灶存在的假说有关 有关复发问题 临床资料的随访结果表明，MVD治疗HFS仍有4%-12%的复发率。究其原因，可能与以下原因有关：减压不充分，置入材料的吸收或脱落。复发后再手术的意义不大
