先天性十二指肠闭锁和狭窄.ppt

先天性十二指肠闭锁和狭窄（congenital atresia and stenosis of the duodenum）发病率n文献报道：n1：100001：40000n女多于男n闭锁：狭窄=1：21：1病因（1）：正常胚胎发育过程n胚胎4-5w：肠管已经形成，肠腔内上皮细胞过度增生 充满肠腔充实期n胚胎8-10w：充实的上皮细胞内出现许多空泡，空泡膨胀，互相融合，按肠管长轴排列成链和排腔化期n胚胎12w：空化过程完成，肠腔再次贯通，形成正常消化道病因（2）：异常胚胎发育过程n病因：胚胎发育期肠管腔化过程异常n如果胚胎2-3月中发育障碍，某段肠管停留在充实期或空泡未融合，或融合不全均形成闭锁狭窄。病因（3）：其他异常胚胎发育过程n十二指肠闭锁和狭窄常伴有其他部位畸形n发生率30-50%n常见的为消化道畸形：肠扭转不良，环状胰腺，多发性肠闭锁，肛门直肠畸形，食道闭锁n还有：21-三体综合征，先天性心脏病，泌尿生殖系统和四肢畸形病理n可发生在十二指肠的任何部位，以十二指肠第二段多见，尤其是壶腹附近最多。诊断n多见于早产及低体重儿n生后1-2天或进奶后呕吐，持续加重，多含胆汁，无胎便n查体上腹饱满，可见胃蠕动波n立位腹平片：双气泡征肠梗阻近端胃、十二指肠内储留液体、气体，形成液平孕期诊断n孕期：母亲半数有羊水过多病史n产前B超：胎儿腹腔内显示2个典型的液性区n早诊、早治可明显提高生存率治疗n手术n根据具体情况决定手术方式预后n死亡率20-50%n死亡率与出生体重、有无其他严重畸形及并发症有密切关系