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支气管扩张支气管扩张Bronchiectasis定义定义(definition)n 支气管扩张是指反复的支气管及其周围组织支气管扩张是指反复的支气管及其周围组织慢性炎症，导致支气管壁结构破坏，慢性炎症，导致支气管壁结构破坏，支气管支气管管腔管腔出现不可逆出现不可逆的扩张和变形。的扩张和变形。n 临床特点：临床特点：n慢性咳嗽、咳大量脓痰，反复咯血慢性咳嗽、咳大量脓痰，反复咯血n 大多起病于儿童和青年时期大多起病于儿童和青年时期。大多由于急、。大多由于急、慢性呼吸道感染和支气管阻塞所致，少数原慢性呼吸道感染和支气管阻塞所致，少数原因不明。因不明。病因病因与发病机制与发病机制 一、支气管一、支气管-肺感染与支气管阻塞：最常见肺感染与支气管阻塞：最常见 细菌、真菌、分支杆菌与病毒感染 肿瘤、异物与粘液阻塞，或管外压迫 二、先天发育障碍与遗传因素：少见二、先天发育障碍与遗传因素：少见 1-抗胰蛋白酶缺乏、囊性肺纤维化、纤毛运动障碍，先天性气管支气管扩张等 三、原因不明：约三、原因不明：约30%机体免疫功能失调 低免疫球蛋白血症、类风湿关节炎、Crohn病、溃疡性结肠炎、系统性红斑狼疮、哮喘等疾病均可出现支扩发病机制发病机制(pathogenesis)支气管肺组织感染支气管肺组织感染管壁平滑肌管壁平滑肌,组织纤维组织纤维,软骨破坏软骨破坏 管壁支撑力下降管壁支撑力下降管腔内分泌物引流不畅管腔内分泌物引流不畅 支气管扩张支气管扩张纤毛粘液系统纤毛粘液系统病因病因与发病机制与发病机制 获得性：最多见 支气管支气管-肺感染肺感染 麻疹、百日咳、流行性感冒等 支气管阻塞支气管阻塞 肿瘤或肿大的淋巴结、异物、分泌物等 支气管外的牵拉 肺结核或肺部慢性炎症等 好发于左肺下叶、舌叶，右下叶背段、右中叶及双肺上叶的尖后段 先天性：少见，常伴有内脏转位等异常 先天性支气管发育不良先天性支气管发育不良 卡卡塔格内塔格内（Kartagener）综合征 除支气管外，还有副鼻窦炎、右位心，腹部脏器转位 囊性肺纤维化囊性肺纤维化病理病理(pathology)支气管扩张好发部位支气管扩张好发部位 左肺下叶、舌叶 见于：感染后 右下叶背段、右中叶 感染后 双肺上叶的尖后段 结核性支扩 双肺弥漫性 先天性病理病理(pathology)支气管扩张类型支气管扩张类型 1.柱状扩张 2.囊状扩张 3.不规则扩张病理病理(pathology)典型病理改变：典型病理改变：支气管壁组织支气管壁组织的破坏的破坏 管腔变形扩大，管腔变形扩大，并可凹陷，腔并可凹陷，腔内含有内含有大大量分量分泌物。泌物。病理病理(pathology)病理生理改变病理生理改变取决于支气管病变的数量以及取决于支气管病变的数量以及 并发肺实质改变的程度并发肺实质改变的程度 早期：呼吸功能测定正常；早期：呼吸功能测定正常；病变范围大时：病变范围大时：以阻塞性为主的混合性通气功能障碍；以阻塞性为主的混合性通气功能障碍；低氧血症、呼衰；低氧血症、呼衰；晚期出现肺心病、心衰。晚期出现肺心病、心衰。临床表现临床表现 慢性咳嗽、大量脓痰慢性咳嗽、大量脓痰（痰量多达数十数百毫升）（痰量多达数十数百毫升）痰量分级：痰量分级：轻度：轻度：10ml/date 中度：中度：10150ml/date 重度：重度：150ml/date 反复咯血反复咯血（50%70%）反复肺部感染（部位相对较固定）反复肺部感染（部位相对较固定）慢性感染中毒症状：发热、消瘦、贫血慢性感染中毒症状：发热、消瘦、贫血 症症 状状症症 状状 干性支气管扩张（干性支气管扩张（10%）：）：反复咯血，无咳嗽、咳脓痰反复咯血，无咳嗽、咳脓痰 等症状，病变部位多位于等症状，病变部位多位于 肺上叶，多由肺结核引起肺上叶，多由肺结核引起 早期轻症者：可无体征早期轻症者：可无体征 病变较重，反复感染：病变较重，反复感染：下胸背部可闻及固定性湿下胸背部可闻及固定性湿 罗音罗音 有时闻及哮鸣音有时闻及哮鸣音病程较长、慢性患者可有病程较长、慢性患者可有杵状指（趾）、肺气肿或杵状指（趾）、肺气肿或缺氧的体征缺氧的体征体体 征征 血常规 痰病原菌检查 胸部X线检查 HRCT检查 支气管造影 支气管镜检查n 早期：一侧或双早期：一侧或双侧下肺野纹理增侧下肺野纹理增多、增粗多、增粗 胸部平片胸部平片胸部平片胸部平片典型典型X线表现：线表现：n一侧或双侧下肺一侧或双侧下肺野可出现不规则野可出现不规则的蜂窝状或卷发的蜂窝状或卷发状阴影状阴影 高分辩CT（HRCT）n诊断支气管扩张的有效方法诊断支气管扩张的有效方法 常用常用n表现为表现为“双轨征、印戒征双轨征、印戒征”支气管造影支气管造影n有碘油或碘水造影有碘油或碘水造影 金标准金标准n明确病变部位、范围，对决定是否手术明确病变部位、范围，对决定是否手术切除及切除范围提供重要的参考依据。切除及切除范围提供重要的参考依据。n主要用于治疗主要用于治疗(镜下止血、吸痰、注药镜下止血、吸痰、注药等等)和鉴别诊断（和鉴别诊断（出血部位、有无阻塞出血部位、有无阻塞）支气管镜检查支气管镜检查诊断诊断(diagnosis)病史病史体体 征征影像学影像学支气管扩张支气管扩张鉴别诊断鉴别诊断慢性支气管炎慢性支气管炎 先天性支气管肺囊肿先天性支气管肺囊肿肺脓肿肺脓肿肺结核肺结核支气管肺癌支气管肺癌泛细支气管炎泛细支气管炎治疗治疗(therapy)治治 疗疗 原则：原则：治疗基础病治疗基础病 控制感染控制感染 促进痰液促进痰液排出排出 止血止血 手术治疗手术治疗治疗基础病治疗基础病 治疗结核治疗结核 治疗低蛋白血症治疗低蛋白血症 治疗异物治疗异物 治疗肿瘤治疗肿瘤控制感染控制感染常见病原菌：常见病原菌：铜绿假单胞菌铜绿假单胞菌、金黄色葡萄球菌、流感嗜血杆、金黄色葡萄球菌、流感嗜血杆菌、肺炎球菌及卡他莫拉菌菌、肺炎球菌及卡他莫拉菌参考细菌培养及药敏参考细菌培养及药敏轻症轻症氨苄西林、阿莫西林、或第一、二代头孢类、氟喹络氨苄西林、阿莫西林、或第一、二代头孢类、氟喹络酮类酮类 重症重症尤其是绿脓杆菌，常需要联合用药，三代头孢氨基尤其是绿脓杆菌，常需要联合用药，三代头孢氨基糖甙类糖甙类 厌氧菌厌氧菌甲硝唑类或克林霉素甲硝唑类或克林霉素 祛痰剂祛痰剂 氯化铵氯化铵、必嗽平必嗽平、沐舒坦、桃金娘油沐舒坦、桃金娘油 雾化吸入湿化气道雾化吸入湿化气道 稀释痰液，易于排出稀释痰液，易于排出 体位引流：体位引流：病变部位在上，每日病变部位在上，每日23次，每次次，每次1520分钟分钟 纤维支气管镜治疗：纤维支气管镜治疗：吸痰、肺灌洗、局部用药吸痰、肺灌洗、局部用药 促进痰液排出促进痰液排出 5070%患者可有不同程度的咯血患者可有不同程度的咯血 药物治疗药物治疗 一般止血药或垂体后叶素一般止血药或垂体后叶素 支气管动脉栓塞术支气管动脉栓塞术 咯血处理咯血处理 指征：指征：反复反复的严重呼吸道急性的严重呼吸道急性感染感染或或大咯大咯血，内科治疗不理想血，内科治疗不理想 范围局限一侧、不超过范围局限一侧、不超过2个肺叶个肺叶 年龄年龄1040岁、全身情况良好者岁、全身情况良好者 *1040%可能复发可能复发手术治疗手术治疗预预 防防 积极防治呼吸道感染 积极预防与治疗肺结核思考题：思考题：支气管扩张典型临床特点？支气管扩张典型临床特点？什么是干性支气管扩张？什么是干性支气管扩张？什么是右中叶综合征？什么是右中叶综合征？Katagener综合征？综合征？支气管扩张主要病因及发病机制？支气管扩张主要病因及发病机制？