帕金森诊断与鉴别诊断修改资料.ppt

23神经变性疾病中发生频率最高的一种疾病，病因 系锥体系外病变所致，黑质纹状体神经元可明显变性或减少，甚至完全消失患病率 约为100/10万；而在65岁以上的人群中其患病率为200/10万；我国65岁以上老年人群患病率为2%。随着老龄化社会的到来，帕金森病的患病率将进一步增加。Factor 3症状 以运动减少和运动迟缓、静止性震颤、强直、姿势步态异常为特征静止性震颤 搓丸样动作 肌强直 姿势和平衡障碍1817James Parkinson首次报道首次报道1893认识到认识到PD与与中脑损害有关中脑损害有关1913发现发现Lewy小体小体1940s1950s1960s1970s 1980s 1990s早期早期近代近代现代现代首次通过手术治疗首次通过手术治疗PD发现发现PD与脑内与脑内DA缺乏有关缺乏有关试用试用L-Dopa治疗治疗PDHoehn&Yahr对疾病分级对疾病分级发现发现MPTP可复制可复制PD症状症状苍白球损毁开启功能苍白球损毁开启功能神经外科治疗神经外科治疗PD开展开展DBSPET用于用于PD诊断诊断发现发现PD致病基因致病基因正常中脑黑质色泽PD中脑黑质色泽该表可以反映疾病的程度，但是对病情变化不敏感原发性帕金森病原发性帕金森病继发性帕金森病继发性帕金森病帕金森叠加帕金森叠加综合征综合征遗传变性病遗传变性病遗传家族性帕遗传家族性帕金森病金森病帕金森病的帕金森病的UK脑库诊断标准脑库诊断标准步骤步骤：帕金森症的诊断：帕金森症的诊断n运动减少：随意运动在始动时缓慢，疾病运动减少：随意运动在始动时缓慢，疾病进展后，重复性动作的运动速度及幅度均进展后，重复性动作的运动速度及幅度均降低。降低。n 至少符合下述一项：至少符合下述一项：n A.肌肉强直肌肉强直n B.静止性震颤（静止性震颤（46Hz）n C.直立不稳（非原发性视觉，前庭功能，直立不稳（非原发性视觉，前庭功能，脑功能及本体感受功能障碍造成）脑功能及本体感受功能障碍造成）步骤步骤：帕金森病的排除标准：帕金森病的排除标准n脑卒中反复的发作史，后逐步出现帕金森脑卒中反复的发作史，后逐步出现帕金森症状症状n 反复的脑损伤史反复的脑损伤史n 确切的脑炎病史确切的脑炎病史n 有眼球运动障碍有眼球运动障碍n 在症状出现时，应用精神抑制药物在症状出现时，应用精神抑制药物n 1个以上的亲属患病个以上的亲属患病n 病情持续性缓解病情持续性缓解步骤步骤：帕金森病的排除标准（续）：帕金森病的排除标准（续）n发病三年后，仍是严格的单侧受累发病三年后，仍是严格的单侧受累n 核上性麻痹核上性麻痹n 小脑征小脑征n 早期即有严重的自主神经受累早期即有严重的自主神经受累n 早期即有严重的痴呆，伴有记忆力，语言和行为障碍早期即有严重的痴呆，伴有记忆力，语言和行为障碍n 锥体束征阳性（锥体束征阳性（Babinski+）n CT扫描可见颅内肿瘤或阻塞性脑积水扫描可见颅内肿瘤或阻塞性脑积水n 用大剂量左旋多巴治疗无效（除外吸收障碍）用大剂量左旋多巴治疗无效（除外吸收障碍）n 接触过接触过MPTP，一种阿片类镇痛剂的衍生物，对黑质细胞，一种阿片类镇痛剂的衍生物，对黑质细胞有特异性毒性有特异性毒性步骤步骤：帕金森病的支持性标准：帕金森病的支持性标准n确诊为帕金森病需要至少符合下列确诊为帕金森病需要至少符合下列3项以上：项以上：n 单侧起病单侧起病n 静止性震颤静止性震颤n 疾病逐渐进展疾病逐渐进展n 发病后多为持续性的不对称性受累发病后多为持续性的不对称性受累n 对左旋多巴的治疗反应非常好（对左旋多巴的治疗反应非常好（70-100）n 应用左旋多巴导致的严重异动症应用左旋多巴导致的严重异动症n 左旋多巴的治疗效果持续左旋多巴的治疗效果持续5年以上（含年以上（含5年）年）n 临床病程临床病程10年以上（含年以上（含10年）年）n颈、腰椎病（脊髓型）颈、腰椎病（脊髓型）n患者诉说肢体无力、沉重。n检查：n一侧肢体可出现运动障碍；n通常伴有肢体的麻木或疼痛；n颈、腰椎MRI显示椎间盘脱出或脊髓受压。n（需与强直型PD鉴别）n对左旋多巴反应差对左旋多巴反应差n出现不寻常的症状、体征出现不寻常的症状、体征n核上性凝视麻痹核上性凝视麻痹n锥体束征锥体束征n小脑体征小脑体征n肢体异常感综合征肢体异常感综合征