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新生儿黄疸新生儿黄疸 Neonatal jaundice 黄疸黄疸-因胆红素（大部分为未结合胆红素）因胆红素（大部分为未结合胆红素）在体内积聚而引起引起皮肤粘膜或其他在体内积聚而引起引起皮肤粘膜或其他器官黄染的现象。器官黄染的现象。新生儿可见黄疸新生儿可见黄疸成人可见黄疸成人可见黄疸成人隐性黄疸成人隐性黄疸成人正常值成人正常值胆红素胆红素mg/dl104681214 黄疸分布图黄疸分布图一、新生儿胆红素代谢特点一、新生儿胆红素代谢特点*1 1、胆红素产生过多、胆红素产生过多 红细胞数相对较多且破坏亦多红细胞数相对较多且破坏亦多红细胞寿命较成人短红细胞寿命较成人短20-40天天其他来源的胆红素生成较多其他来源的胆红素生成较多2 2、血浆白蛋白联胆红素的能力不足、血浆白蛋白联胆红素的能力不足 白蛋白白蛋白，代谢性酸中毒代谢性酸中毒 3 3、肝细胞处理胆红素的能力差、肝细胞处理胆红素的能力差 肝细胞摄取胆红素能力差肝细胞摄取胆红素能力差 Y Y，Z Z蛋白含量低（蛋白含量低（5 5天后逐渐天后逐渐）肝细胞内尿苷二磷酸葡萄糖醛酸基转移肝细胞内尿苷二磷酸葡萄糖醛酸基转移 酶酶（UDPGTUDPGT）含量、活性低含量、活性低 排泄结合胆红素功能差排泄结合胆红素功能差4 4、肠肝循环特点、肠肝循环特点肠道中肠道中-葡萄糖醛酸苷酶活性较高葡萄糖醛酸苷酶活性较高 新生儿肠道正常菌群未建立新生儿肠道正常菌群未建立 由于上述特点，新生儿摄取、结合、排泄由于上述特点，新生儿摄取、结合、排泄胆红素的能力仅为成人的胆红素的能力仅为成人的1%2%，因此极易因此极易出现黄疸，出现黄疸，尤其当新生儿处于饥饿、缺氧、胎尤其当新生儿处于饥饿、缺氧、胎粪排出延迟、脱水、酸中毒、头颅血肿或颅内粪排出延迟、脱水、酸中毒、头颅血肿或颅内出血等状态时黄疸加重。出血等状态时黄疸加重。二、新生儿黄疸的分类二、新生儿黄疸的分类 1 1、生理性黄疸、生理性黄疸（physiologic jaundice）*约约50%60%的足月儿和的足月儿和80%的早产儿于生后的早产儿于生后23天出现黄疸，天出现黄疸，45天达高峰。天达高峰。特点特点:一般情况良好。一般情况良好。黄疸持续时间短，足月儿不超过黄疸持续时间短，足月儿不超过2周，早产儿可周，早产儿可 延长至延长至34周。周。每日血清胆红素升高每日血清胆红素升高85mol/L(5mg/dl)血清胆红素血清胆红素 足月儿足月儿221mol/L(12.9mg/dl)早产儿早产儿257 mol/L(15mg/dl)2 2、病理性黄疸、病理性黄疸 (Pathological jaundice)*黄疸在出生后黄疸在出生后24小时内出现小时内出现(早早)血清胆红素足月儿血清胆红素足月儿221；早产儿；早产儿257mol/L(重重)或每日上升超过或每日上升超过85mol/L(5mg/dI)(快快)黄疸持续时间长，足月儿黄疸持续时间长，足月儿2周，早产儿周，早产儿4周周(长长)黄疸退而复现黄疸退而复现(反复反复)血清结合胆红素血清结合胆红素34mol/L(2mg/dI)(高高)具具备以上任何一项者即可诊为病理性黄疸备以上任何一项者即可诊为病理性黄疸生理性与病理性黄胆的鉴别生理性与病理性黄胆的鉴别*项目项目 生理性生理性出现时间出现时间 晚晚 生后生后23天天黄胆程度黄胆程度 轻轻 早产儿早产儿257umol/L 足月儿足月儿 221umol/L持续时间持续时间 短短 早产儿早产儿4W 足月儿足月儿2W上升速度上升速度 慢慢 85umol/L一般情况一般情况 好好 病理性病理性早早 257umol/L 足月儿足月儿221umol/L长长 早产儿早产儿4W 足月儿足月儿2W 快快 85umol/L差差 有其它疾病的相应表现。有其它疾病的相应表现。三、新生儿病理性黄疸常见原因三、新生儿病理性黄疸常见原因感染性感染性 非非感染性感染性 新生儿败血症新生儿败血症新生儿肝炎新生儿肝炎胆道闭锁胆道闭锁新生儿溶血症新生儿溶血症母乳性黄疸母乳性黄疸遗传性疾病遗传性疾病药物性黄疸药物性黄疸1 1、感染致新生儿黄疸感染致新生儿黄疸 TORCH：肝细胞损伤，畸形，多脏器与系统肝细胞损伤，畸形，多脏器与系统 受累受累特发性肝特发性肝-HBV，HCV等等细菌感染败血症细菌感染败血症 宫内感染与生后感染宫内感染与生后感染 直胆与间胆升高直胆与间胆升高 多脏器功能损害表现多脏器功能损害表现 Neonatal Hepatitis 起病缓慢或隐匿，黄疸轻重不一起病缓慢或隐匿，黄疸轻重不一 症状、体征症状、体征 血清胆红素升高血清胆红素升高(双向双向)以结合胆红素以结合胆红素为主为主 早期早期SGPTSGPT，甲胎蛋白甲胎蛋白(+)(+)达达5-65-6个月个月 血清学及病毒分离血清学及病毒分离病因病因临床特点临床特点 治疗治疗一般处理一般处理中药中药肾上腺皮质激素肾上腺皮质激素积极治疗原发病，预防和控制感染积极治疗原发病，预防和控制感染乙肝表面抗原乙肝表面抗原(+)(+)孕妇所产新生儿注射高效价孕妇所产新生儿注射高效价免疫球蛋白免疫球蛋白表面抗原表面抗原(-)(-)孕妇的新生儿接种乙肝疫苗孕妇的新生儿接种乙肝疫苗 Biliary Atresia生理性黄疸不退且进行性加重，皮肤阴黄伴瘙痒生理性黄疸不退且进行性加重，皮肤阴黄伴瘙痒大便由浅黄变灰白，尿色深黄大便由浅黄变灰白，尿色深黄肝脏进行性增大，质硬肝脏进行性增大，质硬预后差，一年左右死亡预后差，一年左右死亡 病因病因 先天性胆道发育畸形？先天性胆道发育畸形？肝内胆管炎继发感染肝内胆管炎继发感染 临床特点临床特点实验室检查实验室检查血清胆红素血清胆红素，以结合胆红素升高为主，以结合胆红素升高为主肝功能早期正常，晚期肝功能早期正常，晚期SGPTSGPTAKPAKP持续持续，无波动，无波动，AFPAFP阴性阴性胆汁粘稠综合征胆汁粘稠综合征 （Inspissated Bile SyndromeInspissated Bile Syndrome）新生儿肝炎新生儿肝炎 鉴别诊断鉴别诊断2 2、母乳性黄疸母乳性黄疸*原因：原因：*母乳含有母乳含有3-20 孕二醇和脂蛋白脂肪孕二醇和脂蛋白脂肪 酶酶 抑制胆红素与葡萄糖醛酸的结合抑制胆红素与葡萄糖醛酸的结合 *母乳中的母乳中的 -葡萄糖醛酸苷酶活性高葡萄糖醛酸苷酶活性高 胆红素的重吸收增加胆红素的重吸收增加特点：特点：多在生后多在生后38天出现可持续天出现可持续13周达周达 高峰，高峰，612周消失周消失 生长发育正常生长发育正常 停止母乳停止母乳35天黄疸减轻天黄疸减轻处理：处理：血清胆红素高于血清胆红素高于273.6 mol/L （16mg/dl）应停母乳喂养应停母乳喂养 血清胆红素高于血清胆红素高于300 mol/L （17.5mg/dl）可考虑光疗可考虑光疗3 3、遗传遗传 红细胞膜异常：红细胞膜异常：G6PD，丙酮酸激酶缺乏丙酮酸激酶缺乏 红细胞形态：球形，椭圆形红细胞增多症红细胞形态：球形，椭圆形红细胞增多症 糖代谢缺陷：糖代谢缺陷：半乳糖血症，乳糖不耐受半乳糖血症，乳糖不耐受 1-胰蛋白酶缺乏症的，胰蛋白酶缺乏症的，先天性甲低先天性甲低4 4、医源医源 VitK、水杨酸、磺胺药水杨酸、磺胺药 确定病因确定病因早期：溶血性、围生期因素、感染、母乳性早期：溶血性、围生期因素、感染、母乳性 迟发性：感染、母乳性迟发性：感染、母乳性 病病 史：围产期病史、喂养史、家族史、用药史。史：围产期病史、喂养史、家族史、用药史。检检 测：测：b、网织红计数、母子血型、溶血三项网织红计数、母子血型、溶血三项 （Coombs试验、游离抗体、抗体释放）试验、游离抗体、抗体释放）血培养、尿培养、急相蛋白血培养、尿培养、急相蛋白 Ig、抗、抗-Ig、IgM、GPT等。等。诊断思路诊断思路 新生儿溶血病新生儿溶血病Hemolytic Disease of the Newborn 一、概述概述母、婴血型不合引起的新生儿同种免疫性溶血；母、婴血型不合引起的新生儿同种免疫性溶血；以以A、B、O血型不合新生儿溶血病为最常见血型不合新生儿溶血病为最常见(85.3%)；其次为其次为Rh 血型系统血型系统(14.6%)。85%15%0%ABORhMN 二、二、病因和病理生理病因和病理生理 病因病因 由父亲遗传获得与母亲血型抗原不同的胎由父亲遗传获得与母亲血型抗原不同的胎 儿儿RBC进入母体（妊娠中、晚期或分娩时）；进入母体（妊娠中、晚期或分娩时）；刺激母体产生相应抗体刺激母体产生相应抗体(lgG)；抗体经胎盘进入胎儿循环；抗体经胎盘进入胎儿循环；红细胞上的相应抗原红细胞上的相应抗原抗体结合抗体结合RBCRBC破坏破坏 溶血。溶血。发病机理发病机理胎胎 盘盘母：母：O型或型或Rh()子：子：A型或型或B型、型、Rh(+)抗抗A抗抗Rh(+)抗抗B溶溶 血血 1 1、ABO血型不合溶血病血型不合溶血病 母亲：母亲：O型型 胎儿：胎儿：A或或B型型 胎儿胎儿RBC 母体循环（未致敏）母体循环（未致敏）IgM 母体循环（已致敏）母体循环（已致敏）IgG初发初发次发次发Rh溶溶血血 2 2、Rh血型不合溶血病血型不合溶血病 母亲母亲Rh D ()，胎儿胎儿 Rh ()胎儿胎儿RBC 母体循环、致敏母体循环、致敏初发初发IgM次发次发IgG胎盘胎盘下一胎下一胎RBCRh溶血病一般较少发生在未输过血母亲的首次妊娠中溶血病一般较少发生在未输过血母亲的首次妊娠中三、临床表现三、临床表现 1 1、黄疸、贫血、肝脾大、黄疸、贫血、肝脾大 症状轻重与溶血程度基本一致。症状轻重与溶血程度基本一致。ABO溶血病多为轻症；溶血病多为轻症；Rh 溶血病一般较重；溶血病一般较重；轻者除黄疸外，可无其他明显异常；轻者除黄疸外，可无其他明显异常；病情严重者贫血明显，同时有水肿、心力衰病情严重者贫血明显，同时有水肿、心力衰 竭、肝脾大，甚至死胎。竭、肝脾大，甚至死胎。2 2、胆红素脑病、胆红素脑病 警告期：持续警告期：持续1224h，肌张力肌张力、嗜睡、吸吮、嗜睡、吸吮 反射消失反射消失 痉挛期：痉挛期：1224h，抽搐、角弓反张，抽搐、角弓反张 恢复期：持续恢复期：持续2周，吸吮反射周，吸吮反射对外界反应对外界反应呼吸呼吸 好转好转抽搐停止抽搐停止 后遗症期：手足徐动后遗症期：手足徐动（100%），眼球运动障碍，眼球运动障碍 （90%），听觉障碍，听觉障碍（50%），牙，牙 釉质发育不良釉质发育不良(75%)。痉挛期痉挛期四、实验室检查四、实验室检查 1 1、母、婴血型测定、母、婴血型测定 检查母、婴检查母、婴ABO和和Rh血型，证实有血型血型，证实有血型不合存在。不合存在。2 2、检查有无溶血、检查有无溶血 红细胞、血红蛋白下降，网织红细胞和红细胞、血红蛋白下降，网织红细胞和有核红细胞增高，血清未结合胆红素上升。有核红细胞增高，血清未结合胆红素上升。3 3、致敏红细胞和血型抗体检测、致敏红细胞和血型抗体检测 改良直接抗人球蛋白实验（改良改良直接抗人球蛋白实验（改良coombs)抗体释放试验抗体释放试验 （antibody release test）游离抗体试验游离抗体试验（free antibody test）新生儿新生儿ABO血型不合溶血病（血型不合溶血病（IgG抗抗A）RhRh与与ABOABO血型不合溶血的鉴别血型不合溶血的鉴别*ABO血型不合溶血血型不合溶血 Rh 血型不合溶血血型不合溶血血型血型 母母 O型最多见型最多见 Rh（一）一）E（一）一）C（一）一）子子 B或或A；B或或AB Rh（+）E（+）C（+）受害胎次受害胎次 第一胎较多（第一胎较多（40-50%以上）以上）多发生于第二胎，且逐渐加重多发生于第二胎，且逐渐加重发病情况发病情况 较多较多 较少较少危害危害 少有胎儿水肿或死胎少有胎儿水肿或死胎 不孕、流产、早产、死胎、胎儿水肿不孕、流产、早产、死胎、胎儿水肿黄黄 疸疸 较轻，可于较轻，可于24h内或内或2-3天出现天出现 较重，常