儿科维生素D缺乏性手足搐搦症.ppt
维生素维生素D D缺乏性手足搐搦症缺乏性手足搐搦症 又称又称佝偻病性手足搐搦症佝偻病性手足搐搦症也可称也可称佝佝偻病性低钙惊厥偻病性低钙惊厥。是维生素。是维生素D D缺乏性佝偻缺乏性佝偻病的伴发症状之一，当维生素病的伴发症状之一，当维生素D D缺乏时，缺乏时，甲状旁腺不能代偿，血清钙降低，引起甲状旁腺不能代偿，血清钙降低，引起神经肌肉兴奋性增高，而发生神经肌肉兴奋性增高，而发生全身惊厥，全身惊厥，手足肌肉抽搐或喉痉挛。手足肌肉抽搐或喉痉挛。多见多见6 6月以内的月以内的小婴儿。小婴儿。一、病因一、病因病因：病因：维生素维生素D D缺乏缺乏-甲状旁腺甲状旁腺导导致血钙下降致血钙下降1、春夏季节或使用维生素春夏季节或使用维生素D 而钙相对不足；而钙相对不足；2、未成熟儿、人工喂养儿易发病；、未成熟儿、人工喂养儿易发病；3、感染、发热、饥饿；、感染、发热、饥饿；4、长期腹泻，梗阻性黄疸，、长期腹泻，梗阻性黄疸，VD和钙的吸收减和钙的吸收减少；少；正常总血正常总血Ca 2.22.6 mmol/L游离游离Ca21.25 mmol/L神经肌肉兴奋性增高，出现抽搐神经肌肉兴奋性增高，出现抽搐总血钙总血钙 1.75mmol/L1.8mmol/L (7mg/dl7.5mg/dl)游离游离Ca2 1.0mmol/L(4mg/dl)维生素维生素D缺乏缺乏肠道吸收钙、磷减少肠道吸收钙、磷减少 血钙降低血钙降低甲状旁腺甲状旁腺肾小管重吸收磷减少肾小管重吸收磷减少PTH分泌增加分泌增加PTH分泌不足分泌不足破骨细胞作用加强破骨细胞作用加强血钙不能恢复正常血钙不能恢复正常低血磷低血磷骨重吸收增加骨重吸收增加 手足搐搦症手足搐搦症钙、磷乘积降低钙、磷乘积降低血钙正常或偏低血钙正常或偏低骨矿化受阻骨矿化受阻佝偻病佝偻病二、发病机制二、发病机制 二、二、发病机制发病机制 维生素维生素D缺乏时，血钙下降，甲状旁腺不能代偿缺乏时，血钙下降，甲状旁腺不能代偿性分泌增加；性分泌增加；血钙继续降低，血钙（血钙继续降低，血钙（1.751.88mmol/L）或钙）或钙离子降低离子降低(1.0mmol/L)神经肌肉兴奋性增高神经肌肉兴奋性增高,出现惊厥、喉痉挛、手足抽搐。出现惊厥、喉痉挛、手足抽搐。维生素维生素D缺乏性手足抽搐缺乏性手足抽搐 症症（tetany of vitamin D deficiency）三、临床表现三、临床表现（一）隐匿型（一）隐匿型 无典型发作症状，血钙无典型发作症状，血钙1.75-1.75-1.88mmol/L1.88mmol/L，但有下列体征：但有下列体征：a.a.面神经征（面神经征（ChvostekChvostek sign sign）b.b.腓反射（腓反射（PeronealPeroneal sign sign）c.c.陶瑟征（陶瑟征（Trousseau signTrousseau sign）隐匿型表现隐匿型表现总血总血Ca 1.751.88mmol/L陶瑟征陶瑟征 Trousseau sign（+）腓反射腓反射 Peroneal sign （+）面神经征面神经征 Chvosteks sign（+）（二）（二）典型发作典型发作血钙血钙1.75mmol/L1.75mmol/L，有三种发作形式：，有三种发作形式：1 1、惊厥（最常见）、惊厥（最常见）w（1 1）好发于婴儿。）好发于婴儿。w（2 2）突然发作）突然发作,意识丧失意识丧失,四肢及面肌抽四肢及面肌抽搐搐,两眼凝视两眼凝视(上翻上翻)，发作停止后意识恢，发作停止后意识恢复，精神萎糜转入睡眠。复，精神萎糜转入睡眠。w（3 3）清醒后活泼如常，可反复发作。）清醒后活泼如常，可反复发作。w（4 4）无发热，无其他神经系统异常表现。）无发热，无其他神经系统异常表现。2.2.手足搐搦手足搐搦（最特异性症状）最特异性症状）(1)(1)多见于多见于6 6个月以上的婴儿，幼儿个月以上的婴儿，幼儿;(2)(2)突然发生手或足强直痉挛抽搐突然发生手或足强直痉挛抽搐,意识清醒意识清醒;手足抽搐的特点手足抽搐的特点:“助产士手助产士手”“芭蕾舞足芭蕾舞足”（二）（二）典型发作典型发作（二）（二）典型发作典型发作3.3.喉痉挛（喉痉挛（最严重症状）最严重症状）（1 1）6 6个月内小婴儿多见个月内小婴儿多见（2 2）喉部肌肉和声门突发痉挛，呼吸困难）喉部肌肉和声门突发痉挛，呼吸困难,吸气性喉鸣。（不能用呼吸道感染或气管吸气性喉鸣。（不能用呼吸道感染或气管异物解释）异物解释）（3 3）严重时可窒息死亡。严重时可窒息死亡。四、诊断四、诊断1 1、多有维生素多有维生素D D缺乏的病史、症状、体征。缺乏的病史、症状、体征。2 2、有临床症状和体征：婴幼儿突发无热惊、有临床症状和体征：婴幼儿突发无热惊厥，厥，反复发作，发作后神志清楚，无反复发作，发作后神志清楚，无神经系统体征。神经系统体征。3 3、血钙、血钙1.75-1.88mmol/L1.75-1.88mmol/L或钙离子或钙离子1.01.0mmolmmol/L/L 。4 4、钙剂治疗有效。、钙剂治疗有效。鉴别诊断：鉴别诊断：1 1、低血糖症（、低血糖症（2.22.2mmolmmol/L/L）2 2、婴儿痉挛症、婴儿痉挛症3 3、急性喉炎、急性喉炎4 4、低血镁症、低血镁症(0.58(0.58mmolmmol/L)/L)维生素维生素D缺乏性手足抽搐缺乏性手足抽搐 症症tetany of vitamin D deficiency 六、治疗六、治疗（一）急救处理（一）急救处理:就地抢救就地抢救,保持镇静保持镇静.1.1.控制惊厥控制惊厥:(1)(1)使用抗惊厥药使用抗惊厥药:安定安定:0.1-0.3mg/kg/:0.1-0.3mg/kg/次次,肌注或静滴肌注或静滴;苯巴比妥钠苯巴比妥钠:5-8mg/kg/:5-8mg/kg/次次,肌注肌注;水合氯醛水合氯醛:40-50mg/kg/:40-50mg/kg/次次,保留灌肠保留灌肠;(2)(2)针刺人中针刺人中,涌泉涌泉,十宣等穴十宣等穴.2.2.防止窒息防止窒息:惊厥发作时立即让患儿平卧惊厥发作时立即让患儿平卧,头偏向一侧头偏向一侧,及时清除口鼻咽分泌物及时清除口鼻咽分泌物,呕吐物呕吐物,保持呼保持呼吸道通畅吸道通畅.3.3.给氧给氧,必要时行人工呼吸或气管插管术必要时行人工呼吸或气管插管术.（一）急救处理（一）急救处理（二）钙剂疗法（二）钙剂疗法:w 1.1.静脉注射法静脉注射法:w 10%10%葡萄糖酸钙葡萄糖酸钙 5-10ml ivgtt5-10ml ivgtt (慢慢)w 10%G.S 10-20ml 2-3 10%G.S 10-20ml 2-3次次/天天 w 2.2.口服法口服法:w 轻症或在惊厥和喉痉挛控制后可口服轻症或在惊厥和喉痉挛控制后可口服10%10%氯氯化钙化钙5-10ml/5-10ml/次次,3,3次次/日日.w 注注:服时宜用水稀释服时宜用水稀释3-53-5倍倍;不宜久服不宜久服,3-5,3-5天后天后改为葡萄糖酸钙改为葡萄糖酸钙;勿与牛奶同服勿与牛奶同服.（三）维生素（三）维生素D D疗法疗法:钙剂治疗开始后钙剂治疗开始后,即可同时加用维生素即可同时加用维生素D,D,一般口服一般口服2000-5000IU/2000-5000IU/天天,重症可肌注重症可肌注,用用法同佝偻病法同佝偻病,1,1个月后改预防量个月后改预防量.w 女婴，女婴，7个月，人工喂养，低热、咳嗽个月，人工喂养，低热、咳嗽2天，今天，今日面部肌肉及四肢肌肉抽搐日面部肌肉及四肢肌肉抽搐45次，每次次，每次2030秒，自止；抽搐间歇期吃奶正常，体温秒，自止；抽搐间歇期吃奶正常，体温37.5，前囟前囟1cm平，咽部略充血，有肋串珠，面神经征平，咽部略充血，有肋串珠，面神经征(+)，周围血白细胞，周围血白细胞8109/L，中性，中性60%。血钙。血钙1.75mmol/L，血糖，血糖4.44 mmol/L。w 最可能的诊断是最可能的诊断是w 引起惊厥的主要原因引起惊厥的主要原因w 惊厥发作时，急救处理正确的惊厥发作时，急救处理正确的w A静注钙剂静注钙剂w B立即肌内注射维生素立即肌内注射维生素Dw C立即静脉注射地西泮立即静脉注射地西泮w D止惊、补钙、补充维生素止惊、补钙、补充维生素D同时进行同时进行
