2024自身免疫性胰腺炎的诊疗要点.docx

2024自身免疫性胰腺炎的诊疗要点自身免疫性胰腺炎(autoimmunepancreatitis,AIP)是一种由自身免疫介导的特殊类型胰腺炎，以胰腺弥漫性肿大及胰管不规则狭窄、淋巴细胞及浆细胞组织浸润、血清免疫球蛋白4(immunoglobulinG4,IgG4)水平升高、伴或不伴有胰外器官受累为特征，临床上主要表现为梗阻性黄疸、腹部不适等症状。治疗上表现出对激素类药物的高度敏感。AIP起病隐匿,症状和体征缺乏特异性,容易与胰腺癌、胆管癌相混淆，且部分AIP合并胰腺癌者尤为临床诊治的难点。本文主要汇总了AIP的诊治要点，希望对您的临床工作有所帮助。AIP的分型与诊断根据发病机制及病理的不同，AIP诊断标准国际共识(InternationalConsensusDiagnosticCriteriaforAutoimmunePancreatitis,ICDC)z将其分为I型AIP:淋巴细胞浆细胞性硬化性胰腺炎(Iymphoplasmacyticsclerosingpancreatitis,LPSP)及n型AIP:特发性导管中心性胰腺炎(idiopathicduct-centricpancreatitis,IDCP),我国以LPSP居多。目前AIP的发病机制尚未明确，一般认为与遗传、免疫、环境等因素密不可分。AIP诊断标准包括影像学表现、血清学指标.组织病理学、胰腺外器官受累和诊断性激素治疗5个方面。影像学是诊断AIP的最重要方法。根据形态学的区别分为弥漫型、局灶型两种。CT和MRI是影像诊断的主要手段，典型影像学表现为胰腺实质正常羽毛状结构消失，沿胰腺长轴方向不同程度弥漫性肿胀，即腊肠样改变。MRI特征性表现为胰腺T1WI低密度信号、T2WI高密度信号，门静脉期及延迟期呈渐进性延迟强化腊肠样改变方面优于CT,此特征罕见于普通的慢性胰腺炎及胰腺癌，一经出现应高度怀疑AIPo表1I型AlP分级诊断标准（图源：参考文献2）鹏目1级2»A.腆腺实质影像腆脓实随%弥漫性肿大.增强后出现延迟强化腆腺各部位出现身孤肿大.并出现增强延迟B.腆管影像主腆竹出现不Bt则狭窄（全长1/3主区屋上游段腆笊无明r*至腆钟出现冷段性或隔灶性狭窄.上游段腆管无明显扩张（直径Smm）C.清学lg(>l>2XUJiG4I2×ULND.腆歌外其他器仃a）除映藤外其他ZnT病变雷满足以卜3条及以匕轩缰化伴（I）腆朦外其他器仃病变内含胆管活也需满足以病变大盘淋巴细跑.浆细施浸洞而无粒细Ki浸涧;好推化Y席坟状指刊:闭第性脉胃炎;大曜阳性细胞（10个/HPK）（2）影像学满足其一:腆管近缰节段性/多发性狭窄或胆竹远端狭窄;Bl喂后好维化下2条:奸雄化体大最淋巴细1«、浆缰黑浸润而无粒缰胞葭润:大最MR阳性细胞（IO个/HPF）（2）心体或影像学需满足其：唾液腺或涓赧财除性肿大;自身免发性腆腺炎引起'杼脏蝌变影像学表现E.腆膘织统统现术后标本或并刺活检窝至少满足3条：（1）导管周网出现淋巴蝴术后标本或穿刺活检至少碱足2条：（I）悖管网IH也.浆缰购浸润而无粒缰跑浸涧;（2）奸推化出席纹状拷列；（3）闭塞性脓臂炎;（4）大值G4阳性细袍（10liPF）出现淋巴细袍、浆细也浸润而无粒细胞浸润；（2）纤堆化强席娥状挣列；（3）闭家性脓帝炎：（4）大jG4阳性埴剧（10个/HPF）F.激素治疗腆除实质2周内出现明显好料,腆腺外病变缓解或恢复亚常聃藤实质2科内出现明显好转,肺腺外病变蝮解或恢复正常注:ULN:正常值|：取4t$：EI+AsAl*CDEsA2(B/CI/D1/EI)>2+C1DI；F÷BI+C2I)2h2疑似:C2D2E2+F.HPE：病信陵浅好表2!型AlP分级诊断标准（图源：参考文献2）指标Ifit2«a.MIQMIVB.Hl«C浦学无*a水平升A无好工水年升育0.*口外其他纲炎Ir件物病XE.HWffidlUiW术后保本或穿制例校88出以F2条；d管IIn出卡片昨余戍卡法检普同时璃足以下2条：现位嫡*发利,件收不We!渔会M2少或无m泡中均的群巴嬉*,繁M*及豌热技阳性绵密0-IO个/HPF）*M2少M或无阳性（0-IO/IIPF>F.MHifC出,或“*外刷变2周内出现"IMnf除政帙外脩变2周内出现明it1MiA>B÷EliA.B.E2*D*FsWftl,A>B>l2*FsA>B>D*FHPF1AffittKVfAIP的治疗ICDC基于全球范围的临床研究结果,提出了AIP诊疗建议。在共识中指出，糖皮质激素是AIP诱导治疗的一线用药，有糖皮质激素禁忌证的患者替代药物是利妥昔单抗。图1AIP治疗流程图（图源：参考文献3）一般来说，AIP患者经糖皮质激素治疗后临床症状明显缓解，实验室检查及影像学表现可明显改善，短期预后良好。但对AIP的长期随访研究仍处于起步阶段，建议在临床工作中重视AlP患者的定期随访,关注其长期转归。参考文献：1徐嘉泽，胡智明，杨鸿国,等.自身免疫性胰腺炎的诊治进展.中华普通外科杂志，2023,38(01):70-73.DOL10.3760113855-20220408-002302 .庾芳，赵莉，林生力.自身免疫性胰腺炎的诊治进展.国际外科学杂志，2023,50(02):115-122.DOI:10.3760/115396-20221012-003263 .孙备，冀亮.2016年国际胰腺病学协会自身免疫性胰腺炎治疗专家共识解读J.中国实用外科杂志，4 017,37(02):153-156.DOL10.19538j.cjps.issn1005-2208.2017.02.13.4.张艳蓉，孟茜茜，辛磊,等.自身免疫性胰腺炎长期预后的研究进展.中华胰腺病杂志，2022,22(02):144-147.DOI:103760115667-20210511-00097