2024最新DRESS患者管理共识发布！评估、诊断、治疗建议.docx

2024最新DRESS患者管理共识发布！评估、诊断、治疗建议伴有嗜酸性粒细胞增多和全身症状的药物反应（DRESS）是一种罕见的、可能危及生命的重症药疹。目前在DRESS管理方面仍存在重大挑战，迄今为止还没有一个被广泛接受的评分系统用于评估DRESS的严重程度。为此，54名国际专家就成人DRESS患者的诊断性检查、严重程度评估、治疗和随访达成共识以期指导临床。该共识近日发表于JAMADermatol.（影响因子109%01、DRESS的诊断性检查专家组一致认为，在所有疑似DRESS的患者中检测EB病毒、巨细胞病毒和人类疱疹病毒6型（HHV-6）的病毒载量很有价值。然而，HHV-7的病毒聚合酶链式反应（PCR）在临床实验室中并未普及，因此仅被列为疑似病毒再激活患者的一项可选检查aAMA«MBV/11,.gta<M.*./m.9*¾>：I>KW三>o具体诊断性检查建议如图1所示。wwm*RH*im<vt*ntuttata/L*三.Z(>盘42/r-=三X,檀畲RU1.JJJJfJ*,而PmW.5RPflFJHMAUFV/三>“X/三-XMVItlB<XMD.»R°«：*aWMI57.FWM.Z”仅:T者iE.J2=C二勺3午WKIMM«、)×ZLwtM图1DRESS的诊断性检查项目A.对所有疑似DRESS的患者应进行的检查，以及对疑似器官损伤和/或严重疾病患者建议进行的补充检查。B.对HHV再激活进行检查，包括在基本检查中对与DRESS相关的HHV再激活进行血清学检查，以及仅在特定患者中对与DRESS相关的病毒再激活进行血清学检查。如果DRESS患者伴有另一种确诊的HHV再激活,则可怀疑HHV-7再激活。02、DRESS的严重程度评估目前尚未对DRESS的严重程度评估标准达成共识。本专家组提出的标准定义了肝肾功能检查异常以及血液学检查异常的范围，以区分轻度、中度和重度DRESS,并将DRESS合并任何其他器官损害定义为重度，具体标准如图2所示。器官I>I>|IHt>达成共识的检查项目血红蛋白>10g/dl和/或中性粒细胞V500/dL血小板>100000/dLJUlfifV26.4mmol/L三1.5×NT肝S<4xN和/或APv3XNTI血液IW«>Iff¾>血红蚤白7-10gdL或中住粒细胞500-1500/dL面，50000-100000/dLW>26.4mmol/L或1.5XNfSHI<4-15×N和/或AP3-5×N全血细胞盛少（血红童白<7gd3中性航细匏V500/dL,血g<50000dL）全血细胞减少增血细胞综合征快速进展和/或严中味酸忖的细胞增多症快速进展和/或严重非典型淋巴细胞塔多症产表MI或快速迸震慢少尿/无床肝>15xNT和/或APJ5XNT和/或Vla子V50%受累多器官衰竭*MW1目图2DRESS的严重程度评估AP:碱性磷酸酶；NT:正常上限值的增加倍数03、DRESS的治疗建议根据疾病严重程度评估进行治疗，所有确诊为DRESS的患者都应开始使用糖皮质激素。对于轻度患者，建议外用超强效糖皮质激素，并应在6周至3个月内逐渐减量。对于中度患者，建议外用超强效糖皮质激素，可考虑系统应用糖皮质激素，并在6周至3个月内逐渐减量。对于重度患者，应系统应用糖皮质激素，并在3至6个月内逐渐减量。对于糖皮质激素难治性患者,可考虑使用环抱素，或靶向白细胞介素（IL）-5或IL-5受体的单克隆抗体，或静脉注射免疫球蛋白。对于伴有血清巨细胞病毒载量高的患者，可以考虑进行抗病毒治疗，如更昔洛韦/缴更昔洛韦。在随访方面，建议患者出院后第一个月开始定期复诊，起病后6个月内定期复诊，此后根据患者需要进行复诊。复诊的内容包括根据最初的受累器官进行血液检查，在康复阶段筛查自身抗体、甲状腺功能障碍，在长期系统应用糖皮质激素治疗的患者中筛查相关不良反应，并积极提供心理支持。参考文献：BruggenM,WalshS,AmeriMMretal.ManagementofAdultPatientsWithDrugReactionWithEosinophiliaandSystemicSymptoms:ADelphi-BasedInternationalConsensusJ.JAMADermatol.PublishedonlineNovember15,2023.