椎-基底动脉扩张延长症定义、诊断标准、主要类型、病因、治疗及要点总结.docx

椎-基底动脉扩张延长症定义、诊断标准、主要类型、病因、治疗及要点总结椎-基底动脉扩张延长症椎-基底动脉扩张延长症是椎-基底动脉系统血管异常扩张、延长、迂曲改变的血管畸形，扩张延长的椎-基底动脉可因直接压迫颅神经或脑干而产生相应的临床症状，亦可导致阻塞性脑积水或椎基底动脉供血区缺血而引起不同的临床表现，其临床症状缺乏特异性，再加上其发生率低于人口的005%,极易漏诊、误诊，但值得注意的是其致死率和致残率较高。诊断标准1986年Smoker等首次提出了VBD的概念及诊断标准，Ubogu曾对Smoker的CTMRI的影像诊断进行了扩展，同时综合Giang的MRI影像诊断标准，制定出MRA的诊断标准：扩张标准：基底动脉(BA)直径24.5三i;延长标准：BA上段超过鞍上池或床突平面达到6n三,或者BA长度229.5mm,椎动脉(VA)颅内段长度223.5mm；迂曲标准：BA横向偏离超过起始点至分叉之间垂直连线的Imm或位置在鞍背或斜坡的旁正中至边缘以外，VA偏离超过VA颅内入口到BA起始点之间连线IOmm为异常。该诊断标准缺少VA扩张的标准，后来Passer和Rossi将VA直主要类型椎-基底动脉延长扩张症的临床表现缺乏特异性，可分为7型：（1）无临床症状：多数人属于此型，只有30%的患者有临床症状；（2）椎-基底动脉供血不足型：表现为间断性头晕、视物旋转，少数人有耳鸣；（3）脑梗死型：主要表现为大脑后循环供血区梗死，大部分梗死发生在幕下区（主要在脑桥及中脑），少部分在幕上区（丘脑与大脑后动脉表浅供血区各一半）；（4）脑干受压型：扩张延长的椎-基底动脉对脑干产生直接压迫;（5）血管神经综合征：由于血管迂曲扩张压迫邻近神经，出现神经麻痹，以面、三叉、听及动眼神经多见；（6）出血型：少见，可能与形成动脉瘤破裂有关；（7）脑积水型：与基底动脉过长，分叉达到甚至高于第三脑室。VBD引起的脑卒中以脑梗死为多，其发生机制可能为：扩张的血管内血流缓慢，易形成微血栓并脱落，致远端血管阻塞;血流动力学因素，大量血液滞留于扩张的血管内，流速缓慢，致远端血管供血不足;扩张、迂曲的椎基底动脉机械性压迫小动脉、深穿支，造成小血管闭塞。对于该病例，上述3种机制均有可能引发。病因VBD病因一般认为存在先天性或（和）后天性因素。先天性因素多与导致内弹力层和（或）平滑肌层缺失的疾病有关,如常染色体遗传多囊性肾病、葡萄糖甘酶缺乏症、弹性假黄色瘤、Ehlers-Danlos综合征、Marfan综合征、PHACES综合征等。后天性因素主要有动脉粥样硬化及长期的血管舒缩功能失调。另外，男性、高血压、高血脂、糖尿病、肥胖、吸烟及久坐等可能是其危险因素。治疗VBD的治疗目前仍没有十分有效的方法，主要有以下三大治疗方案。第一是内科综合治疗，主要方法是控制缺血性卒中的危险因素，使用抗血小板聚集药物或抗凝药物在缺血发作时有优势，但在获益及增加出血的风险上仍需权衡。其次就是血管内治疗（长期疗效仍不确切）及外科治疗。小结VBD是一种进展性疾病，该患者3个月前体检时已发现椎基底动脉扩张延长综合征，未进一步干预，研究发现43%患者随访期间血管病变程度加剧，病死率较高，最常见的死因是卒中，特别是那些急性扩张的患者，病死率更高。VBD患者早期可能仅表现为后循环缺血症状，易造成漏诊，对于后循环缺血患者需完善血管检查，确定有无VBD,减少急性卒中等不良事件发生。