临床反应性穿通性胶原病、尿素霜症、钙化防御、肾源性皮肤纤维化、皮肤干燥、对半甲等肾病相关皮肤病好发部位及临床表现.docx

临床反应性穿通性胶原病、尿素霜症、钙化防御、肾源性皮肤纤维化、皮肤干燥、对半甲等肾病相关皮肤病好发部位及临床表现肾功能不全可出现多种皮肤表现，当原发性肾病得到控制时皮损可缓解。系列疾病中的皮损表现大多与肾损害严重度非平行相关。反应性穿通性胶原病反应性穿通性胶原病是一种罕见的以变性胶原被排出体外为特征的穿通性皮肤病。成人发病常有伴发疾病，称获得性反应性穿通性胶原病，是一系列与终末期肾病和糖尿病相关的疾病，以Kyrle病为代表，见于多达11%的血液透析患者。本病好发于下肢伸侧和躯干部，以下肢最常见，皮损表现为角化过度性丘疹，中央可见脐凹，其内充满角质栓，呈漏斗状，质地坚硬,常伴有剧烈瘙痒。尿素霜症尿素霜症是由于严重尿毒症患者体内尿素氮升高，汗液中的尿素因蒸发析出结晶沉积在皮肤表面所致。当体内尿素氮水平超过89"107mmolL(250300mgdL)时，可以肉眼在皮肤上观察到结晶。尿素霜症表现为黄白色粉末状，最常出现在胡须部位，或者累及面、颈和躯干。尿素霜症是严重预后不良的指标。目前透析的广泛使用，尿素霜症临床少见。假口卜咻症假口卜咻症是一种大疱性光感性皮肤病，具有迟发性皮肤叶咻病的临床和组织学特点，但无吓咻代谢异常。长期血液透析或腹膜透析的终末期肾病患者可发生假吓咻症。可能的发病机制：透析液中的氢氧化铝或聚氯乙烯透析管中的化学物质可能是光敏剂。其他理论包括，由于内源性抗氧化剂谷胱甘肽水平下降，不能应对氧化应激。终末期肾病患者因排泄障碍和血液透析/腹膜透析对吓咻的清除减少，也可能存在血浆吓麻水平升高。假吓咻病的临床表现为日光暴露部位(尤其是面部和手背)皮肤脆弱、形成水疱和大疱，患者常诉皮肤脆弱、轻微创伤后易发瘀斑，大疱愈合后有瘢痕形成和粟丘疹。钙化防御钙化防御(CaICiPhyIaXis),又称钙性尿毒症性小动脉病，为一种以系统性小动脉钙化和组织缺血为特征的少见但病死率极高的临床综合征。主要见于慢性透析的终末期肾病患者，其他危险因素包括女性、肥胖、糖尿病、电解质和白蛋白异常、甲状旁腺功能亢进及甲状旁腺激素过度抑制等。本病好发部位为具有丰富脂肪组织或受创伤区域，早期皮损界限不清，常呈对称分布的痛性红斑或网状紫瘢，随着缺血和坏死的进展,红斑和丘疹融合成片，若出现大疱提示将发生皮肤组织坏死，且伴有黑色皮革样焦痂的溃疡产生。肾源性皮肤纤维化肾源性皮肤纤维化通常被认为是肾源性系统性纤维化的皮肤表现，通常与肾功能不全的患者静脉使用含钮造影剂(GBCA)进行MRI检查有关。临床表现为躯干、四肢出对称分布的增厚坚实的丘疹、斑块。后期皮肤绷紧伴色素沉着，关节挛缩、皮肤疼痛，还可出现脱发、皮肤萎缩、毛囊凹陷及橘皮样改变，伴活动受限。可有皮肤外的器官受累,如骨骼肌、心肌、脉管系统、胸膜、肺、睾丸、肾小管、硬脑膜和眼巩膜。皮肤干燥可能与透析不充分，矿物质代谢异常以及汗腺萎缩所致皮肤干燥相关，具体机制不明。常伴瘙痒，推荐全身润肤剂和/或对症止痒。发疹性黄瘤发疹性黄瘤临床表现为臀部及四肢伸侧为突然出现的黄色丘疹，大小约为l4mm,迅速分批或骤然发生，急性期有较明显的炎症，皮疹周围有红晕，伴瘙痒或压痛，可有同形反应。发疹性黄瘤病常常是严重的高甘油三脂血症的皮肤外在表现，可继发于甲状腺功能减退、肾病综合征等系统性疾病和使用雌激素、维A酸类药物治疗后。在肾病综合征中，黄瘤是继发于高脂血症的，而这是由于低蛋白血症引起的代偿性脂蛋白合成增加所致。通常，一旦脂质水平恢复正常，黄色瘤就会自动消退。对半甲对半甲是透析患者中常见的甲改变，表现为近端暗白色（甲床水肿所致），而远端红色。肾移植后，甲可能会恢复正常。其他异常包括Beau线、甲分离和甲裳毛细血管异常。皮肤钙沉着症钙盐沉积于真皮或皮下组织发生丘疹、结节或肿块，有时皮肤破溃而有钙盐、渗液排出，伴局部发痒不适。还可继发感染,导致创口经久不愈。当磷酸钙大于70mg2dL2时可能发生沉积。高磷血症是典型的继发性肾清除磷酸盐减少和透析清除不足。继发性甲状旁腺功能亢进症，随着甲状旁腺激素水平的增加，引起的钙和磷代谢紊乱，钙和磷酸盐从骨释放到血清。当血清钙和磷酸水平达到溶解度阈值时，可发生皮肤钙质沉着。