临床脊髓空洞症起源和分类、发病机制、临床症状及治疗措施.docx

临床脊髓空洞症起源和分类、发病机制、临床症状及治疗措施起源和分类交通性脊髓空洞症：扩张的脊髓中央管与第四脑室相通；非交通性脊髓空洞症：扩张的脊髓中央管与第四脑室不相通;原发性实质内空洞：即中央管外空洞，空洞在脊髓实质内，与脊髓中央管及第四脑室均不交通。另外还有两种空洞：萎缩性脊髓空洞：出现于脊髓软化后；肿瘤性脊髓空洞。发病机制脊髓空洞症的发病机制至今仍不清楚，中央管的通畅性及其在脊髓空洞症发病机制中的作用仍引起争议。临床症状临床中，脊髓空洞症发病年龄通常为20-30岁，偶尔发生于儿童或成年以后，文献报道发病年龄最小3岁，最大60岁。女性患者多于男性。病程进展缓慢，最早出现的症状常早节段性分布，首先影响上肢,当空洞逐渐扩大时，由于压力及胶质增生的作用，脊髓白质内的长传导束受累及，在病变以下出现长传导束功能障碍，两个阶段之间可间隔数年。脊髓空洞症的主要症状有：感觉障碍：最早的症状常是单侧的痛觉、温度觉障碍，如病变累及前连合时可有双手、臂部尺侧或一部分颈、胸部的痛、温觉丧失，而触觉及深部感觉完好或轻度减退，称为分离性感觉障碍，为脊髓空洞症特殊的临床症状与体征。运动障碍：当脊髓前角细胞受累后出现受累区下运动神经元损害，如手部小肌肉（骨间肌、鱼际肌）及前臂尺侧肌肉萎缩、无力，且有肌束震颤，逐渐波及上肢其他肌群及肩胛带和一部分肋间肌，腱反射减退或消失，肌张力减退，以后在空洞水平以下，出现锥体束征,肌张力增加及腱反射亢进，腹壁反射、提睾反射消失，并出现病理反射空洞如在腰低部则在下肢出现运动及感觉障碍。自主神经及营养障碍等其他症状：病损节段可有皮肤营养障碍，溃疡经久不愈等，局部出汗过多或过少，晚期可有神经源性膀胱及大小便失禁，半数以上有脊柱侧弯畸形、脊柱裂、弓形足等畸形。由于关节感觉缺失引起关节磨损和畸形，关节肿胀，形成Charcot关节。皮下组织增厚、肿胀及异样伴有局部溃疡及感觉缺失称Mervan综合征。步态异常或联合运动和感觉症状是脊髓空洞症最常见的主诉。随着MRI技术的发展，脊髓空洞症在诊断并不困难，但需与Chiar畸形、脊髓内肿瘤、运动神经元疾病、多发性硬化等中枢神经系统疾病相鉴别。治疗对于脊髓空洞症的治疗，以外科手术行后颅窝减压术和脊髓空洞分流手术为主，对于肿瘤性脊髓空洞症，也以切除肿瘤为主。具体哪种术式最佳目前仍有较大争议，报道称接受手术的脊髓空洞症患者早期症状改善率在60%以上，但在长期随访中，部分患者有复发和加重现象。