医学资料慢性肾上腺皮质功能减退症.ppt

肾上腺肾上腺皮质皮质髓质髓质包包 膜膜球状带：醛固酮球状带：醛固酮束状带：皮质醇束状带：皮质醇网状带：性激素网状带：性激素髓髓 质：肾上腺素质：肾上腺素 去甲肾上腺素去甲肾上腺素皮质皮质概述+概述 急性肾上腺皮质功能减退症 又称肾上腺危象 慢性肾上腺皮质功能减退症 概述 原发性：肾上腺疾病所致 Addison病 继发性：下丘脑分泌CRH不足 或腺垂体分泌ACTH不足概述 又称 Addison 病（阿狄森氏病）各种原因致双侧肾上腺皮质大部分破坏,肾上腺皮质激素不足所致 主要临床表现：疲乏、软弱、皮肤粘膜色素沉着、低血压、小心脏、水盐代谢失常、胃肠功能紊乱概述 1855年，英国盖伊医院 Thomas Addison 在尸解中发现11例表现为贫血、全身疲乏无力、小心脏、胃肠功能紊乱、皮肤色素沉着的患者肾上腺有破坏性变化 世界医学文献中仍以他的名字命名此病：Addisons disease 即 原发性慢性肾上腺皮质功能减退症 首次将临床表现与内分泌腺体解剖联系在一起，开辟了临床内分泌学研究的里程碑Thomas Addison (1793-1860)以以2病闻名于世病闻名于世 Addison病病 Addison贫血贫血概述病因与发病机理 双侧肾上腺皮质破坏，伴淋巴细胞、浆细胞、单核细胞浸润，髓质不被破坏 约75%血中可检出抗肾上腺自身抗体 近半数伴其他器官自身免疫性疾病，称自身免 疫性多内分泌腺病综合征（APS）病因与发病机理 恶性肿瘤转移 白血病浸润 淋巴瘤 淀粉样变性 血管栓塞 先天性肾上腺发育不良 肾上腺脑白质营养不良症 双侧肾上腺切除 放射治疗破坏 肾上腺酶系抑制药 酮康唑、美替拉酮、氨鲁米特 细胞毒性药物 双氯苯二氯乙烷(o.p-DDD)病因与发病机理 皮肤色素沉着 全身皮肤色素加深，以下部位尤为明显 暴露部位、摩擦部位、乳晕、疤痕 粘膜色素沉着 齿龈、舌部、颊黏膜等处 颜色：棕褐色 临床表现A Addisonddison病皮肤粘膜色素沉着病皮肤粘膜色素沉着 与正常人对比与正常人对比临床表现临床表现 皮肤粘膜色素沉着 原因：对垂体负反馈减弱 垂体ACTH 黑素细胞刺激素（MSH）促脂素（LPH）临床表现 消化系统：食欲减退，嗜咸食，胃酸过少，消化不良；恶心、呕吐、腹泻、腹胀 心血管系统：血压降低、心脏缩小、心音低钝、；头晕，眼花，直立性晕厥 代谢障碍：空腹低血糖临床表现 神经精神系统:乏力、淡漠、嗜睡；精神失常等 肾：排水能力减低，大量饮水易致稀释性低钠血症 生殖系统：体毛脱落、月经失调 免疫系统：对感染、外伤等应激抵抗力减弱临床表现 潴钠排钾功能减退 m 乏力m 虚弱、消瘦m 直立性低血压m 晕厥m 休克临床表现 其他自身免疫性疾病的临床表现 结核的临床表现临床表现 血生化：低血钠、高血钾，脱水明显时有氮质血症、空腹低血糖 血常规：正细胞正色素性贫血 影像学检查：胸部X片 心脏缩小，垂位心肾上腺X片、CT、MRI 结核、其他感染、出血、转移性病变者肾上腺增大及钙化阴影、自身免疫病所致则不增大辅助检查 激素检查 血、尿皮质醇、尿17-羟皮质类固醇(17-OHCS)ACTH兴奋实验：肾上腺皮质储备功能低下 方法：每日静滴 ACTH 25g，共3日 观察血、尿皮质醇变化 血浆ACTH测定：辅助检查 典型症状 体征 实验室检查l 慢性消耗性疾病慢性消耗性疾病辅助检查 健康教育 糖皮质激素替代治疗：终身 长期的生理剂量替代治疗 氢化可的松 20mg清晨醒时服、10mg 下午4点 强的松 5mg清晨醒时服、2.5mg下午4点 短期的应激替代治疗：发生并发症或施行手术等应激状态时，剂量增加 35倍治 疗 盐皮质激素、食盐 食盐：8-10g/日 9 a-氟氢可的松治 疗 抗痨 抗真菌 抗病毒等治 疗肾上腺危象 感染 应激：创伤、手术、分娩、过劳 呕吐、腹泻 突然中断肾上腺皮质激素治疗肾上腺危象 原有慢性肾上腺皮质功能减退症状加重 消化系统：恶心、呕吐、腹泻、严重脱水 心血管系统：血压降低、心率快、脉细微 神经精神系统：精神失常 高热 低血糖症 低血钠症 血钾：可低可高 易休克、昏迷、死亡 补充盐水 2000ml-3000ml/日 补充葡萄糖液，避免低血糖 糖皮质激素 当日氢化可的松 100mg ivgtt q6h 次日，减至 300mg/日，以后 渐减(3-5天)直至改为口服，终生替代 治疗感染，去除诱因肾上腺危象 1、体液不足 醛固酮 2、营养失调 糖皮质激素 3、活动无耐力 皮质醇 4、自我形象紊乱 脱发、色素沉着 5、知识缺乏 用药与预防 6、潜在并发症 肾上腺危象、水电解质紊乱护理诊断一、一般护理 1、休息与活动 保证充分睡眠和休息，适当运动。2、饮食 高蛋白、高糖、高维生素饮食，补充足够食盐，鼓励饮水，避免摄取含钾高食物，消化不良者给予助消化。3、心理支持 说明病程，增强自信。护理措施二、病情观察 1、观察患者皮肤色泽、湿度和弹性，有无脱水表现，记录液体出入液量。2、监测有无低血钠、高血钾、高血钙、低血糖，给予心电监护，注意有无心律失常。3、观察患者有无恶心、呕吐、腹泻等情况并做好记录。护理措施三、用药护理疗效及病情观察。四、肾上腺危象护理 积极控制感染，避免过度劳累、创伤、突然中断治疗等各种导致危象的诱因。监测生命征、意识状态、尿量等，观察有无恶心、呕吐、腹痛、腹泻、发热或体温过低、嗜睡、血压下降或休克等危象征兆。积极配合抢救。五、健康教育 疾病知识、治疗指导、自我保护。护理措施