小儿白血病ppt.ppt
白血病是造血系统的恶性增生性疾病。白血病是造血系统的恶性增生性疾病。特点为造血组织中某一血细胞系统过度特点为造血组织中某一血细胞系统过度增生、进入血液并浸润到各组织和器官，增生、进入血液并浸润到各组织和器官，引起一系列临床表现。引起一系列临床表现。在我国小儿的恶性肿瘤中，白血病发病在我国小儿的恶性肿瘤中，白血病发病率最高，约为率最高，约为3/104/10万，男性高于女性。万，男性高于女性。任何年龄均可发病，但以学龄前期和学龄任何年龄均可发病，但以学龄前期和学龄前多见。急性白血病占儿童白血病的前多见。急性白血病占儿童白血病的90%以上。以上。白血病的病因目前尚不完全清楚，可能与以下因素有关：白血病的病因目前尚不完全清楚，可能与以下因素有关：1、病毒因素、病毒因素：属于属于RNA病毒的逆转录病毒病毒的逆转录病毒 与人类与人类T淋巴细胞病毒感淋巴细胞病毒感染宿主后，激活癌基因的癌变潜力，导致白血病的发生。染宿主后，激活癌基因的癌变潜力，导致白血病的发生。2、电离辐射、放射等、电离辐射、放射等。可能激活隐藏体内的白血病病毒，使癌基可能激活隐藏体内的白血病病毒，使癌基因畸变或因抑制机体的免疫功能而致白血病的发生。因畸变或因抑制机体的免疫功能而致白血病的发生。3、化学因素、化学因素：苯、氯霉素、保泰松、烷化剂等破环了机体免疫功能，：苯、氯霉素、保泰松、烷化剂等破环了机体免疫功能，使免疫监视功能降低，而诱发白血病。使免疫监视功能降低，而诱发白血病。4、遗传或体质因素、遗传或体质因素：不属于遗传疾病但与遗传有关。如家族中有：不属于遗传疾病但与遗传有关。如家族中有多发性恶性肿瘤情况；患有其他遗传性疾病或严重联合免疫缺陷病多发性恶性肿瘤情况；患有其他遗传性疾病或严重联合免疫缺陷病患儿，其白血病的发病率较普通小儿明显增高；单卵孪生儿中一个患儿，其白血病的发病率较普通小儿明显增高；单卵孪生儿中一个患白血病，另一个患病率为患白血病，另一个患病率为20%。临床表现临床表现分类分类治疗治疗护理护理健康宣教健康宣教v贫血贫血v发热发热v出血出血v白血病细胞浸润引起的症状和体征白血病细胞浸润引起的症状和体征v贫血往往是首发症状，且呈进行性，主要是由于贫血往往是首发症状，且呈进行性，主要是由于骨髓造血干细胞受抑制。骨髓造血干细胞受抑制。表现为：苍白、虚弱无力、活动后气促。表现为：苍白、虚弱无力、活动后气促。起病时既有发热，热型不定，一般不起病时既有发热，热型不定，一般不伴寒战，抗生素治疗无效：合并感染时，伴寒战，抗生素治疗无效：合并感染时，常伴有持续高热，多为呼吸道炎症、牙常伴有持续高热，多为呼吸道炎症、牙龈炎、肾盂肾炎和败血症等。龈炎、肾盂肾炎和败血症等。以皮肤、黏膜出血多见，表现为紫以皮肤、黏膜出血多见，表现为紫癜、瘀斑、鼻衄、牙齿出血，消化道癜、瘀斑、鼻衄、牙齿出血，消化道出血和血尿。出血和血尿。主要是由于白血病细胞浸入骨髓，主要是由于白血病细胞浸入骨髓，巨核细胞受抑制使血小板的生成减少。巨核细胞受抑制使血小板的生成减少。v4 4、白血病细胞浸润引起的症状和、白血病细胞浸润引起的症状和体征：体征：v 肝、脾、淋巴结肿大常见，肝、脾、淋巴结肿大常见，可可有压痛。有压痛。v 骨、关节疼痛多见于急淋，部骨、关节疼痛多见于急淋，部分患儿为首发症状。分患儿为首发症状。一、血象一、血象 1.白细胞计数高低不一，增高者约占白细胞计数高低不一，增高者约占50%以，以原始和幼以，以原始和幼稚细胞为主（稚细胞为主（30%90%），成熟中性粒细胞减少。），成熟中性粒细胞减少。2.红细胞及血红蛋白均减少，呈正细胞正色素性贫血，网红细胞及血红蛋白均减少，呈正细胞正色素性贫血，网织红细胞数较低。织红细胞数较低。3.不同程度的血小板减少。不同程度的血小板减少。二、骨髓象二、骨髓象1.是诊断白血病的重要依据是诊断白血病的重要依据2.白血病原始和幼稚细胞极度增生，白血病原始和幼稚细胞极度增生，3.正常幼红细胞和巨核细胞减少正常幼红细胞和巨核细胞减少4.少数患者表现为骨髓增生低下少数患者表现为骨髓增生低下三、组织化学染色和溶菌酶检查三、组织化学染色和溶菌酶检查：有助于鉴别白血病细胞：有助于鉴别白血病细胞类型。类型。按增生的白细胞种类不同分：按增生的白细胞种类不同分：急性淋巴细胞白血病（急性淋巴细胞白血病（ALLALL）急性非淋巴细胞性白血病（急性非淋巴细胞性白血病（AMLAML）形态学分型：形态学分型：急淋：急淋：L L1-31-3 急非淋：急非淋：M M1-71-7 原则：早诊断、早治疗、严格分型、按型选早诊断、早治疗、严格分型、按型选方案、争取尽快完全缓解。化疗药采用联方案、争取尽快完全缓解。化疗药采用联合、足量、间歇、交替及长期的治疗方针。合、足量、间歇、交替及长期的治疗方针。目的目的：杀死白血病细胞，解除白血病细胞浸：杀死白血病细胞，解除白血病细胞浸润引起的症状，使病情缓解。以至治愈。润引起的症状，使病情缓解。以至治愈。1 1、采用以化疗为主的综合治疗措施、采用以化疗为主的综合治疗措施广州协作组广州协作组20082008化疗方案：化疗方案：诱导缓解阶段（诱导缓解阶段（VDLPVDLP）:VCR+DNR+L-ASP+VCR+DNR+L-ASP+PredPred巩固强化阶段（巩固强化阶段（CAMCAM）:CTX+Ara-C+6-MP:CTX+Ara-C+6-MP髓外白血病预防：髓外白血病预防：HD-MTX HD-MTX 再诱导阶段（再诱导阶段（VDLDVDLD）:VCR+DNR+L-ASP+DEX:VCR+DNR+L-ASP+DEX再巩固阶段（再巩固阶段（CAM-2CAM-2）：）：CTX+Ara-C+6-MP CTX+Ara-C+6-MP 每疗程均有鞘内注射预防中枢神经系统白血病每疗程均有鞘内注射预防中枢神经系统白血病.V:长春新碱长春新碱 D:柔红霉素柔红霉素 L:门冬酰胺酶门冬酰胺酶 P:泼尼松泼尼松A阿糖胞苷阿糖胞苷M:甲氨蝶呤甲氨蝶呤C:环磷酰胺环磷酰胺2、对症支持治疗、对症支持治疗1）高白细胞血症的紧急处理）高白细胞血症的紧急处理 血细胞分离机血细胞分离机:清除过高的白细胞清除过高的白细胞2）碱化和水化）碱化和水化:预防高尿酸血症、酸中毒、电解质平衡紊乱预防高尿酸血症、酸中毒、电解质平衡紊乱和凝血异常等并发症和凝血异常等并发症3）防治感染）防治感染 化疗后的粒缺期容易并发细菌、真菌感染化疗后的粒缺期容易并发细菌、真菌感染 及时有效抗生素（发热前及时有效抗生素（发热前8小时内用药）小时内用药）4）改善贫血、预防出血）改善贫血、预防出血 输浓缩红细胞，维持输浓缩红细胞，维持Hb 80g/L 输浓缩血小板，维持输浓缩血小板，维持PLT2G/L 急淋间歇期维持治疗：急淋间歇期维持治疗：6-巯基嘌呤和甲巯基嘌呤和甲氨蝶呤交替长期口服。氨蝶呤交替长期口服。持续完全缓解持续完全缓解2.53.5年者方可停止治疗。年者方可停止治疗。停药后跟踪数年。停药后跟踪数年。（五）病情观察：（五）病情观察：1观察皮肤粘膜苍白程度，有无牙龈肿胀、观察皮肤粘膜苍白程度，有无牙龈肿胀、肝、脾、淋巴结肿大、中枢神经系统损害等白血肝、脾、淋巴结肿大、中枢神经系统损害等白血病细胞浸润症状。病细胞浸润症状。2观察体温，注意各系统可能出现的感染观察体温，注意各系统可能出现的感染症状。症状。3观察有无出血倾向，如皮肤粘膜瘀斑，观察有无出血倾向，如皮肤粘膜瘀斑，消化道、泌尿道出血、颅内出血等症状时。消化道、泌尿道出血、颅内出血等症状时。（六）护理措施（六）护理措施一一)贫血贫血 限制活动，卧床休息，注意安全，补充足够营养，限制活动，卧床休息，注意安全，补充足够营养，有心悸气促的患者可给予氧气吸入，做好输血护理。有心悸气促的患者可给予氧气吸入，做好输血护理。二二)出血出血 1鼻出血鼻出血 鼻部冷敷，用鼻部冷敷，用1：1000肾上腺素棉球填塞肾上腺素棉球填塞压迫止血，严重时用油纱条止血粉作后鼻道填塞止血。压迫止血，严重时用油纱条止血粉作后鼻道填塞止血。2牙龈出血牙龈出血 保持口腔卫生，饭后漱口，或口腔护保持口腔卫生，饭后漱口，或口腔护理，避免刷牙损伤粘膜。局部可用明胶海绵止血剂贴敷理，避免刷牙损伤粘膜。局部可用明胶海绵止血剂贴敷止血。止血。v3消化道出血消化道出血 可有呕血、黑便，患者出现可有呕血、黑便，患者出现头晕、心悸、脉细速、出冷汗、血压下降时应及头晕、心悸、脉细速、出冷汗、血压下降时应及时抢救，给予止血和补充血容量。时抢救，给予止血和补充血容量。4头面部出血头面部出血 患者有眼眶周围瘀斑，眼底患者有眼眶周围瘀斑，眼底出血时应卧床休息，减少活动，按医嘱给予及时出血时应卧床休息，减少活动，按医嘱给予及时治疗。治疗。5颅内出血颅内出血 平卧位，高流量吸氧，保持平卧位，高流量吸氧，保持呼吸道通畅，按医嘱应用止血药物及降低颅内压呼吸道通畅，按医嘱应用止血药物及降低颅内压药物，输注成分血。头部可给予冰袋或冰帽，严药物，输注成分血。头部可给予冰袋或冰帽，严密观察病情，及时记录。密观察病情，及时记录。三三)预防和控制感染预防和控制感染 1保持病室环境清洁，定期作空气消毒。保持病室环境清洁，定期作空气消毒。大病房患者可戴口罩作自我保护，避免呼吸道感大病房患者可戴口罩作自我保护，避免呼吸道感染。染。2患者白细胞低下时可采取保护性隔离措患者白细胞低下时可采取保护性隔离措施，有条件者入无菌洁净层流室，防止交叉感染。施，有条件者入无菌洁净层流室，防止交叉感染。3危重患者口腔护理每日危重患者口腔护理每日2次，经常用漱口次，经常用漱口液漱口，口腔粘膜有溃疡时可用锡类散涂敷，真液漱口，口腔粘膜有溃疡时可用锡类散涂敷，真菌感染时可涂制霉菌素甘油，每日至少菌感染时可涂制霉菌素甘油，每日至少3次以上。次以上。4保持全身皮肤清洁，特别要注意会阴、保持全身皮肤清洁，特别要注意会阴、肛门的清洁，防止肛周脓肿。肛门的清洁，防止肛周脓肿。5高热患者应执行高热护理常规，但要高热患者应执行高热护理常规，但要避免酒精擦浴及应用能引起白细胞减少的避免酒精擦浴及应用能引起白细胞减少的退热药物。退热药物。6严格执行无菌操作，防止院内感染。严格执行无菌操作，防止院内感染。7遵医嘱合理应用抗生素。遵医嘱合理应用抗生素。化疗药物会引起局部组织的坏死，因此化疗药物会引起局部组织的坏死，因此静滴化疗药物时防渗漏静滴化疗药物时防渗漏选粗、直、弹性好、非关节处静脉注射。选粗、直、弹性好、非关节处静脉注射。化疗前化疗前 生理盐水冲静脉并抽回血生理盐水冲静脉并抽回血,确定针在静脉确定针在静脉.化疗时化疗时 化疗药与化疗药之间静注生理盐水。常巡化疗药与化疗药之间静注生理盐水。常巡视有无外渗。视有无外渗。化疗药外渗时化疗药外渗时 立即停止注射立即停止注射,更换注射静更换注射静脉。局部用硫酸镁和利多卡因外敷或理疗。脉。局部用硫酸镁和利多卡因外敷或理疗。刺激性强化疗药外渗，回抽溢出药刺激性强化疗药外渗，回抽溢出药,普鲁卡普鲁卡因封闭、冷敷、硫酸镁湿敷等。因封闭、冷敷、硫酸镁湿敷等。化疗后化疗后 用生理盐水冲静脉再拔针。用生理盐水冲静脉再拔针。v化疗期的宣教：化疗期的宣教：化疗药物的毒性大，不良反应反应多，用药化疗药物的毒性大，不良反应反应多，用药前应向家属及患儿讲解用药反应，让其心中有数。前应向家属及患儿讲解用药反应，让其心中有数。告知患儿脱发是化疗期的正常现象，可以戴告知患儿脱发是化疗期的正常现象，可以戴假发或帽子，化疗结束后头发还会长出来，而且假发或帽子，化疗结束后头发还会长出来，而且又浓密又黑亮。又浓密又黑亮。v预防出血的宣教：预防出血的宣教：1 1、由于化疗致血小板减少，应让患儿卧床休息，避、由于化疗致血小板减少，应让患儿卧床休息，避免碰撞。免碰撞。2 2、如有头痛、呕吐等颅内出血症状，或呕吐物及排、如有头痛、呕吐等颅内出血症状，或呕吐物及排泄物有异常，应立即通知医生。泄物有异常，应立即通知医生。3 3、各种穿刺后，压迫穿刺处至不出血为止。禁止用、各种穿刺后，压迫穿刺处至不出血
